آنسفالیت گیرنده ضد NMDA، همچنین به عنوان شناخته شده است آنسفالیت آنتی بادی گیرنده NMDA، نشان می دهد شکل تیزالتهاب مغز که به طور بالقوه کشنده است اما شانس بالایی برای بهبودی پس از درمان دارد.

این ناشی از حمله سیستم ایمنی است که در درجه اول زیرواحد NR1 گیرنده NMDA (N-methyl-D-aspartate) را هدف قرار می دهد. این وضعیت با تومورها، به طور عمده تراتوم این تخمدان ها همراه است. با این حال، بسیاری از موارد مربوط به تومورهای بدخیم نیستند.

این بیماری به طور رسمی توسط Josep Dalmau و همکارانش در سال 2007 طبقه بندی و نامگذاری شد.

قبل از ایجاد مجموعه ای از ویژگی های خاص آنسفالیت گیرنده ضد NMDA، افراد ممکن است تظاهرات پیش درآمدی از جمله سردرد، بیماری شبه آنفولانزا، یا عفونت های دستگاه تنفسی فوقانی را تجربه کنند. آنها ظرف چند هفته یا چند ماه قبل از ایجاد آسیب شناسی قابل توجه می شوند. علاوه بر علائم پرودرومال، این بیماری با سرعت های متفاوتی پیشرفت می کند و بیماران ممکن است با اختلالات عصبی مراجعه کنند. در مرحله اولیه رشد، علائم بین کودکان و بزرگسالان متفاوت است.

با این حال، تغییرات رفتاری اولین علامت مشترک در هر دو گروه است. آنها اغلب پارانوئید، روان پریشی هستند. سایر تظاهرات رایج عبارتند از تشنج و حرکات عجیب و غریب، عمدتاً لب ها و دهان، اما همچنین حرکات عجیب پدال ها با پاها یا دست ها که یادآور نواختن پیانو است. برخی از علائم دیگر که در هنگام شروع بیماری مشخص می شوند عبارتند از: اختلال در شناخت، نقص حافظه و مشکلات گفتاری (آفازی، پشتکار، یا لالی).

علائم معمولاً در عمل روانپزشکی ظاهر می شود که می تواند منجر به تشخیص افتراقی شود. در بسیاری از موارد، این منجر به عدم امکان تشخیص می شود. با پیشرفت علائم، از نظر پزشکی فوری می شوند و اغلب شامل اختلال عملکرد اتونوم، هیپوونتیلاسیون، آتاکسی مغزی، همی پارزی، بی هوشی یا کاتاتونی می شود.

در طول این مرحله حاد، اکثر بیماران برای تثبیت تنفس، ضربان قلب و فشار خون نیاز به درمان در بخش مراقبت‌های ویژه دارند. از دست دادن احساس در یک طرف بدن می تواند یک علامت باشد. مشخصه آنسفالیت گیرنده ضد NMDA وجود همزمان بسیاری از تظاهرات فوق است. اکثر بیماران حداقل چهار علامت را تجربه می کنند، بقیه شش یا هفت علامت را در طول دوره بیماری خود دارند.

پاتوفیزیولوژی

این بیماری توسط آنتی بادی هایی ایجاد می شود که گیرنده های NMDA را در مغز هدف قرار می دهند. آنها را می توان با واکنش متقاطع با گیرنده های NMDA در تراتوم ها تولید کرد، که حاوی انواع سلولی بسیاری از جمله سلول های مغزی است و بنابراین پنجره ای را نشان می دهد که در آن شکست تحمل ایمنی می تواند رخ دهد. سایر مکانیسم های خودایمنی در بیمارانی که تومور ندارند مشکوک هستند. در حالی که پاتوفیزیولوژی دقیق این بیماری هنوز مورد بحث است. ارزیابی تجربی منشا آنتی بادی های ضد NMDA در سرم و مایع مغزی نخاعی منجر به در نظر گرفتن دو مکانیسم ممکن می شود.

برخی از آنها را می توان با مشاهدات ساده تعیین کرد. آنتی بادی های گیرنده NMDA سرم به طور مداوم در غلظت های بالاتر از آنتی بادی های CSF یافت می شوند که به طور متوسط ​​ده برابر بیشتر است. این به شدت نشان می دهد که تولید آنتی بادی سیستمیک است و مغز یا مایع مغزی نخاعی نیست. هنگامی که غلظت ها برای IgG کل نرمال می شود، سنتز داخل نخاعی تشخیص داده می شود. این بدان معنی است که آنتی بادی های گیرنده NMDA در مایع مغزی نخاعی بیشتر از آنچه که با توجه به مقادیر مورد انتظار کل IgG پیش بینی می شود وجود دارد.

1. دسترسی غیرفعال شامل انتشار آنتی بادی ها از خون از طریق سد خونی مغزی آسیب دیده (BBB) ​​است. این فیلتر سلولی که CNS را از سیستم گردش خون جدا می کند، معمولاً از رسیدن مولکول های بزرگ به مغز جلوگیری می کند. دلایل مختلفی برای این فروپاشی یکپارچگی پیشنهاد شده است که محتمل ترین پاسخ آن قرار گرفتن در معرض التهاب حاد سیستم عصبی است. به همین ترتیب، دخالت کورتیکوتروپین آزاد کننده هورمون در ماست سل ها تحت استرس حاد نشان داده شده است که باعث افزایش نفوذ NGB می شود. با این حال، همچنین ممکن است که اختلالات اتونومیک که در بسیاری از بیماران در مراحل بعدی بیماری رخ می دهد، معرفی آنتی بادی ها را تسهیل کند. به عنوان مثال، افزایش فشار خون باعث می شود که پروتئین های بزرگ به مایع مغزی نخاعی خارج شوند.
2. یک مکانیسم ممکن نیز تولید داخل نخاعی است. شرکت داروسازی Dalmau و همکاران. نشان داد که 53 نفر از 58 بیمار مبتلا به این عارضه دارای NPH با غلظت بالایی از آنتی بادی ها در مایع مغزی نخاعی بودند. علاوه بر این، سیکلوفسفامید و ریتوکسیماب، داروهایی که برای از بین بردن سلول‌های ایمنی ناکارآمد استفاده می‌شوند، درمان‌های موفقیت‌آمیزی در بیماران خط دوم بوده‌اند که درمان با شکست مواجه شده است. آنها سلول های اضافی تولید کننده آنتی بادی را از بین می برند و در نتیجه علائم را تسکین می دهند.

تجزیه و تحلیل پیچیده فرآیندهای مرتبط با حضور آنتی بادی در مایع مغزی نخاعی به ترکیبی از این دو مکانیسم در پشت سر هم اشاره دارد.

آنتی بادی های گیرنده های NMDA

هنگامی که آنتی بادی ها وارد CSF شدند، به زیر واحد NR1 گیرنده NMDA متصل می شوند. سه تا هستند روش های ممکنکه به نورون ها آسیب می رساند.

1. کاهش تراکم گیرنده های NMDA روی دسته پس سیناپسی به دلیل درونی شدن گیرنده پس از اتصال آنتی بادی.
2. تضاد مستقیم گیرنده NMDA، مشابه عملکرد مسدود کننده های گیرنده دارویی معمولی مانند فن سیکلیدین و کتامین.
3. استخدام آبشار کمپلمان از طریق مسیر کلاسیک (برهم کنش آنتی بادی-آنتی ژن). مجموعه حمله غشایی یکی از محصولات نهایی این آبشار است و می‌تواند به عنوان یک استوانه مولکولی وارد نورون‌ها شود و به آب اجازه ورود بدهد. سپس سلول لیز می شود. قابل ذکر است، این مکانیسم بعید است، زیرا باعث مرگ نورون می شود، که با شواهد موجود ناسازگار است.

تشخیص

اول از همه، این سطح بالاسوء ظن بالینی، به ویژه در افراد جوانی که رفتار غیر طبیعی و همچنین بی ثباتی اتونومیک را نشان می دهند. تغییر در سطح حسی و تشنج توسط مرحله اولیهبیماری. معاینه بالینی علاوه بر این ممکن است هذیان و توهم را نشان دهد

رفتار

اگر تومور در افراد پیدا شود، پیش آگهی طولانی مدت به طور کلی بهتر است و احتمال عود بسیار کمتر است. این به این دلیل است که تومور را می توان با جراحی برداشت و در نتیجه منبع اتوآنتی بادی ها را از بین برد. به طور کلی، تشخیص زودهنگام و درمان تهاجمی تصور می‌شود که نتایج بیمار را بهبود می‌بخشد، اما بدون داده‌های کارآزمایی‌های تصادفی‌سازی‌شده و کنترل‌شده نمی‌توان این موضوع را شناخت. با توجه به اینکه اکثر بیماران در ابتدا نزد روان پزشکان بستری می شوند، ضروری است که همه پزشکان آنسفالیت گیرنده NMDA را به عنوان علت احتمالیروان پریشی حاد در بیماران جوانی که سابقه قبلی عصب روانی نداشته اند.

• در صورت یافتن تومور، حذف آن باید با ایمونوتراپی خط اول ترکیب شود. شامل استروئیدها، ایمونوگلوبولین داخل وریدی و پلاسمافرزیس برای حذف فیزیکی اتوآنتی بادی ها می باشد. مطالعه روی 577 بیمار نشان داد که در عرض چهار هفته، حدود نیمی از آنها پس از مصرف داروها احساس بهتری داشتند.
• ایمونوتراپی خط دوم شامل ریتوکسیماب، یک آنتی بادی مونوکلونال است که گیرنده CD20 را در سطح سلول های B مورد هدف قرار می دهد و در نتیجه سلول های خود واکنشی را از بین می برد. سیکلوفسفامید، یک عامل آلکیله کننده که DNA را به هم متصل می کند، برای درمان سرطان و بیماری های خودایمنی استفاده می شود.
• داروهای دیگر، مانند آلمتوزوماب، آزمایشی باقی می مانند.

