лимбичен енцефалит. Енцефалит с антитела към NMDA рецептори: преглед на текущите изследвания

Енцефалитът е цяла група заболявания, проявяващи се от възпалителния процес на мозъка. Заболяването се характеризира с тежки симптоми и може да бъде причинено от редица фактори, като автоимунния процес, който причинява анти-NMDA рецепторен енцефалит. Възпалението на мозъка изисква квалифицирано и навременно лечение, в противен случай рискът от смърт е висок.

Енцефалитът е широка група заболявания, проявяващи се чрез възпалителен процес в мозъка. Те предизвикват различни патологични изменения в организма и водят до развитие на деменция (деменция). Болестта може да засегне не само мозъка, но и вътрешните органи и ставите.

Патологията може да бъде причинена от редица фактори. Поради причината, която провокира развитието на заболяването, се разграничават следните видове патология:

• възпаление от инфекциозен характер;
• бактериален или гъбичен енцефалит;
• заболяване, причинено от токсични ефекти върху тялото;
• автоимунен енцефалит.

Заболяването засяга различни части на мозъка. Възпалителният процес може да се локализира в кората на главния мозък, подкоровите ядра или малкия мозък.

Всеки тип има свои собствени признаци и симптоми, както и лечение.

Възпаление с инфекциозен и бактериален характер

Причинителите на инфекциозния енцефалит са следните вируси и бактерии:

• херпес;
• ХИВ инфекция;
• вируси на енцефалит;
• туберкулозни бактерии;
• стрептококи и стафилококи;
• токсоплазма.

Енцефалитът, пренасян от кърлежи, е сериозен проблем в някои региони. Това заболяване е от вирусен характер, вирусът се пренася от някакъв вид кърлежи. Вирусът навлиза в човешката кръв само при ухапване от насекоми, но не се предава по въздушно-капков път. Въпреки това, кърлежовият енцефалит не винаги засяга мозъка. В около половината от случаите се наблюдават симптоми на треска и липсват симптоми на възпаление на мозъчната кора.

Друг вид вирусен енцефалит е японският. Заболяването е изключително опасно и завършва със смърт в седем от десет случая. Заболяването е различно бърз ток, в резултат на това се развива кома в рамките на няколко дни след заразяването.

Енцефалитът, причинен от херпесния вирус, води до смърт в девет от десет случая. Това е много опасно заболяване, което е трудно за лечение.

Ярък пример за бактериален енцефалит е заболяване, провокирано от действието на менингококи. Патологията се характеризира с развитието на менингит и по-нататъшното разпространение на възпалението в мозъчната кора.

Автоимунни заболявания

Има група енцефалити, причинени от автоимунни процеси в тялото, при които собственият имунитет на човек започва да атакува мозъчните клетки.

Изключително трудно се диагностицира и лекува. По правило заболяването причинява бърза деменция и води до нарушаване на мозъчната функция и дейността на периферната нервна система. В допълнение към деменцията, заболяването придружава парализа и гърчове, подобни на епилептичните.

Такива заболявания включват лимбичен енцефалит. Заболяването причинява автоимунен отговор на организма към ракови клетки или към всяко инфекциозно или вирусно заболяване. Според скоростта на развитие лимбичният енцефалит се разделя на остър и подостър.

Острият синдром се развива бързо, в рамките на три до пет дни, докато първите симптоми в подострото протичане стават забележими след няколко седмици от началото на развитието на патологията.

Типични симптоми на патологията:

• увреждане на паметта;
• когнитивни разстройства;
• епилептични припадъци;
• психични разстройства: депресия, тревожност, пристъпи на паника;
• поведенчески разстройства.

Заболяването се характеризира с прогресираща деменция. Пациентите често страдат от нарушение на съня, а епилептичните припадъци могат да бъдат придружени от халюцинации.

Много често автоимунните мозъчни лезии се свързват с наличието на рак.В по-голямата част от случаите такъв енцефалит се причинява от рак на белия дроб.

Анти-NMDA рецепторен енцефалит

Анти-NMDA рецепторното възпаление или енцефалитът е автоимунно заболяване, което засяга повече млади жени. При мъжете патологията е изключително рядка.

Характеристики на патологията Анти-NMDA рецепторен процес или енцефалит са тежки симптоми. Заболяването причинява редица психоневротични промени, така че често се бърка с шизофрения.