پیش بینی

روند بهبودی از آنسفالیت ضد NMDA ممکن است چندین ماه طول بکشد. علائم به ترتیب معکوس ظاهر می شوند و وضعیت بیماران به تدریج بهبود می یابد.

همهگیرشناسی

تعداد بیماری های جدید در سال ناشناخته است. با توجه به پروژه آنسفالیت کالیفرنیا، بزرگترین سری موارد تا به امروز 577 بیمار مبتلا به آنسفالیت ضد مزو تشخیصی را مشخص می کند. این مطالعه بهترین تقریب از توزیع بیماری ها را ارائه می دهد. زنان به طور نامتناسبی در 81 درصد تحت تأثیر قرار گرفتند. پاتولوژی در کودکان زیر 21 سال شروع می شود. تنها 5 درصد موارد بالای 45 سال بودند. همین بررسی نشان داد که 394 نفر از 501 نفر (79 درصد) به این بیماری مبتلا شده بودند نتایج خوبدر 24 ماهگی، 30 بیمار (6%) فوت کرده بودند و بقیه با کمبود خفیف تا شدید باقی مانده بودند. این مطالعه همچنین تایید کرد که بیماران به احتمال زیاد نژاد آسیایی یا آفریقایی دارند.

جامعه و فرهنگ

علائم آسیب شناسی دلیل اصلی داستان های تاریخی تسخیر بیماران توسط شیطان است.

خبرنگار از نیویورکسوزان کاهلان کتابی به نام " مغز در آتش: ماه جنون مندر مورد تجربه اش از این بیماری

آمبی اوکویه، خط دفاع دالاس کابویز 17 ماه را سپری کرد. آنسفالیت گیرنده ضد NMDA او علاوه بر سه ماه در کما ناشی از پزشکی، 145 روز شکاف حافظه را تجربه کرد و 78 پوند وزن کم کرد. در 23 اکتبر 2014 به تمرین بازگشت

نات، یک خرس قطبی در باغ جانورشناسی برلین، که در 19 مارس 2011 درگذشت، به بیماری ضد سرطان مبتلا شده است. آنسفالیت گیرنده NMDAدر آگوست 2015. این اولین مورد در خارج از بدن انسان است.

69 نفر ناپایداری سیستم عصبی خودمختار، 66 نفر هیپوونتیلاسیون داشتند. درمان ضد سرطان با تعداد زیادیبهبودی و تشدیدهای بعدی کمتر. 75 بیمار بدون عواقب یا با ناهنجاری های جزئی باقیمانده بهبود یافتند که 26 نفر نتیجه آن اختلال شدید یا مرگ بود.

اغلب، زنان جوان مبتلا به این بیماری با تشخیص اولیه اسکیزوفرنی، کاتاتونی، اعتیاد به مواد مخدر یا شبیه سازی در بیمارستان های روانی بستری می شوند و تنها زمانی که علائم عصبی ظاهر می شوند، شروع به شک به یک اختلال ارگانیک می کنند. در موارد نادرتر، این بیماری با اختلال شدید حافظه کوتاه مدت شبیه به آنسفالوپاتی لیمبیک شروع می شود. این بیماری به طور فزاینده ای در کودکان و نوجوانان تشخیص داده می شود: در یک مطالعه در سال 2009، 32 (40٪) از 81 نفر زیر 18 سال سن داشتند، در حالی که بیماران جوان و مرد بیشتر احتمال دارد که تومور نداشته باشند. یک مطالعه کوچک منتشر شده در سال 2009 اشاره کرد که از 19 زن مبتلا به صرع ناگهانی با علت ناشناخته، 5 بیمار دارای آنتی بادی بر گیرنده NMDA بودند که به گفته نویسندگان، نشان می دهد که آنسفالیت گیرنده ضد NMDA ممکن است بخش قابل توجهی از موارد غیرقابل توضیح را تشکیل دهد. صرع با علائم روانپزشکی

مثال بیماری

شرح مختصری از یک مورد بالینی از چکیده مقاله در مجله Nature Clinical Practice Neurology، 2007:

خانمی 34 ساله در مورد سردرد، تب و اضطراب با پزشک مشورت کرد. این علائم به زودی با ایده هایی مانند آسیب، بی قراری تهاجمی، تشنج، هیپوونتیلاسیون، هایپرترمی و بی ثباتی مشخص دنبال شد. سیستم خودمختارنیاز به لوله گذاری و آرامبخشی دارد. دوره های افت فشار خون و برادی کاردی با دوره های آسیستولیک تا 15 ثانیه ایجاد شد. با لغو داروهای آرام بخش - باز کردن چشم ها بدون پاسخ به محرک های خارجی. سختگیری، گریمس های مکرر صورت، انقباضات ریتمیک عضلات شکم، حرکات لگد زدن پاها، وضعیت های متناوب دیستونیک دست راست مشاهده شد.

داستان

عناوین جایگزین

اسامی مورد استفاده در ادبیات برای توصیف مجموعه علائم قبل از کشف ارتباط با گیرنده NMDA:

• مننژوانسفالیت لنفوسیتی منتشر حاد مننژوانسفالیت لنفوسیتی منتشر حاد
• آنسفالیت لیمبیک گذرا حاد آنسفالیت لیمبیک برگشت پذیر حاد
• انسفالیت غیر تبخالی حاد اولیه زنانه انسفالیت حاد غیر هرپسی زنان نوجوان
• آنسفالیت حاد غیر تبخالی در جوانان آنسفالیت حاد غیر هرپسی نوجوانان

را نیز ببینید

نظری را در مورد مقاله "آنسفالیت گیرنده ضد NMDA" بنویسید.

یادداشت

1. Iizuka T, Sakai F, Ide T, Monzen T, Yoshii S, Iigaya M, Suzuki K, Lynch DR, Suzuki N, Hata T, Dalmau J (فوریه 2008). "". عصب شناسی 70 (7): 504-11. DOI:. PMID 17898324.
2. Dalmau J، Tüzün E، Wu HY، Masjuan J، Rossi JE، Voloschin A، Baehring JM، Shimazaki H، Koide R، King D، Mason W، Sansing LH، Dichter MA، Rosenfeld MR، Lynch DR (ژانویه 2007). "". ان نورول. 61 (1): 25-36. DOI:. PMID 17262855.
3. Dalmau J، Gleichman AJ، Hughes EG، Rossi JE، Peng X، Lai M، Dessain SK، Rosenfeld MR، Balice-Gordon R، Lynch DR (دسامبر 2008). "". Lancet Neurol 7 (12): 1091-8. DOI:. PMID 18851928.
4. Shimazaki H، Ando Y، Nakano I، Dalmau J (مارس 2007). "". جی. نورول. جراحی مغز و اعصاب روانپزشک 78 (3): 324-5. DOI:. PMID 17308294.
5. Florance NR، Davis RL، Lam C، Szperka C، Zhou L، Ahmad S، Campen CJ، Moss H، Peter N، Gleichman AJ، Glaser CA، Lynch DR، Rosenfeld MR، Dalmau J (ژوئیه 2009). "". ان نورول. 66 (1): 11-8. DOI:. PMID 19670433.
6. Niehusmann P، Dalmau J، Rudlowski C، Vincent A، Elger CE، Rossi JE، Bien CG (آوریل 2009). "". قوس. نورول. 66 (4): 458-64. DOI:. PMID 19364930.
7. "فرضیه گلوتامات (NMdar) اسکیزوفرنی":
   • - بیتا مقدم، پورتال انجمن تحقیقات اسکیزوفرنی;
   • - ترجمه در وبلاگ neuroscience.ru
8. Nasky KM، Knittel DR، Manos GH (اوت 2008). "". طیف CNS 13 (8): 699–703.
9. Sansing LH، Tüzün E، Ko MW، Baccon J، Lynch DR، Dalmau J (مه 2007). "". Nat Clin Pract Neurol 3 (5): 291-6. DOI:. PMID 17479076.
10. عصب شناسی امروز 15 می 2008; جلد 8(10); ص 18-19

پیوندها

• - O. A. Levada، آکادمی پزشکی تحصیلات تکمیلی Zaporozhye
• - درمان سریع آنسفالیت گیرنده ضد NMDA را معکوس می کند. پورتال Medscape، 20 اکتبر 2008، ویرایش. آلیسون گاندی
• - pharmed.uz، اخبار پزشکی
• - مقاله آموزشی "یک مورد روان پریشی ناگهانی" که سیر معمول این اختلال را در یک زن جوان نشان می دهد. روانپزشکی کنونی، 1388; ویرایش آنتونی کاوالیری، دکتر، کتی ساوتاماکوسان، MD، و کریستوفر وایت، MD، JD، FCLM
• — مقاله روزنامه «ماه گمشده مرموز من جنون» نوشته سوزان کالاهان نیویورک پست, 4 اکتبر 2009 .