Жените, страдащи от това заболяване, показват психични аномалии, като ръмжене, липса на съгласувана реч, нарушено съзнание. Друг характерен симптом, който позволява диагностициране на анти-NMDA рецепторен процес или енцефалит, е нарушение на краткосрочната памет, характерно за лимбичната форма на заболяването.

Друга особеност на патологията е нарушение на мускулната функция. Така че пациентите започват необосновано да свиват коремните си мускули, да ритат околните предмети или да се опитват да навредят на другите по някакъв друг начин.

По правило патологията е свързана с рак на яйчниците. Установено е, че приблизително половината от пациентите имат това онкологично заболяване.

Трябва да се отбележи, че те не знаеха за болестта доскоро, това, което лекарите разбраха за нея преди не повече от десет години.

Диагностика на автоимунно възпаление на мозъка

Опитен лекар ще подозира енцефалит при преглед на пациент. Необходими са обаче допълнителни изследвания, за да се определи естеството на заболяването.

Често се предписва магнитен резонанс. Този метод ви позволява да потвърдите подозрения за възпаление на мозъка, но няма да помогне да се идентифицира причината за енцефалит.

За да се установи причината, е необходим биохимичен кръвен тест. При автоимунни заболявания като анти-NMDA рецепторен процес или енцефалит е необходимо да се анализира наличието на антитела към nmda рецептора.

В някои случаи е показана и мозъчна биопсия. Биопсия се предписва само в краен случай, когато е невъзможно да се идентифицира причината за патологията с други методи. Необходима е консултация с онколог и терапевт.

Възможни усложнения

Автоимунното възпаление на мозъка е трудно за диагностициране. Много пациенти попадат в психиатрична болница поради погрешна диагноза.

Без подходящо лечение заболяването води до развитие на психиатрични аномалии и деменция, които често са необратими. Съществува и висок риск от развитие на кома, от която пациентът може да не излезе.
Без лечение бързо се развива вегетативно състояние, а в една трета от случаите и фатален изход.

Лечение

За поставяне на диагнозата е необходима консултация и преглед от невролог. Диагнозата се основава на наличието на специфични антитела.

Особеността на такива мозъчни лезии се крие във факта, че те често се бъркат с шизофрения и се предписва подходящо лечение в психиатрична клиника. Въпреки това, ако се подозира автоимунен енцефалит, е необходима и консултация с онколог. В повечето случаи с онкологичното лечение се постига дългосрочна ремисия.

Добър стабилен резултат се постига при лечение с имуномодулатори. Такова лечение обаче е ефективно само ако съмненията за рак не се потвърдят.

За да се намали проявата на симптоми на психично разстройство, на пациентите се показват успокоителни. Те помагат за нормализиране на съня и намаляване на симптомите. Ако се наблюдават гърчове, е необходимо да се вземат антиспазматични лекарства.

За облекчаване на остро възпаление се предписват кортикостероиди. Те се прилагат интрамускулно, а продължителността на курса на лечение се избира от лекаря.

Автоимунният енцефалит в повечето случаи не може да бъде излекуван напълно. Терапията помага да се спре по-нататъшното прогресиране на заболяването и да се избегне развитието на необратими неврологични разстройства. Ако обаче заболяването е причинено от рак, отстраняването на тумора дава стабилен резултат и в 70% от случаите има пълно възстановяване.

Предотвратяване

Предотвратяването на вирусен и бактериален енцефалит се състои в внимателно поведение сред природата през периода на миграция енцефалитен кърлеж. Трябва да се носи затворени дрехии използвайте специални репелентни спрейове.

Патологията може да се развие на фона на тежко вирусно заболяване, така че е важно да не позволявате на болестта да поеме и да се свържете навреме с клиниката за квалифицирана помощ.

Автоимунните мозъчни заболявания не могат да бъдат предотвратени.

Шошина Вера Николаевна

Терапевт, образование: северно медицински университет. Трудов стаж 10 години.

Написани статии

Анти-NMDA рецепторният енцефалит е автоимунно заболяване, което причинява мозъчен оток. Тази тежка форма на енцефалит беше открита едва наскоро. Патологичният процес може да доведе както до смърт, така и до доста бърза ремисия. Подобни нарушения причиняват автоантитела NR1 и NR2. Заболяването обикновено засяга жените. Рискът от развитието му се увеличава с тератоми на яйчниците. Произходът и настоящото име на болестта е установено едва през 2007 г.