این الگو را مشاهده کنید غدد درون ریز هماتولوژیک عصبی پوستی مخاطی

گزیده ای که مشخص کننده آنسفالیت گیرنده Anti-NMDA است

- بله حتما! این ساده ترین کاری است که می توانید انجام دهید. تو فقط خودت را باور نداری، به همین دلیل تلاش نمی کنی...
- من امتحان نمی کنم؟!.. - من قبلاً از چنین بی عدالتی وحشتناکی خفه شده بودم ... - من فقط آنچه را که سعی می کنم انجام می دهم! فقط شاید نه...
ناگهان به یاد آوردم که چگونه استلا بارها و بارها تکرار کرد که من می توانم کارهای بیشتری انجام دهم ... اما من می توانم - چه؟! پایین و فکر کن که همیشه در هر شرایط سختی به من کمک کرده است. زندگی به طور ناگهانی به نظر می رسید که اصلاً ناعادلانه نیست و من به تدریج شروع به زندگی کردم ...
با الهام از اخبار مثبت، در تمام روزهای بعد، البته، "سعی کردم" ... مطلقاً از خودم دریغ نکردم، و بدن فیزیکی خسته ام را تا حد خردسالان شکنجه دادم، ده ها بار به "طبقه ها" رفتم، هنوز نشان ندادم. خودم به استلا چون می خواستم او را بسازم یک سورپرایز دلپذیر، اما در عین حال با انجام برخی اشتباهات احمقانه چهره خود را از دست ندهید.
اما در نهایت، تصمیم گرفتم - از مخفی شدن دست بردارم و تصمیم گرفتم به دیدار دوست دختر کوچکم بروم.
"اوه، تو هستی؟!..." صدای آشنا بلافاصله مانند زنگ های شاد به صدا درآمد. - آیا این واقعا تو هستی؟ اما چطوری اومدی اینجا؟.. خودت اومدی؟
مثل همیشه سؤالات در تگرگ از او سرازیر شد، چهره ای شاد می درخشید و دیدن شادی درخشان و جوشان او برای من یک لذت صمیمانه بود.
-خب بریم قدم بزنیم؟ با لبخند پرسیدم
و استلا هنوز نتوانسته بود از خوشحالی که من خودم بیایم آرام شود و اکنون می توانیم هر زمان که بخواهیم و حتی بدون کمک خارجی ملاقات کنیم!
- می بینی، بهت گفتم که تو می تونی بیشتر بکنی!.. - دختر کوچولو با خوشحالی جیغ زد. - خوب، حالا همه چیز خوب است، حالا ما به کسی نیاز نداریم! اوه، و خیلی خوب است که آمدی، می خواستم چیزی به تو نشان دهم و واقعاً منتظرت بودم. اما برای این باید به جایی برویم که چندان خوشایند نیست ...
منظورت از "طبقه پایین" هست؟ متوجه شدم که او در مورد چه چیزی صحبت می کند، بلافاصله پرسیدم.
استلا سری تکان داد.
- اونجا چی از دست دادی؟
دخترک پیروزمندانه فریاد زد: "اوه، من از دست ندادم، آن را پیدا کردم!" "یادت هست، من به شما گفتم که موجودات خوبی نیز در آنجا وجود دارد، اما شما آن موقع حرف من را باور نکردید؟"
صادقانه بگویم، من حتی الان واقعاً باور نمی کردم، اما، چون نمی خواستم به دوست دختر خوشحالم توهین کنم، سرم را به نشانه موافقت تکان دادم.
-خب حالا باورت میشه!..-استلا با رضایت گفت. - رفت؟
این بار، ظاهراً قبلاً تجربه ای به دست آورده بودیم، به راحتی از "طبقه ها" "لغزیدیم" و دوباره تصویری افسرده کننده را دیدم که بسیار شبیه به آنچه قبلاً دیده شده بود ...
مقداری دوغاب سیاه و متعفن زیر پا می‌چرخید و جویبارهای آب گل آلود و قرمز از آن سرازیر می‌شد... آسمان قرمز رنگ داشت تاریک می‌شد و از انعکاس‌های خونین درخشش می‌سوخت، و همچنان که هنوز خیلی کم آویزان بود، بخش عمده زرشکی را به جایی می‌برد. ابرهای سنگین... و آنهایی که تسلیم نمی شدند، سنگین، متورم، باردار، آویزان می شدند و تهدید می کردند که در آبشاری وحشتناک و فراگیر به دنیا بیایند... گاه و بی گاه، دیواری از آب قهوه ای-قرمز و کدر از آنها بیرون می زد. با غرشی شدید، چنان به زمین می خورد که به نظر می رسید آسمان در حال سقوط است...
درختان برهنه و بی خاصیت ایستاده بودند و با تنبلی شاخه های آویزان و خاردار خود را حرکت می دادند. دورتر پشت سرشان، استپی تاریک و سوخته کشیده شده بود، که در دوردست پشت دیواری از مه کثیف و خاکستری گم شده بود... درست است، کوچکترین لذتی ایجاد نمی کرد که آدم بخواهد به آن نگاه کند... کل منظره برانگیخته وحشت و اشتیاق، چاشنی ناامیدی...
- اوه، اینجا چقدر ترسناک است ... - استلا با لرز زمزمه کرد. – من هر چند بار بیام اینجا عادت نمی کنم... این بیچاره ها اینجا چطور زندگی می کنند؟!
- خب، احتمالاً، این "بیچاره ها" اگر به اینجا ختم می شدند، یک بار خیلی مقصر بودند. از این گذشته، هیچ کس آنها را به اینجا نفرستاد - آنها فقط آنچه را که لیاقت داشتند، دریافت کردند، درست است؟ گفتم هنوز تسلیم نشدم.
استلا به طرز مرموزی زمزمه کرد: "حالا ببین..."
در مقابل ما ناگهان غاری ظاهر شد که در آن فضای سبز مایل به خاکستری وجود داشت. و از آن، در حالی که چشم دوخته بود، مردی قد بلند و باشکوه بیرون آمد که به هیچ وجه در این منظره نکبت بار و سرد نمی گنجد ...
- سلام غمگین! استلا با محبت به غریبه سلام کرد. - یه دوست آوردم! او باور نمی کند که افراد خوب اینجا پیدا شوند. و من می خواستم تو را به او نشان دهم... اشکالی ندارد، نه؟
- سلام عزیزم... - مرد با ناراحتی جواب داد - بله، من آنقدرها خوب نیستم که مرا به کسی نشان دهم. حق با شماست...
به اندازه کافی عجیب، اما این مرد غمگین من واقعاً چیزی را بلافاصله دوست داشتم. از او نیرو و گرما تراوش می کرد و بودن در کنار او بسیار لذت بخش بود. در هر صورت، او به هیچ وجه شبیه آن افراد ضعیف اراده و دلشکسته ای نبود که تسلیم رحمت سرنوشت شدند و این «طبقه» با آنها پر شده بود.
استلا با لبخند ملایمی پرسید: "داستانت را برایمان بگو، فرد غمگین..."
غریبه سرش را تکان داد: "بله، چیزی برای گفتن وجود ندارد، و هیچ چیز خاصی برای افتخار کردن وجود ندارد." - و برای چی بهش نیاز داری؟
بنا به دلایلی برای او بسیار متاسف شدم... حتی بدون اینکه چیزی در مورد او بدانم، تقریباً مطمئن بودم که این شخص نمی تواند واقعاً کار بدی انجام دهد. خوب، من فقط نمی توانستم!.. استلا، با لبخند، افکار من را دنبال کرد، که ظاهراً او بسیار دوست داشت ...
- باشه، موافقم - حق با توست!.. - با دیدن قیافه راضی اش بالاخره صادقانه اعتراف کردم.
استلا با لبخندی حیله گرانه گفت: "اما شما هنوز چیزی در مورد او نمی دانید، و همه چیز با او به این سادگی نیست." "خب، لطفا به او بگو، غمگین..."
مرد لبخند غمگینی به ما زد و آرام گفت:
- من اینجا هستم چون کشتم... خیلی ها را کشتم. اما نه از روی میل، بلکه از روی نیاز، این بود ...
من بلافاصله به طرز وحشتناکی ناراحت شدم - من کشتم! .. و من، احمق، باور کردم! .. اما به دلایلی سرسختانه کوچکترین احساس طرد یا خصومت نداشتم. واضح است که من آن شخص را دوست داشتم و هر چقدر تلاش کردم نتوانستم کاری در مورد آن انجام دهم ...
"آیا کشتن به میل خود یا از روی ناچاری همان تقصیر است؟" من پرسیدم. گاهی اوقات مردم حق انتخاب ندارند، نه؟ به عنوان مثال: زمانی که باید از خود دفاع کنند یا از دیگران محافظت کنند. من همیشه قهرمانان را تحسین کرده ام - جنگجویان، شوالیه ها. به طور کلی، من همیشه دومی را می پرستم ... آیا می توان قاتلان ساده را با آنها مقایسه کرد؟
مدتی طولانی و غمگین به من نگاه کرد و سپس آرام جواب داد:
_نمیدونم عزیزم...اینکه من اینجام میگه گناهم همینه...اما از اون احساسی که تو دلم این احساس گناه دارم پس نه...هیچوقت نمیخواستم بکشم ، من فقط از سرزمینم دفاع کردم، آنجا قهرمان بودم... اما اینجا معلوم شد که من فقط می کشم... درست است؟ فکر میکنم نه...
پس شما یک جنگجو بودید؟ با امید پرسیدم - اما پس از آن، این یک تفاوت بزرگ است - شما از خانه، خانواده، فرزندانتان دفاع کردید! و شما شبیه یک قاتل نیستید!
– خب ما همه با اون چیزی که بقیه ما رو میبینن فرق داریم... چون اونها فقط اون چیزی رو میبینن که میخوان ببینن...یا فقط اون چیزی که ما میخوایم بهشون نشون بدیم... در مورد جنگ هم من همونطوری که شما فکر کردید اول. ، حتی افتخار ... اما اینجا معلوم شد که چیزی برای افتخار نیست. قتل قتل است و مهم نیست چگونه اتفاق افتاده است.
- اما این درست نیست! .. - عصبانی شدم. - پس چه اتفاقی می افتد - یک قاتل دیوانه مانند یک قهرمان می شود؟! .. این به سادگی نمی تواند باشد، این نباید باشد!
همه چیز در من از عصبانیت خشمگین بود! و مرد با ناراحتی با چشمان غمگین و خاکستری خود به من نگاه کرد که درک در آن خوانده می شد ...
یک قهرمان و یک قاتل به یک شکل زندگی را می گیرند. فقط احتمالاً «شرایط تخفیف‌دهنده» وجود دارد، زیرا شخصی که از کسی محافظت می‌کند، حتی اگر جانش را بگیرد، دلیل روشن و درستی است. اما، به هر حال، هر دو باید بهای آن را بپردازند... و پرداختن آن بسیار تلخ است، باور کنید...

آنسفالیت یک بیماری شایع مغزی است که اشکال مختلفی دارد. اغلب بیماران مبتلا به التهاب مغز ناشی از نیش کنه های آلوده، عفونت های شدید یا واکسیناسیون هستند. درست بیش از 10 سال پیش، شکل جدیدی از آنسفالیت با منشاء خودایمنی کشف شد. این بیماری آنسفالیت گیرنده نامیده می شود.

انسفالیت گیرنده ضد N-متیل-D- آسپارتات (NMDA) یکی از شدیدترین و خطرناک ترین اشکال این بیماری است که بیشتر نیمه زن بشریت را تحت تاثیر قرار می دهد. آمارها نشان می دهد که بیش از 90 درصد بیماران را زنان بین 20 تا 40 سال تشکیل می دهند، البته این بیماری در کودکان خردسال و افراد مسن نیز تشخیص داده شده است.

علل و تظاهرات آسیب شناسی

از آنجایی که زمان بسیار کمی از شرح اولین مورد رسمی ثبت شده از تظاهرات آنسفالیت ضد گیرنده می گذرد، دانشمندان همچنان در تلاش هستند تا علل اصلی را که باعث ایجاد روند پاتولوژیک می شوند، تعیین کنند. اما، مانند سایر بیماری های خودایمنی، ردیابی کل فرآیند و مکانیسم ایجاد آنسفالیت گیرنده دشوار است.

در حال حاضر، در نظر گرفته می شود که علل اصلی توسعه بیماری تومورهای بدخیم و بیماری های عفونی هستند. پزشکان معتقدند که بیماران مبتلا به سرطان در معرض خطر ابتلا به آنسفالیت گیرنده هستند.

این به دلیل این واقعیت است که نیمی از بیماران با آنتی بادی های گیرنده های NMDA با نئوپلاسم های بدخیم در تخمدان ها تشخیص داده شدند. در برخی موارد، بیماری با عفونت های طولانی مدت پیش می آید، اما در یک سوم بیماران نمی توان علت فرآیند خودایمنی را تعیین کرد.

تصویر بالینی نیز در هر بیمار به طرق مختلف ایجاد می شود. در بیشتر موارد، اولین علائم به صورت وضعیتی شبیه آنفولانزا ظاهر می شود:

• سر شروع به درد می کند؛
• افزایش دما؛
• بیمار بیمار است؛
• از دست دادن انرژی وجود دارد

بعداً علائم یک اختلال عصبی روانی ظاهر می شود:

1. پرخاشگری.
2. از دست دادن حافظه
3. عدم انسجام گفتار.
4. انقباض غیر ارادی عضلات.
5. اختلالات حرکتی
6. تشنج تشنجی.
7. از دست دادن هوشیاری.
8. اختلال عملکرد تنفسی.

مشکوک شدن به این بیماری به خصوص در مراحل اولیه بسیار دشوار است. در برخی از بیماران، اختلالات شناختی خفیف و نه همیشه قابل توجه ظاهر می شود:

1. سرگردانی در فضا.
2. بی تفاوتی
3. حرکات نفوذی
4. توهمات
5. اضطراب

به تدریج علائم افزایش یافته و به اختلالات روانی جدی تبدیل می شود. و اگر علائم عفونت به آنها مرتبط نباشد، بیشتر بیماران به روانپزشک مراجعه می کنند، جایی که تشخیص اشتباه به آنها داده می شود: اسکیزوفرنی، اختلال دوقطبی، و غیره. به همین دلیل است که این بیماری خطرناک است - معلوم نیست چند بیمار مبتلا به آنسفالیت گیرنده سال ها در کلینیک های روانپزشکی بوده اند و درمان اشتباهی دریافت کرده اند.

در دوران کودکی علائم اصلی تشنج، اختلالات رفتاری و اختلالات حرکتی است. در نوجوانان، تحت تأثیر جهش های هورمونی، آنها به سرعت رشد می کنند:

• توهمات؛
• بیش از حد تحریک پذیری؛
• اختلالات پارانوئید

با تشخیص دیرهنگام یا عدم درمان، بیماران دچار علائم جدی می شوند:

اگر آنسفالیت ضد گیرنده در مراحل اولیه درمان شود، بهبودی ممکن است، اما بهبودی کامل نیست، زیرا بیماری غیر قابل درمان است. در یک سوم بیماران، امکان حذف کامل (یا با اختلالات جزئی) علائم وجود دارد، اما در 25 درصد بیماران اختلالات روانی مداوم، زوال عقل یا مرگ در سال اول بیماری رخ می دهد.

تشخیص و درمان

در تشخیص آنسفالیت گیرنده، نه تنها تشخیص آن از اختلالات روانی، بلکه از سایر اشکال بیماری نیز مهم است. در صورت مشکوک بودن به انسفالیت در بیمار، انجام معاینات ضروری ضروری است:

روش های تشخیص کمکی:

1. پروتئین واکنشی C.
2. فاکتور روماتوئید
3. اجسام ضد هسته ای
4. بیوشیمی خون
5. تجزیه و تحلیل ادرار.
6. معاینه بدن (از نظر وجود نیش حشره).

هنگام تشخیص "آنسفالیت ضد گیرنده"، لازم است بیمار را برای معاینه کامل به یک متخصص سرطان ارجاع دهید تا تومورهای بدخیم را حذف کنید - کل روند درمان به نتیجه بستگی دارد. اکثر بیماران مبتلا به سرطان پس از برداشتن تومور بهبودی نشان دادند. نه تنها شدت علائم کاهش یافت، بلکه بهبودی نیز رخ داد.

روش های اصلی درمان مصرف یا تجویز داروهای زیر است:

مورد نیاز برای مصرف داروهای آرامبخش و آرام بخش هارفع اضطراب (صدافیتون، سونات)، بهبود خواب و کمک به کاهش علائم اختلال روانی.

درمان مناسب انتخاب شده می تواند پیشرفت فرآیند خودایمنی را متوقف کند، اما بیماران باید به خاطر داشته باشند که هر گونه شکست در بدن می تواند مکانیسم پاتولوژیک را دوباره راه اندازی کند. بنابراین، نظارت دقیق بر سلامت خود و درمان به موقع بیماری هایی که به وجود آمده اند بسیار مهم است.

آنسفالیت مرتبط با خود تهاجم سیستم ایمنی به طور کامل شناخته نشده است. این یک بیماری نسبتاً جدی است - التهاب همان ماده مغز. به طور قطع ثابت شده است که توسعه آن با تولید آنتی بادی در بدن به گیرنده های سلول های عصبی خود (نورون ها) واقع در قسمت های مختلف مغز مرتبط است.

علل بیماری

اولین موارد این نوع آنسفالیت در زنان مبتلا به تومور تخمدان مشاهده شد. بنابراین، آنسفالیت به عنوان پارانئوپلاستیک در نظر گرفته شد، یعنی با یک تومور بدخیم ایجاد می شود.

در واقع، در بسیاری از موارد، آنسفالیت قبل از یک تومور سرطانی (گاهی چند ماه یا حتی چند سال) پیش می‌آید و اغلب در پس زمینه یک بیماری بدخیم ایجاد می‌شود.

دانشمندان قبلاً موفق به ایجاد تقریباً 30 آنتی ژن مرتبط با توسعه فرآیندهای بدخیم در بدن و مرتبط با آسیب به سلول های عصبی شده اند. تومور بدخیم در 60 درصد بیماران با تظاهرات بالینی آنسفالیت تشخیص داده می شود.

اما در برخی موارد، فرآیند نئوپلاستیک تشخیص داده نمی‌شود و آنسفالیت در نتیجه نقص در سیستم ایمنی بدن به دلایل نامعلومی ایجاد می‌شود. و اینکه چه چیزی سیستم ایمنی را وادار به تولید آنتی بادی علیه سلول های عصبی خود CNS می کند هنوز مشخص نیست.

تظاهرات معمول آنسفالیت در بیماران اطفال در بسیاری از موارد با هیچ توموری همراه نیست. آنتی بادی ها در کودکان کاملا سالم در سنین مختلف به طور خود به خود تولید می شوند و همچنین به گیرنده های NMDA سلول های عصبی مغز متصل می شوند.

با مسدود کردن این گیرنده ها، آنتی بادی ها منجر به ایجاد کندی اختلالات روانی، اختلالات حرکتی و تشنج می شوند.

این داده‌ها تأیید می‌کنند که بسیاری از مکانیسم‌هایی که منجر به خود تهاجمی و سنتز آنتی‌بادی‌ها به گیرنده‌های NMDA در سلول‌های مغزی، درگیری‌های عصبی-ایمنی می‌شوند، مطالعه یا ایجاد نشده‌اند.

همهگیرشناسی

بیشتر زنان بیمار هستند، در مردان این نوع آنسفالیت در موارد جداگانه ایجاد می شود. این بیماری در جوانی ایجاد می شود، میانگین سنی بیماران حدود 25 سال است. حدود 40 درصد از بیماران را نوجوانان زیر 18 سال تشکیل می دهند. اشاره شد که در بیماران مرد و در سنین پایین تر، آنسفالیت اغلب بدون نئوپلاسم بدخیم ایجاد می شود.