Характеристики на клиничната картина

Рецепторният енцефалит започва да се развива при хора около 25-годишна възраст. Патологията често се открива при жени, известни са изолирани случаи, когато заболяването е диагностицирано в противоположния пол.

Има няколко етапа в развитието на антирецепторен енцефалит:

1. Продромална. Пациентите в същото време усещат симптоми, подобни на тези при остро респираторно вирусно заболяване. Те имат температура, слабост, главоболие. Пет дни по-късно започва следващият етап.
2. Психотичен. Появяват се първите психопатологични симптоми. Човек страда от депресия, апатия, липса на емоции, оттегля се в себе си, постоянно изпитва страх. В същото време когнитивните функции са нарушени: краткосрочната памет е нарушена, пациентът изпитва затруднения при използването на телефона и други устройства. Появяват се симптоми, подобни на шизофренията, включително делириум, наличие на слухови и зрителни халюцинации. Тези проблеми принуждават да се обърнете към психиатър и да установите психиатрично наблюдение. Този етап продължава две седмици.
3. Ареактивен. В повечето случаи тя е придружена от конвулсивни припадъци. В същото време съзнанието на човек също е нарушено, той не отговаря на въпроси и не отговаря на словесни команди. Някои пациенти имат гримаса, наподобяваща усмивка.
4. Хиперкинетичен. Този етап е придружен от наличието на внезапни неволеви движения. В тежки случаи този синдром е придружен от продължителни движения на долната челюст, силно стискане на зъбите, отвличане и привеждане на очните ябълки и танцуващи движения на ръцете. Скоростта на тези движения може да бъде различна за всеки пациент. В този случай се развива вегетативна нестабилност. Човек изпитва внезапни промени в кръвното налягане, повишен или забавен сърдечен ритъм, изпотяване се увеличава.
5. постепенна регресия. Обръщането на симптомите настъпва, когато заболяването се развие в рамките на два месеца. Въпреки че са известни случаи на хиперкинеза, устойчива на всякакви терапевтични методи. Периодът на възстановяване се характеризира с постоянна амнезия.

Диагностика на заболяването

Рецептор, или не може да бъде диагностициран с ядрено-магнитен резонанс. В повечето случаи не са наблюдавани промени по време на проучването.

Огнища на заболяването могат да бъдат открити в темпоралните лобове само в режим FLAIR. В проучването участват 100 души, страдащи от енцефалит с антитела. Открити са патологични огнища, които обикновено са разположени в темпоралния лоб, а в редки случаи - в областта на калозума и мозъчния ствол.

Проведени са допълнителни проучвания с участието на пациенти на етапа на пълна регресия на симптомите и минимална тежест на проявите. Картината в случая беше много по-добра.

В някои случаи на хора, страдащи от анти-NMDA рецепторен енцефалит, е предписана позитронно-емисионна томография на мозъка. В същото време е установено наличието на хипоперфузия на инферофронталната и темпоралната кора.

Изследвана е и цереброспиналната течност, в която са открити неспецифични промени под формата на повишаване на концентрацията на протеин и повишаване на съдържанието на имуноглобулини G.

Точна диагноза може да се постави чрез изследване за титри на NMDA антитела в цереброспинална течност и серум.

Тест за наличие на вирусни инфекции в организма дава отрицателни резултати.

Повечето пациенти с анти-NMDA рецепторен енцефалит имат неоплазми в мозъка. Неврологичните симптоми се развиват преди поставянето на диагнозата. При определена част от пациентите е възможно да се открие след елиминиране на енцефалит.

Методи за лечение

Тъй като патологията може да доведе до опасни респираторни и хемодинамични нарушения, пациентите обикновено се настаняват в интензивно лечение.

Проучванията показват, че подобни проблеми изискват механична вентилация. За подобряване на състоянието се предписват също:

1. Имунотерапия. На пациентите се предписват глюкокортикоиди под формата на метилпреднизолон, както и имуноглобулини за интравенозно приложение.
2. плазмафереза. По време на процедурата кръвта се почиства извън тялото на пациента и се връща обратно.
3. Цитотоксични лекарства.
4. Хирургично отстраняване на неоплазми. Туморът трябва да бъде отстранен, защото предизвиква производството на антитела, които увреждат нервната тъкан. Колкото по-скоро се отстрани туморът, толкова по-бързо ще бъде победен енцефалитът.
5. Антиконвулсанти. Те помагат за справяне с конвулсивен синдром.
6. Антипсихотици. Използват се за овладяване на дискинезии. Добър ефект е използването на Пропофол и Мидазолам.

Тъй като рецепторният енцефалит има някои прилики с херпесния енцефалит, до точно определениевид заболяване се лекува с ацикловир.

Прогноза и последствия

Според проучванията изходът от заболяването е по-добър, ако туморът се отстрани в рамките на четири месеца след началото на патологията. Първите признаци на патологичния процес се появяват в рамките на осем седмици. Пациентите с рецепторен енцефалит остават в болницата средно два месеца и половина.

След възстановяване и изписване от болницата повече от 80% от пациентите страдат от лек неврологичен дефицит, който се проявява с нарушено внимание, инконтиненция и импулсивност. Някои от пациентите са се възстановили напълно. Някои са изпитали повишена бдителност или сънливост.

Наблюденията на бивши пациенти показват, че признаците на заболяването не се връщат в продължение на седем години.

Ефектът на антирецепторните антитела върху развитието на заболяването е извън съмнение.

Изход

Може да се заключи, че анти-NMDA рецепторният енцефалит е специална форма на паранеопластичен енцефалит. Възниква във връзка със синтеза на NR1 и NR2 автоантитела.

Патологията води до развитие на ярки психопатологични разстройства и налага насочването на пациента към психиатрична клиника. Много е трудно да се определи наличието на органични мозъчни лезии на етапа на развитие на психопатичните симптоми. Постепенно ходът на патологичния процес се влошава и към него се присъединяват конвулсивни припадъци, нарушено съзнание, двигателни дисфункции и други признаци, които навеждат специалистите на идеята, че пациентът има рецепторен енцефалит. На този етап, за да се подобри състоянието на пациента, е необходимо да се използва мултидисциплинарен подход.

Хипервентилационните и хемодинамичните нарушения придружават всички пациенти с тази диагноза. Поради това лечението обикновено се провежда в интензивното отделение. Въпреки че този патологичен процес е придружен от тежки симптоми и представлява опасност за здравето, повечето отпациентите се възстановяват успешно, но може да има малки остатъчни ефекти под формата на леки неврологични симптоми.

Трябва да се помни, че анти-NMDA рецепторният енцефалит може да бъде първата проява, която показва, че в мозъка се развиват неоплазми. Следователно диагнозата не може да се счита за правилна без онкологичен скрининг.

Но също така е известно, че в процеса на провеждане на диагностични изследвания почти половината от хората, страдащи от тази форма на енцефалит, не са успели да открият тумори.

Магнитно-резонансната томография, изследването на цереброспиналната течност и други диагностични методи не винаги позволяват точна оценка на състоянието на мозъка. Възможно е да се улесни диагностицирането на патологията с помощта на лимфоцитна плеоцитоза.

При определени условия магнитният резонанс може да предостави повече или по-малко точна информация за местоположението на лезиите, ако се извършва в режим FLAIR. В повечето случаи процедурата разкрива наличието на лезии в темпоралния лоб на мозъка.

Но много често е невъзможно да се видят патологични промени в мозъчните тъкани на ЯМР, които да съвпадат с клиничната картина.

Следователно основният начин за точно потвърждаване на наличието на рецепторен енцефалит е процедурата за откриване на антитела срещу NMDA рецептори.

На този моментпродължават да провеждат изследвания, които ще помогнат за откриването на терапевтични методи, които могат да работят по-ефективно от имунотерапията, и ще изследват молекулярните механизми, включени в процеса на намаляване на броя на NMDA рецепторите.

Както в случая с други патологии, навременната диагноза и правилно избраната терапия ще позволят на човек напълно да се възстанови от болестта и да се върне отново към нормалния живот.

В западните страни има огнище на неврологични заболявания, включително деменция прекокс. Оказва се, че някои мозъчни заболявания са придружени от толкова необичайни симптоми, че понякога се бъркат с психични разстройства.