نقش آنتی بادی های خود ایمنی

ارزش آنتی بادی های ضد گیرنده در ایجاد آنسفالیت به طور غیرقابل انکاری با داده های زیر ثابت شده است:

1. در هر مورد آنسفالیت آنتی بادی هاگیرنده های NMDA سلول های مغزی در دوره حاد بیماری در مایع مغزی نخاعی و سرم خون یافت شد. علاوه بر این، کاهش در تیتر این آنتی بادی ها در مرحله بهبودی و بهبودی مشاهده شد. علاوه بر این، رابطه واضحی بین میزان آنتی بادی ها و نتیجه بیماری وجود داشت.
2. آماده سازی کیامین،فن سیکلیدین و سایرین از گروه آنتاگونیست های گیرنده NMDA می توانند تظاهراتی مشابه با این آنسفالیت ایجاد کنند.
3. در بیشتر موارد، بیماران مبتلا به انسفالیت گیرنده ضد NMDA دچار مرکزی می شوند هیپوونتیلاسیوناین را می توان به این واقعیت نسبت داد که اهداف آنتی بادی های خودایمنی، نورون هایی هستند که عمدتاً در قسمت جلویی مغز قرار دارند که در آنسفالیت گیرنده ضد NMDA تحت تأثیر قرار می گیرند. این منجر به مشکلات تنفسی می شود.
4. هایپرکینزی،آشکار در این آنسفالیت با صرع همراه نیست. شواهد این امر این است که آرامبخش ها و داروهای ضد صرع موثر نیستند. این را نتایج مشاهدات الکتروانسفالوگرافی چنین بیمارانی نیز تأیید می کند.
5. در هر مورد آنسفالیت، ویروسی است عفونت،به عنوان علت آسیب به ماده مغزی: نتایج مطالعه مایع مغزی نخاعی، خون، بیوپسی داخل حیاتی ماده مغزی و آنالیزهای پس از مرگ نشانگرهای ویروسی را نشان نداد.

با جمع بندی این حقایق و نتایج مطالعات متعدد بر روی بیماران، بدون شک می توان نقش اصلی پرخاشگری خود ایمنی را در مکانیسم ایجاد آنسفالیت گیرنده ضد NMDA تایید کرد.

علائم بالینی

این بیماری در هر سنی از بیمار به کندی ایجاد می شود.

مراحل مختلفی در توسعه آن وجود دارد.

علائم پرودرومال

آنها در همه بیماران ظاهر نمی شوند (در 86٪ از بیماران)، این دوره حدود 5 روز طول می کشد.

مرحله پرودرومال با تظاهرات غیر اختصاصی شبیه علائم سارس مشخص می شود:

• سردرد؛
• افزایش دما؛
• ضعف.

مرحله روان پریشی بیماری

این با اختلالات رفتاری آسیب شناختی روانی آشکار می شود، که بستگان بیماران را وادار می کند تا از روانپزشک کمک بگیرند. اما مشکوک شدن به یک ضایعه ارگانیک مغزی در این دوره از بیماری حتی برای یک پزشک دشوار است. علائم مشخصههستند:

• به حداقل رساندن عاطفیتظاهرات (بیماران بی تفاوت هستند، خود را کنار می کشند، افسردگی اغلب مشاهده می شود).
• کاهش می یابد شناختیمهارت ها - توانایی پردازش اطلاعات دریافتی از خارج: حافظه کوتاه مدت مختل شده است، توانایی استفاده از تلفن و سایر دستگاه ها و غیره.
• اسکیزوفرنیعلائم: هذیان، توهم (شنیداری و بصری)، رفتار اجباری (اعمال وسواسی مکرر در نتیجه میل غیرقابل مقاومت)، کاهش ارزیابی انتقادی از وضعیت فرد.
• اختلالات حافظه(فراموشی) و گفتار به ندرت مشخص می شود.
• نقض خواب.

مدت این مرحله حدود 2 هفته است. تشنج گواه پیشرفت بیماری است.

مرحله غیر فعال آنسفالیت

با نقض هوشیاری، یادآور کاتاتونیا (اختلالات حرکتی به شکل بی‌حسی یا تحریک) آشکار می‌شود. در عین حال، بیماران در مرحله هیجان به طور خودکار کلمات و عبارات دیگران را تکرار می کنند، حرکات گسترده ای انجام می دهند، احمق هستند و بی دلیل می خندند.

اغلب اشاره می شود:

• لالی(بیمار تماس نمی گیرد، به سؤالات پاسخ نمی دهد و درخواست ها و دستورات را رعایت نمی کند).
• آکینزی(عدم امکان حرکات فعال و ارادی)؛
• آتتوئیدحرکات (حرکات مصنوعی اندام ها یا انگشتان، اغلب مکرر خم شدن-کشش، وضعیت های غیر طبیعی و غیره)؛
• کاتالپتیکعلائم (کاهش حساسیت به محرک های خارجی)؛
• متناقضپدیده ها (به عنوان مثال، هیچ واکنشی به یک محرک دردناک وجود ندارد).

مرحله هایپرکینتیک

با توسعه تدریجی هیپرکینزیس آشکار می شود. Hyperkinesis می تواند محلی سازی و سرعت متفاوت، شباهت با واکنش های روانی داشته باشد.

میتونه باشه:

• دیسکینزی های دهانی (حرکات جویدن طولانی مدت، لیسیدن لب ها، اختلال در باز شدن دهان، فشردن بیش از حد دندان ها)؛
• حرکات دست و پا و انگشتان؛
• ربودن یا کوچک کردن کره چشم و غیره

در این مرحله علائم اختلالات اتونومیک به صورت افزایش یا کاهش ضربان قلب، نوسانات فشار خون، تب، افزایش تعریق مشاهده می شود. خطرات خاص اختلالات تنفسی است که گاهی اوقات نیاز به احیا دارد. هیپوونتیلاسیون و اختلالات همودینامیک در همه بیماران ایجاد می شود.

مرحله رگرسیون علائم - مرحله طولانی

ظهور معکوس تظاهرات در عرض 2 ماه رخ می دهد، اما هایپرکینز می تواند بیش از 6 ماه پسرفت کند و به درمان مداوم مقاوم باشد. همراه با حذف هایپرکینز، وضعیت روان تنی بیمار بهبود می یابد. همه بیماران با فراموشی مداوم در مورد این وضعیت مشخص می شوند.

تشخیص آنسفالیت گیرنده ضد NMDA

در صورت وجود تظاهرات بالینی مشخصه آنسفالیت، می توان از روش های تشخیصی آزمایشگاهی و سخت افزاری برای تأیید ماهیت خود ایمنی بیماری استفاده کرد.

روش های آزمایشگاهی عبارتند از:

1. مطالعهمایع مغزی نخاعی (CSF). تجزیه و تحلیل بالینی افزایش متوسط ​​​​در تعداد سلول ها به دلیل لنفوسیت ها (تا 480 سلول در میلی لیتر)، افزایش سطح پروتئین (در محدوده 49-213 میلی گرم در میلی لیتر) را نشان می دهد. چنین تغییراتی اختصاصی نیست، اما در همه بیماران مبتلا به آنسفالیت گیرنده ضد NMDA مشاهده می شود.
2. سرولوژیکیمطالعه خون و مشروب به شما امکان می دهد یک آزمایش خاص را تأیید کنید - آنتی بادی های گیرنده های NMDA را تشخیص می دهد. علاوه بر این، هر چه تیتر آنتی بادی بالاتر باشد، اختلالات عصبی شدیدتر است. تیتر آنتی بادی در CSF بیشتر از خون است. در یک مطالعه پویا، تیتر در بیماران در طول بهبودی کاهش می‌یابد و در صورت عدم تأثیر در درمان، سطح آنتی‌بادی‌های اختصاصی هم در خون و هم در مایع مغزی نخاعی بالا می‌ماند.
3. ایمونولوژیکتجزیه و تحلیل مشروب افزایش ایمونوگلوبولین های کلاس G را نشان می دهد.
4. ویروس شناسیمطالعات مربوط به هر گونه زیست سوبسترا نتیجه منفی می دهد.

روش های تشخیص سخت افزاری:

1. ام آر آی،طبق گفته کارشناسان، در حالت استاندارد یا با کنتراست (معرفی گادولینیوم) انجام می شود، اغلب تغییرات را تشخیص نمی دهد. هنگام انجام یک مطالعه در حالت FLAIR، برخی از بیماران ممکن است افزایش سیگنال کانونی را در لوب های تمپورال، و کمتر در ساقه مغز، تجربه کنند. با بهبودی، این تغییرات ناپدید می شوند.
2. پوزیترون توموگرافی انتشاریبا فلورودوکسی گلوکز (SPECT و FDG-PET)، به گفته متخصصان، در برخی موارد، می تواند تجمع کنتراست را در نواحی حرکتی با تظاهرات دیسکینزی (انباشتگی در طول بهبودی مشاهده نمی شود)، هیپوپرفیوژن (تامین خون ناکافی) در ناحیه نشان دهد. نواحی فرونتومپورال قشر مغز.
3. EEG(الکتروانسفالوگرافی) در مراحل منطقه ای و هیپرکینتیک آنسفالیت، فعالیت d- و q منتشر (اما با غلبه فرونتتمپورال) را نشان می دهد.

در صورت تظاهرات بالینی آنسفالیت گیرنده ضد NMDA، حداکثر معاینه ممکن برای شناسایی انکوپاتولوژی هر اندام و سیستم، از جمله کودکان، باید انجام شود. غربالگری سرطان جزء مهمی از الگوریتم تشخیصی برای چنین آنسفالیت است.

رفتار

درمان بیماران باید در بخش مراقبت های ویژه با در نظر گرفتن احتمال ایجاد اختلالات همودینامیک و اختلالات تنفسی انجام شود. درمان جامع باید شامل درمان بیماری زا و علامتی باشد.

به عنوان یک درمان پاتوژنتیک، درمان با داروهای ضد ویروسی (Acyclovir) تا زمانی که نتایج مطالعه به دست آید، به استثنای ماهیت ویروسی آنسفالیت انجام می شود.

انجام یک معاینه از نظر نظارت انکولوژیک در اسرع وقت بسیار مهم است: هر چه زودتر درمان ریشه ای یک بیماری انکولوژیک انجام شود، مقابله با درمان آنسفالیت راحت تر و سریعتر امکان پذیر خواهد بود.

برای سرکوب سنتز آنتی بادی های خاص، از موارد زیر استفاده می شود:

• داروهای کورتیکواستروئیدی (متیل پردنیزولون)؛
• ایمونوگلوبولین ها (برای تجویز داخل وریدی)؛
• آنتی بادی های مونوکلونال (ریتوکسیماب)؛
• پلاسمافرزیس (پاکسازی خون از مواد مضربا عبور از فیلترهای مخصوص؛
• سیتواستاتیک (آزاتیوپرین، سیکلوفسفامید) در موارد نادر.

به عنوان یک درمان علامتی، موارد زیر را اعمال کنید:

• داروهای ضد تشنج (فنوباربیتال، کلوبازام، فنی توئین، کلونازپام و غیره) با ایجاد تشنج تشنجی؛
• با دیسکینزی، داروهای ضد روان پریشی و همچنین میدازولام، پروپوفول تجویز می شود.

پیامدهای بیماری

میانگین مدت درمان بستری 2.5 ماه است. از تظاهرات عصب روانی باقیمانده پس از ترخیص، هر پنجمین بیمار دارای اختلالات خواب هستند، 85٪ ممکن است علائم اختلال عملکرد لوب فرونتال را داشته باشند:

• تکانشگری؛
• بی اختیاری؛
• مشکلات برنامه ریزی؛
• تضعیف توجه و غیره

طبق آمار، درمان کامل بیماران بالغ در 47 درصد موارد اتفاق می افتد. با تغییرات باقیمانده خفیف اما دائمی، درمان در 28 درصد بیماران به پایان می رسد. در 18 درصد بیماران، تظاهرات شدیدتر باقی می ماند. در 7 درصد موارد، یک پیامد کشنده مشاهده شد.

آنسفالیت پارانئوپلاستیک با تشکیل آنتی بادی در بدن برای گیرنده های NMDA سلول های عصبی در مغز همراه است. اختلالات روانی اغلب منجر به بستری شدن بیماران در بیمارستان روانپزشکی می شود.

هر چه زودتر به آنسفالیت پارانئوپلاستیک مشکوک شده و تشخیص صحیح داده شود، معاینه برای شناسایی انکوپاتولوژی و در صورت تشخیص درمان ریشه ای آن انجام شود، درمان بیمار موثرتر و شانس بهبودی بیشتر خواهد بود.

سندرم نورولپتیک بدخیم (NMS) یک عارضه نادر اما بسیار خطرناک درمان نورولپتیک است که با هیپرترمی مرکزی، علائم کاتاتونیک همراه با هیپرتونیک عضلانی، اختلال هوشیاری و مجموعه ای از اختلالات رویشی جسمی رخ می دهد. سیر NMS با تغییراتی در پارامترهای اصلی هموستاز و عملکرد اندام ها و سیستم های حیاتی بدن همراه است و می تواند منجر به مرگ شود. مرگ و میر در NMS، با توجه به انتشارات مختلف، از 5.5 تا 10٪ متغیر است و میزان بروز از 2 تا 0.01٪ از تمام بیماران دریافت کننده داروهای ضد روان پریشی است. اغلب، NMS در طول درمان نورولپتیک در بیماران مبتلا به اسکیزوفرنی یا اختلال اسکیزوافکتیو ایجاد می شود. ادبیات جهانی مواردی از ایجاد عوارض را در بیماران مبتلا به اختلالات عاطفی، زوال عقل و روان پریشی ارگانیک توصیف می کند. هنگامی که داروهای ضد روان پریشی گروه های شیمیایی مختلف، صرف نظر از دوزهای آنها تجویز می شوند، می توان رشد NMS را مشاهده کرد. بیشتر اوقات، ایجاد عوارض با تجویز یک آنتی سایکوتیک سنتی - هالوپریدول مشاهده شد. توضیحاتی در مورد ایجاد NMS با استفاده از داروهای ضد روان پریشی غیر معمول - کلوزاپین، ریسپریدون، کوتیاپین و اولانزاپین، و همچنین در مقابل پس زمینه ترک همزمان داروهای روانگردان وجود دارد.

علت و پاتوژنز NMS هنوز به طور کامل شناخته نشده است. اکثر محققان توسعه NMS را با مسدود کردن گیرنده های دوپامین در گانگلیون های پایه و هیپوتالاموس توضیح می دهند و نه با اثر سمی مستقیم داروهای ضد روان پریشی. بیماران مبتلا به NMS دارای سرکوب دوپامینرژیک و افزایش فعالیت آدرنرژیک و سروتونرژیک هستند. تعدادی از محققین NMS را تظاهر آنسفالوپاتی حاد نورولپتیک می دانند. در همان زمان، EEG نشانه هایی از انسفالوپاتی متابولیک را با مهار عمومی فعالیت الکتریکی مغز نشان می دهد. نتایج مطالعات بالینی و پاتوژنتیک نشان داده است که اختلالات ایمنی و افزایش نفوذپذیری سد خونی مغزی، با حساسیت عصبی بدن و متعاقب آن آسیب خود ایمنی به سیستم عصبی مرکزی، عمدتا هیپوتالاموس و اندام‌های احشایی، نقش مهمی ایفا می‌کنند. نقش در پاتوژنز NNS و اسکیزوفرنی تب دار شاهد این امر، حساسیت هومورال بالا به اتوآنتی ژن های مختلف مغز با تشخیص آنتی بادی های لوب فرونتال، سل بینایی و حداکثر مقدار (تا 66٪) به هیپوتالاموس است. علت مرگ، اختلال فزاینده هموستاز و اول از همه، تعادل آب و الکترولیت و همودینامیک، پدیده ادم مغزی است.

تجزیه و تحلیل تغییرات پاتومورفولوژیکی در بیماران مبتلا به NMS کشنده در ادبیات جهانی ارائه نشده است. تغییرات پاتومورفولوژیکی تشخیص داده شده در مغز در اسکیزوفرنی تب دار (هیپرتوکسیک) و تعدادی از محققین NMS را نوعی کاتاتونی کشنده ناشی از داروهای ضد روان پریشی (ناشی از دارو) می دانند، در هیچ شکل بینی خاصی نمی گنجد و می توان آن را به یک بیماری نسبت داد. فرآیند سمی-دیستروفیک در ترکیب با اختلالات دیسیرکولاتوری عمومی. در ناحیه تالامو هیپوفیز مغز در این بیماران، تغییرات زیر مشاهده می شود:

1) تورم حاد، واکوئل شدن، ایسکمی و مرگ سلول های عصبی.

2) تورم و تورم غلاف میلین فیبرهای گانگلیوسیتی.

3) هیپرتروفی و ​​تغییرات دیستروفی در میکروگلیوسیت ها.

عوامل خطر برای ایجاد NMS وجود نارسایی ارگانیک مغزی باقیمانده در بیماران است (خطرات به تعویق افتاده قبل از تولد و پری ناتال، آسیب مغزی تروماتیک، عفونت ها و مسمومیت ها). فرض بر این است که خستگی فیزیکی و کم آبی که در پس زمینه تحریک روانی حرکتی رخ می دهد می تواند منجر به افزایش حساسیت به داروهای ضد روان پریشی شود و به توسعه NMS کمک کند. وجود اختلالات کاتاتونیک نیز به عوامل خطر برای NMS تعلق دارد.

تشخیص NMS بر اساس شناسایی علائم اصلی عوارض است: هیپرترمی مرکزی، علائم کاتاتونیک با ایجاد بی‌حالی و سفتی عضلانی، اختلال در هوشیاری، و همچنین تغییرات مشخصه در پارامترهای آزمایشگاهی (لکوسیتوز متوسط ​​بدون تغییر چاقو، لکوپنی و تسریع شده). ESR، فعالیت شدید CPK در پلاسمای خون).

اولین نشانه ایجاد NMS در بیماران مبتلا به اسکیزوفرنی و روان پریشی اسکیزوافکتیو که برای تشخیص عوارض مهم است، ظهور علائم خارج هرمی با تشدید همزمان روان پریشی و ایجاد اختلالات کاتاتونیک به شکل بی حسی با پدیده منفی گرایی است. در این راستا، برخی از محققین NMS را یک نوع نورولپتیک کاتاتونی بدخیم یا تب دار می دانند و آنها را به بیماری های یک طیف ارجاع می دهند. این امر هم توسط مشترک بودن تظاهرات بالینی اسکیزوفرنی تب دار و NMS و هم با شباهت اختلالات بیوشیمیایی و ایمونولوژیکی و همچنین تأیید می شود. اصول کلیدرمان. اینها شامل ترک داروهای اعصاب، قرار دادن داروهای آرام بخش، اجرای مایع درمانی و ECT است. اثربخشی بروموکریپتین آگونیست گیرنده دوپامین و دانترولن شل کننده عضلانی در NMS تایید نشده است. تحقیق مبتنی بر شواهد. شواهدی مبنی بر اثربخشی پلاسمافرزیس و هموسورپشن وجود دارد. پیش آگهی دوره NMS بستگی به این دارد که درمان آنتی سایکوتیک با چه سرعتی لغو شود و درمان انفوزیون فشرده برای اصلاح هموستاز تجویز شود. با لغو به موقع داروهای اعصاب، کفایت درمان انفوزیون، استفاده متمایز از روش های ECT، می توان در اکثر بیماران در 3-7 روز اول به یک اثر درمانی دست یافت. ضایعات خود ایمنی سیستم عصبی مرکزی و همچنین با شرایط مرتبط با استفاده از موارد دیگر داروها(آمفتامین ها، فن سیکلیدین، مهارکننده های مونوآمین اکسیداز، داروهای ضد افسردگی سروتونرژیک و تعدادی داروی دیگر).