10. Анти-NMDA рецепторен енцефалит

Много пациенти с анти-NMDA рецепторен енцефалит (новооткрито автоимунно заболяване, което причинява подуване на мозъка) се представят с психиатрични симптоми като халюцинации, изблици на насилие и заблуди. Пациентите изглежда са обладани от демони и в рамките на няколко дни повечето от тях развиват различни видове припадъци, както и неволни и неконтролируеми движения.

Но неврологичните симптоми могат да бъдат скрити и лесно да се пропуснат. Д-р Сухел Наджар, специалист по болестта, смята, че 90% от подобни случаи са диагностицирани погрешно. „Може би хората, които сега са в кома, или хора, останали в психиатрични болници, имат това заболяване и не получават подходящо лечение“, казва Емили Гавиган, пациент с анти-NMDA рецепторен енцефалит.

24-годишната Сузан Качалан е похарчила над 1 милион долара за болнично лечение при най-добрите лекари, но те многократно са й поставяли погрешна диагноза. Пациентката имала припадъци с халюцинации, по време на които ръмжала като животно, блъскала и удряла хора. На момичето винаги се струваше, че телевизионните диктори непрекъснато я обсъждат.

Облекчението дойде, когато д-р Наджар се погрижи за нея. Той я помоли да нарисува циферблат на часовника и когато тя нарисува числата само от едната страна, лекарят разбра, че Сузан има възпаление на дясното полукълбо на мозъка. Ранното лечение я спасява от кома и смърт.

Въпреки че Сузане успя да се възстанови напълно, не всички са толкова щастливи. Дори когато лечението пристигне навреме, около 7% от пациентите умират, други страдат от различни степени на мозъчно увреждане. Анти-NMDA рецепторен енцефалит може да се лекува с имунотерапия, но без възможност за постигане на излекуване - само ремисия. Рецидивът изисква повече повече грижи.

Всичко това накара д-р Наджар да започне да изследва други психични заболявания – биполярно разстройство, депресия, обсесивно-компулсивно разстройство и шизофрения – за да види дали те също са физически заболявания, причинени от възпаление на мозъка.

9. Синдром на Отело

Синдромът на Отело (OS) получи името си от героя на Шекспир Отело, който уби съпругата си Дездемона поради подозрение в предателство. Пациентите с СО демонстрират завиден инат, когато става дума за налудничаво подозрение и ревност към съпрузите си, като постоянно ги обвиняват в изневяра. Някои дори имат халюцинации, че партньорът им прави секс с някой друг.

ОС обикновено се появява около 68-годишна възраст и се наблюдава при почти 77% от пациентите с неврологично заболяване, което засяга един от челните лобове на мозъка – по-често десния. Понякога SO се появява в резултат на лечение с допамин на болестта на Паркинсон. В този случай намаляването на дозата или спирането на лекарството може да облекчи симптомите на синдрома на Отело.

При деменция с телце на Леви (LBD) симптомите на ОС могат да продължат (или дори да започнат) след смъртта на съпруг. LBD е синдром на паркинсонизъм и деменция, причинени от отлагания на протеин, наречен телца на Леви, в нервните клетки в мозъка.

Един 42-годишен мъж, който приемал допамин за болестта на Паркинсон, започнал да настоява за чести секс със съпругата си. Той я обвини в измама и натрапчиво наблюдаваше алеята, тъй като беше убеден, че някакъв измислен любовник ще я вземе, за да правят секс заедно. Пациентът губи хиляди долари поради внезапни хазартни импулси и губи способността да контролира разходите си.

Подобно на Отело, пациентите с този синдром могат да станат опасно насилствени. Мъже със SD се опитаха да удушат жените си или да започнат битки със съседи, заподозрени, че са техни любовници.

8. "PH". Сензорна десинхронизация

60-годишният пенсиониран пилот е първият пациент със сензорно разстройство, при което човек чува гласове, преди хората да говорят. Животът за PH е като гледане на филм със звук пред картината. Той дори чува собствения си глас, преди да усети, че устните му се движат. Томографията на мозъка на пилота показа две лезии: едната в средния мозък, другата в багажника. И двата отдела отговарят за слуха, движението и синхронизацията.

Учените смятат, че нашият мозък обработва визуална и слухова информация с различна скорост, за да компенсира разликата в скоростите на светлината и звука. Мозъкът на здравия човек синхронизира звука на гласа с движението на устните. Но при пациенти с PH има забележимо забавяне от една четвърт секунда (210 милисекунди) между тях.