در سال 2007، برای اولین بار یک سری موارد از آنسفالیت گیرنده NMDA خودایمن با علائم روان پریشی و کاتاتونی، اختلالات اتونومیک و هیپرترمی و خطر مرگ توصیف شد. علائم این بیماری مشابه NMS و کاتاتونی تب دار است و در تشخیص افتراقی مشکل ایجاد می کند. این بیماری توسط آنتی بادی های زیر واحدهای NR1 و NR2 گیرنده گلوتامات NMDA ایجاد می شود. در ابتدا، آنسفالیت گیرنده ضد NMDA در زنان جوان مبتلا به تراتوم تخمدان توصیف شد. متعاقباً خارج از ارتباط با فرآیند تومور در هر دو جنس و سنین مختلف. تشخیص آنسفالیت گیرنده ضد NMDA بر اساس تشخیص اتوآنتی بادی های زیر واحدهای NR1 و NR2 گلوتامات در پلاسمای خون و مایع مغزی نخاعی است. گیرنده NMDA. V سال های گذشتهمواردی از آنسفالیت خودایمنی در بیماران روانپزشکی با تشخیص اولیه اسکیزوفرنی، اختلال اسکیزوافکتیو، نارکولپسی و اختلال افسردگی اساسی شناسایی شده است. درمان این بیماری شامل ایمونوتراپی با تجویز ایمونوگلوبولین و متیل پردنیزولون است. داروهای خط دوم که در غیاب اثر استفاده می شوند، ریتوکسیماب در ترکیب با سیکلوفسفامید هستند. آرام بخش ها، داروهای ضد روان پریشی غیر معمول یا کلوپرومازین ممکن است برای کنترل بی قراری روانی حرکتی استفاده شود. تجربیات مثبتی در مورد ECT و پلاسمافرزیس وجود دارد.

مورد بالینی

بیمار ش. متولد 1367 برای درمان در بیمارستان روانپزشکی بالینی شماره بستری شد. P.B. Gannushkina در 18 ژوئن 2015 با تشخیص اختلال روان پریشی چند شکل حاد.

شرح حال . وراثت تحت تأثیر آسیب شناسی روانی قرار نمی گیرد. بارداری و زایمان در مادر بیمار بدون آسیب شناسی پیش رفت. به موقع به دنیا آمد. بزرگتر از 2 فرزند. یک خواهر کوچکتر دارد. توسعه قبلی صحیح است. ذاتاً او آرام، متعادل، اجتماعی و فعال بود. با بچه ها مریض شده بود بیماری های عفونیبدون عوارض من در 7 سالگی به مدرسه رفتم. خوب درس خوندم فارغ التحصیل 9 کلاس آموزش عمومی دبیرستان، سپس دانشکده علوم تربیتی و مؤسسه آموزشی. در 22 سالگی ازدواج کرد. او با شوهرش زندگی می کرد، یک فرزند 3 ساله از ازدواج، روابط در خانواده خوب است. او به عنوان معلم مدرسه ابتدایی کار می کند. عادت های بدندارد. به گفته همسرش، وضعیت روحی بیمار برای اولین بار از ابتدای ژوئن 2015 تغییر کرده است. حواس پرت، فراموشکار، مضطرب شد. او مدام از بستگانش می پرسید: "آیا او به کودک غذا می داد؟"، "آیا او به توالت رفت"، می گفت که انگار "سرش از بدن جدا شده است"، گاهی اوقات به طور غیر منتظره به زمین می افتد، اما بلافاصله بلند شد در 16 ژوئن 2015، او برای معاینه در مرکز ملی نورولوژی درخواست داد. MRI مغز نشانه‌هایی از ناحیه گلیوز را در لوب جداری راست (8 میلی‌متر تا 13 میلی‌متر تا 18 میلی‌متر) نشان داد که باید از فرآیند ایسکمیک و دمیلینه‌کننده یا حجمی متمایز شود. اطلاعاتی برای وجود آنوریسم، ناهنجاری شریانی وریدی در سطوح مورد مطالعه به دست نیامد. در غروب همان روز، او مضطرب، بی قرار، گیج شد و پرسید: «این اطراف چه خبر است؟». افزایش فشار خون سیستولیک تا 180 میلی متر جیوه وجود داشت. شب بیقراری بود. روز بعد، او شروع به بیان ایده های مضحک کرد، معتقد بود که "کنه او را نیش زده است"، باردار است. او ادعا کرد که آهنگ هایی در سر دارد. هر از گاهی ترس، اضطراب را تجربه می کرد، نگران بود که نتواند کار کند، معتقد بود که فرزندش را «از او می گیرند»، می گفت «من می میرم»، خاطرنشان کرد که انگار کسی او را کنترل می کند. حرکات بر خلاف میل او رخ می دهد. در 18 ژوئن 2015، او دوباره به مرکز مغز و اعصاب مراجعه کرد. در پذیرایی، او هیجان زده بود، فریاد زد: "مامان من کجاست؟"، با خودش صحبت کرد، بی نظم دستانش را تکان داد، غرغر کرد، تف کرد. وی به دلیل رفتار نامناسب توسط روانپزشک کشیک معاینه و به صورت غیر ارادی در بیمارستان PKB شماره 4 بستری شد.

وضعیت روانی در پذیرش . او با همراهی مأموران با محدودیت های فیزیکی به بخش آورده شد. در داخل تخت معاینه شد. دسترسی کمی به تماس مولد وجود دارد. پرتنش، مضطرب، به چیزی گوش می دهد، به اطراف نگاه می کند. فقط به سخنان زمزمه شده پاسخ می دهد. با صدای آهسته، کوتاه، اغلب تکان دادن سر یا تکان دادن سر پاسخ می دهد. از مکالمه می توان فهمید که او چندین شب نخوابیده است، او هجوم افکار را در سر خود تجربه می کند، "صدای افکار". وجود "صداهایی" را انکار نمی کند که خواب را مختل می کند و از پاسخ به سؤالات منع می کند. پاسخ بیشتر «نمی‌دانم» است. گاهی با صدای بلند فریاد می زند، می پیچد، تف می کند.

حالت جسمانی : بلند قد، هیکل صحیح، تغذیه رضایت بخش. پوست و غشاهای مخاطی قابل مشاهده با رنگ طبیعی. روی آرنج راست علائم تزریق وجود دارد. تک تک بثورات قرمز روی صورت وجود دارد. دمای بدن طبیعی است. زیو آرام است. در ریه ها، تنفس تاولی، بدون خس خس سینه. NPV 16 در دقیقه صداهای قلب خفه و ریتمیک هستند. ضربان قلب 82 ضربه در دقیقه فشار خون 130/80 میلی متر جیوه زبان تمیز و مرطوب است. با لمس شکم نرم و بدون درد است. کبد و طحال لمس نمی شوند. علامت "ضربه زدن" در هر دو طرف منفی است. هیچ ادمی وجود ندارد.

وضعیت عصبی : صورت متقارن است، مردمک ها D=S هستند، واکنش نوری حفظ می شود. افزایش رفلکس های تاندون مشاهده می شود. تون عضلانی افزایش نمی یابد. هیچ علامت مننژی وجود ندارد، علائم عصبی کانونی وجود ندارد.
داده های معاینه آزمایشگاهی مطالعه آزمایشات کلینیکی و بیوشیمیایی خون و ادرار تغییرات پاتولوژیک قابل توجهی را نشان نداد، RW، HIV، HBSAg، HCV منفی بود، BD، BL شناسایی نشد. RPHA - کزاز - 0.77، دیفتری - 0.17. ECG - ریتم سینوسی، ضربان قلب 55-62 در دقیقه. EOS معمولی

پویایی وضعیت و درمان مداوم. از روز اول بستری، برای بیمار هالوپریدول 15 میلی‌گرم IM، تری هگزی فنیدیل 6 میلی‌گرم در روز، تیاپراید 400 میلی‌گرم در روز IM، کلرپرومازین 25 میلی‌گرم در روز IM تجویز شد. تحریک روانی حرکتی فقط در شب متوقف شد. در روزهای اول، وضعیت بیمار ناپایدار بود، دوره‌هایی از تحریک روانی حرکتی همراه با هجوم تجربیات توهم‌آمیز وجود داشت، او عبارات نامنسجمی را فریاد می‌زد، با خودش صحبت می‌کرد، در حالی که روی تخت دراز کشیده بود، سرش را با پتو پوشانده بود. او درمان را با اجبار انجام داد، با اقناع خیلی کم غذا خورد. تماس مولد غیرقابل دسترس باقی ماند. به تدریج، تحریک روانی حرکتی به طور کامل در طول درمان متوقف شد. با این حال، مهار با افزایش تون عضلانی شروع به افزایش کرد. بیمار تمام مدت بی حرکت روی تخت دراز می کشید و هر از چند گاهی لب هایش را تکان می داد. او فقط به زمزمه ها پاسخ می داد. علائم "انعطاف پذیری موم" و "بالشتک هوا" ظاهر شد. در رابطه با امتناع از غذا از 23 ژوئن 2015، انفوزیون درمانی با محلول های نمکی و محلول های گلوکز تا 800 میلی لیتر در روز تجویز شد. با این حال، بهبودی در وضعیت بیمار مشاهده نشد. در 1 جولای 2015، هالوپریدول و تیاپراید لغو شدند و اولانزاپین با دوز 20 میلی گرم در روز، فنازپام 1 میلی گرم در شب در طول درمان انفوزیون تجویز شد. پس از یک دوره بهبود نسبتاً کوتاه، هنگامی که بیمار به تنهایی شروع به حرکت در بخش و خوردن غذا کرد، وخامت رخ داد. از 07/06/2015، افزایش دمای بدن تا 38.5 درجه سانتیگراد، تاکی کاردی تا 110 ضربه شروع شد. دقیقه، سفتی عضلات اندام تحتانی و فوقانی، پدیده کاتالپسی با علامت "بالشتک هوا" دوباره ظاهر شد. در خون، مقادیر بالای CPK (2427 واحد در لیتر) در تجزیه بیوشیمیایی خون، لکوسیتوز خفیف (8.4 هزار)، S0E 15 میلی متر در ساعت یافت شد. به منظور حذف آسیب شناسی جسمی، بیمار بارها توسط یک درمانگر معاینه شد: هیچ داده ای برای آسیب شناسی جسمی یافت نشد. اشعه ایکس از ریه ها در تاریخ 14 ژوئیه 2015 هیچ سایه پاتولوژیکی را نشان نداد.