Никой не знае как човешкият мозък интегрира нашето визуално и звуково възприятие. Но това означава, че всеки от нас е оборудван с повече от един чифт часовници в главите си. Ако тези часовници не работят заедно, саундтракът към живота ни може да не съответства на нашата визуална реалност.

7. Екстатични епилептични припадъци

Екстатичен епилептичен припадък или екстатична аура е описан от известния романист, страдащ от епилепсия, Фьодор Достоевски: „За няколко мига изпитвам такова щастие, което е просто невъзможно в обикновено състояние и което другите хора нямат представа. чувствам пълна хармонияв себе си и в целия свят това чувство е толкова силно и сладко, че за няколко секунди такова блаженство можеш да дадеш десет години живот, а може би и целия си живот.

Ето какво каза 53-годишна учителка за екстатичния си пристъп: „Чувството беше сякаш не е от този свят. Имаше усещане за пълно спокойствие, абсолютен мир, без притеснения; беше прекрасно, всичко изглеждаше страхотно... Вероятно най-близкото нещо, което някога съм изпитвал, е оргазъм. Но в това чувство нямаше нищо сексуално... беше почти религиозно.” Тя каза още, че вече не се страхува от смъртта и вижда света по-ярко от преди.

Някои учени смятат, че екстатичните атаки обясняват чувствата на пациентите, преживели клинична смърт. Никой не знае със сигурност какво се случва с човек в такива моменти, но изследователите са изчислили, че екстатична аура се наблюдава само при 1-2% от пациентите с епилепсия на темпоралния лоб. Всички тези пациенти съобщават за чувство на еуфория и задълбочаване на самосъзнанието. Някои също съобщават за усещане за спиране на времето, спокойствие и блаженство, но понякога също съобщават, че се чувстват претоварени поради интензивността на случващото се.

Често тези атаки започват в един от темпоралните дялове на мозъка. Но някои невролози смятат, че дейността всъщност произхожда от островната инсула. За разлика от темпоралните дялове, под които се намира инсулата, предният й лоб е отговорен за нашите чувства – както добри, така и лоши.

6. Мизофония

Страдащите от мизофония полудяват, когато чуят звуци, които повечето от нас игнорират или просто не забелязват: дъвки, отпиване на супа, меки стъпки. Сърцата им започват да изскачат от гърдите им, юмруците им се свиват, а телата им изглеждат готови да експлодират от неконтролируем гняв или безпокойство. За разлика от пациентите с хиперакузия - възприемащи всички звуци като непоносимо силни - тези с мизофония реагират спокойно на шума. Не понасят тихите звуци.

Мизофонията обикновено се появява в края на детството или ранната юношеска възраст. С течение на времето състоянието се влошава и все повече и повече звуци предизвикват задействащ ефект при пациентите - дори дишането може да обезпокои някои. Но пациентите не могат да направят нищо по въпроса. Както каза пациентка на име Ада Циганова: „Всичко е в реакцията. Ярост. Гняв. Неуспех да го спре. За хората с това разстройство един звук е като 200 души, които блъскат ноктите си едновременно. училищна дъска. Това е много депресиращо и досадно."

Много от тези пациенти са били погрешно диагностицирани с психиатрични разстройства, включително ПТСР. Но някои лекари започват да разпознават мизофонията като неврологично заболяване, което може да бъде причинено от увреждане на окабеляването на мозъка в областта, отговорна за емоциите. Но много лекари все още не вярват в съществуването на мизофония - към днешна дата възможностите за лечение са ограничени и до голяма степен неефективни. Повечето пациенти са принудени да се справят с болестта, доколкото е възможно, да се хранят сами или да облекчават стреса чрез крещи. Някои използват тапи за уши, за да блокират звуците.

5. Прогресивна топографска дезориентация

Представете си, че сте изгубени и това се повтаря всеки ден, дори в собствения ви дом, и може би ще разберете как се чувства 60-годишната Шарън Роузман от Литълтън, Колорадо. От 5-годишна Шарън се бори с прогресивна топографска дезориентация (PTD). Това е рядко неврологично заболяване, при което човек губи способността си да се ориентира в пространството. Като дете Шарън не разпознава дома си, тогава майка й я предупреждава: „Не казвай на никого, те ще кажат, че си вещица и ще те изгорят на клада“.