به منظور جلوگیری از پنومونی، آنتی بیوتیک درمانی - سفتریاکسون 1.0 به صورت عضلانی 2 بار در روز تجویز شد. در 13 جولای 2015، الانزاپین لغو شد و درمان انفوزیونی به 1200 میلی لیتر در روز افزایش یافت. با وجود اقدامات درمانی مداوم، وضعیت همچنان وخیم است. بیمار تمام مدت در رختخواب دراز می کشید، از خوردن امتناع می کرد، عملاً به درمان پاسخ نمی داد، گاهی اوقات فقط به زمزمه گفتار پاسخ می داد، علائم "انعطاف پذیری موم" مشاهده می شد، هیپرترمی و سفتی عضلانی ادامه داشت. در 15 جولای 2015 توسط یک متخصص مغز و اعصاب اورژانس معاینه شد.

نتیجه : پدیده ادم مغزی در پس زمینه سندرم مسمومیت. انجام سی تی اسکن مغز، ام آر آی با کنتراست، انتقال به بیمارستان با استفاده از آن توصیه می شود واحد مراقبت های ویژه. در ساعت 19:50 با همراهی تیم احیا، بیمار به PSO GKB به نام منتقل شد. S.P. Botkin برای ادامه درمان و معاینه.

پس از پذیرش، وضعیت وخیم در نظر گرفته شد. بازداری با عناصر خیره کننده ادامه پیدا کرد، به گفتار خطاب شده پاسخ نداد و به محرک های دردناک واکنش ضعیفی نشان داد. افزایش تون در عضلات اندام و گردن وجود داشت. بی حالی که به صورت دوره ای جای خود را به هیجان می داد، با تکرار تک تک کلماتی مانند کلیشه های گفتاری محدود به محدودیت های تخت می شد. در وضعیت جسمانی، رنگ پریدگی پوست، تاکی کاردی تا 110 ضربه مشاهده شد. در دقیقه، هیپرترمی. به منظور تشخیص افتراقی بیماری دمیلینه کننده و آنسفالیت، سوراخ کمری انجام شد - سیتوز 40 در 3 میلی لیتر، پروتئین 0.33، لنفوسیت 37، نوتروفیل 3. آنتی بادی علیه ویروس اپشتین بار، ویروس هرپس، مایکوباکتریوم توبرکلوزیس و ترپون بود. در مایع مغزی نخاعی یافت نمی شود.

پس از معاینه توسط متخصص بیماری های عفونی، تشخیص آنسفالیت ویروسی حذف شد. MRI مغز با کنتراست در 21 ژوئیه 2015 ناحیه ای از ادم حاد را در مراکز نیمه اوال سمت راست نشان داد که باید از حوادث ایسکمیک حاد عروق مغزی، تومور، دمیلینه و بیماری خودایمنی افتراق داده شود. نتایج به‌دست‌آمده از ایمونوتایپینگ لنفوسیت‌های CSF، بیماری لنفوپرولیفراتیو را تایید نکرد. در بخش مراقبت های ویژه، انفوزیون درمانی تا 2 لیتر انجام شد. در روز تحت کنترل دیورز، درمان سم زدایی، درمان آنتی بیوتیکی (سفریتیاکسون، آموکسی سیلین). در 24 جولای 2015، دگزامتازون 12 میلی گرم در روز به صورت داخل وریدی به رژیم درمانی اضافه شد. علیرغم ادامه درمان، وضعیت بیمار همچنان وخیم بود، افزایش دمای بدن تا 40 درجه سانتیگراد، افت فشار خون مشاهده شد.

نتیجه گیری شورای پزشکان مورخ 1394/07/29 . وضعیت بیمار شدید است، تب تب دار و علائم کاتاتونیک ادامه دارد. بیمار به احتمال زیاد اسکیزوفرنی تب دار دارد. تغییرات تشخیص داده شده در مطالعه MRI، با توجه به ناهماهنگی آنها با علائم بالینی، ظاهراً یک یافته تصادفی است و ممکن است نتیجه یک تصادف قبلی عروق مغزی باشد.

در 29 جولای 2015، ایست تنفسی و قلبی رخ داد. اقدامات احیای آغاز شده منجر به بازیابی تنفس و فعالیت قلبی نشد. در ساعت 22:15 مرگ بیولوژیکی اعلام شد.

در مرحله مسابقه . آنسفالیت خود ایمنی با ضایعه اولیه ساختارهای زیر قشری مغز: هیپوکامپ، تالاموس، هیپوتالاموس. لنفوپلاسماسیتیک اطراف عروقی با آزاد شدن سلول های ایمنی بدن به ماده ساختارهای زیر قشری مغز نفوذ می کند. ادم اطراف عروقی و اطراف سلولی؛ دیستروفی گانگلیوسیت ها با سیتوز جزئی و گلیوز واکنشی با تشکیل کانون های گلیومزودرمال. علت مرگ: مرگ بیمار (علت اولیه) به دلیل آنسفالیت خودایمنی بود که با ادم مغزی همراه با جابجایی تنه آن به سوراخ فورامن مگنوم (علت فوری مرگ) عارضه داشت.

تجزیه

این مورد بالینی پیچیدگی تشخیص افتراقی و درمان NMS را نشان می دهد. یک بیمار 26 ساله دچار حمله حاد روان پریشی ساختار آسیب شناختی روانی چندشکل همراه با هذیان های حسی حاد، شبه توهم های کلامی و اتوماسیون های ذهنی شد. از اولین روزهای تظاهر در ساختار حمله، اختلالات کاتاتونیک به شکل تکانشگری، منفی گرایی (او فقط به گفتار زمزمه پاسخ می داد) و عناصر برانگیختگی هیبهفرنیک (غرش، تف کردن) مشاهده شد. بنابراین، ساختار روان پریشی مشخصه تشنج های آشکار بود که به طور سنتی در اسکیزوفرنی و روان پریشی اسکیزوافکتیو توصیف می شد. در پس زمینه درمان نورولپتیک با هالوپریدول و تیاپراید، افزایش بی حالی با افزایش تون عضلانی وجود دارد، کاتالپسی با علائم "انعطاف پذیری موم" و "بالشتک هوا" ظاهر می شود. این دگرگونی روان پریشی مشخصه است مرحله اولیهتوسعه NNS لغو هالوپریدول و تیاپراید و تجویز اولانزاپین آنتی سایکوتیک غیر معمول در پس زمینه درمان انفوزیون منجر به بهبود وضعیت بیمار فقط برای مدت کوتاهی شد. در آینده، اختلالات کاتاتونیک افزایش می یابد - بی حسی و به دنبال آن تحریک، اختلالات جسمی به شکل هایپرترمی، تاکی کاردی، بی ثباتی فشار خون، تغییرات مشخصه در پارامترهای آزمایشگاهی (لکوسیتوز خفیف بدون تغییر چاقو، شتاب ESR و تیز شدن شدید) ظاهر می شود. افزایش (10 برابری) فعالیت CPK در سرم خون).

یک معاینه کامل جسمی، آزمایشگاهی و ابزاری، از جمله مطالعه مایع مغزی نخاعی و MRI مغز با کنتراست، نمی‌تواند علتی را که می‌تواند زمینه ساز ایجاد یک وضعیت شدید روحی و جسمی بیمار باشد، مشخص کند.

با وجود لغو داروهای ضد روان پریشی، مراقبت های ویژه و تجویز دگزامتازون، مرگ بیمار در پس زمینه هایپرترمی و افزایش علائم ادم مغزی رخ داد. داده های معاینه پس از مرگ در بیمار تظاهرات آنسفالیت خود ایمنی با آسیب به ساختارهای زیر قشری مغز را نشان داد که اساس واگرایی تشخیص بود. در عین حال، آزمایش خون و مایع مغزی نخاعی بیمار برای تشخیص اتوآنتی بادی‌های گیرنده‌های NMDA انجام نشد که بر اساس آن آنسفالیت خودایمنی تشخیص داده می‌شود. علاوه بر این، نتایج یک مطالعه پاتومورفولوژیکی با تشخیص NMS مغایرتی ندارد، زیرا مطالعات بالینی و پاتوژنتیک نشان داده است. نقش مهمآسیب شناسی خود ایمنی با ضایعه غالب هیپوتالاموس در پاتوژنز توسعه حملات تب دار اسکیزوفرنی.

مشخص است که داروهای ضد روان پریشی، هنگامی که با پروتئین های پلاسمای خون ترکیب می شوند، خواص هاپتن هایی را به دست می آورند که آنتی بادی ها شروع به تشکیل آن می کنند و اثر ضد روان پریشی آنها را مسدود می کنند. آنها ظاهراً تحت شرایط خاصی قادر به تحریک توسعه یک فرآیند خودایمنی و ایجاد NMS هستند. لازم به ذکر است که تا همین اواخر، الگوریتم تشخیص NMS شامل مطالعه خون و مایع مغزی نخاعی برای حضور اتوآنتی بادی های گیرنده های NMDA نمی شد. در عین حال، در ادبیات جهانی مواردی وجود دارد که تشخیص اولیه NMS پس از تشخیص اتوآنتی بادی‌های گیرنده‌های NMDA در خون و مایع مغزی نخاعی تجدید نظر شد. می توان فرض کرد که تشخیص زودهنگام NMS با لغو داروهای ضد روان پریشی، تجویز انفوزیون درمانی کافی و ECT از یک نتیجه کشنده جلوگیری می کند. با این حال، ویژگی این مورد این بود که، حتی قبل از لحظه تظاهرات روان پریشی، بیمار تغییراتی را در MRI مغز به شکل ناحیه گلیوز نشان داد، که اجازه نمی داد وجود یک بیماری ارگانیک CNS را به طور کامل رد کند. و تشخیص یک بیماری درون زا - اسکیزوفرنی یا روان پریشی اسکیزوافکتیو بر اساس ساختار اختلالات روانی.