Шарън се подчини, без дори да каже на съпруга си за състоянието си. Стигна се дотам, че едва намираше децата си, когато се събуждаха и плачеха през нощта. Докато шофира, кривите улици и кръстовища я объркват и озадачават, както и океаните, езерата и басейните. Самата Шарън описва чувствата си по следния начин: „Почти сякаш някой вдигна целия свят, изпоти го и го постави на мястото му“.

На 29-годишна възраст Шарън за първи път потърси медицинска помощ и посети психолог. Но той не можеше да я отърве от нейната дезориентация. По-късно на жената е казано, че може да има мозъчен тумор или епилепсия. Това също се оказа грешка. След това се срещна с Джузепе Айрия, професор по неврология в Университета в Калгари. През 2008 г. д-р Айрия публикува първата статия за PDD, така че той знаеше точно с какво си има работа Шарън.

Лекарите не са сигурни какво точно се случва с мозъка на пациент с PTD. Сканирането не разкрива никакви атрофирани или изтощени участъци. Но Джефри Тауб, професор в Дартмутския колеж, смята, че различните области на дезориентирания мозък не комуникират правилно помежду си, без да координират процесите на трансформация на информация.

Все още няма лек за PTD. Но Шарън е облекчена, че най-накрая може да разкаже на другите за състоянието си, без да се страхува, че ще бъде наречена луда.

4. Музикални халюцинации

Един ден жена, известна като „Силвия“, чу звука на пиано зад къщата. Но нямаше никакъв инструмент, всъщност Силвия изпитваше музикални халюцинации. Те звучат достатъчно реално, за да убедят пациента в това следващата стаямузика на живо или хор пее. С течение на времето халюцинациите на Силвия стават почти постоянни, пускайки дълги откъси от произведения на класически композитори като Рахманинов.

Психични разстройства като депресия, обсесивно-компулсивно разстройство и шизофрения могат да причинят музикални халюцинации. Но в повечето случаи това не е психоза. Но просто при увреждане на слуха при възрастен човек, чийто мозък дава невярна информация за това, което чува. Поне това е теорията на лекарите, които са изследвали Силвия и други пациенти с подобни симптоми.

В крайна сметка Силвия открива, че слушането на истинска музика спира халюцинациите за кратко време. Чрез сканиране на мозъка й в нормално състояние и докато пускат музика на живо, лекарите са успели да определят кои зони показват повишена активност по време на халюцинации. Въз основа на тези проучвания, експертите сега вярват, че нашият мозък трябва да „чува“ само една външна нота или акорд и след това започва да предсказва следващата въз основа на опит. Ако прогнозираната информация е неправилна, следващият външен звук ще задейства мозъка ни да направи напълно нова прогноза, за да сведе до минимум грешките.

При увреждане на слуха мозъкът на пациента получава по-малко звукова информация и прави повече грешки при прогнозиране. С увеличаването на техния брой "фиктивните" звуци започват да изглеждат много реални за пациента. Лекарите смятат, че човек халюцинира с музика, най-вероятно защото има някаква организация и по този начин е по-лесно предвидим от мозъка, отколкото произволен шум.

3. Болест на Хънтингтън

Причинена от мутация в гена IT-15, болестта на Хънтингтън (HD) е рядко генетично заболяване, което унищожава нервните клетки в мозъка с течение на времето, засягайки поведението и двигателните умения на пациента. Американският музикант Уди Гътри почина от хорея на Хънтингтън след години на неправилно лечение. Засега заболяването остава нелечимо.

Някои хора, като Катрин Мозер, са тествани в ранна възраст за генетичен дефект, който причинява HD, който обикновено не се проявява до средна възраст. За съжаление много пациенти със синдрома на Хънтингтън се страхуват да признаят, че имат заболяването, защото не искат да се изправят пред истината и се страхуват от дискриминация в работата и в живота. Както каза майката на Катрин: „Хората нямат състрадание. Гледат те така, сякаш не си от този свят“.

Младата мис Мозер наблюдава последствията от опустошителното въздействие на болестта върху тялото на дядо си. Мъжът имаше неволни потрепвания на крайниците и изблици на гняв. Един ден той влезе в кухнята напълно гол, с изключение на бельото на главата.
На ранни стадии HD симптомите не винаги са еднакви. Но, като правило, колкото по-рано се появят, толкова по-бързо прогресира заболяването. Промените в настроението са един от ранните симптоми. Хората със синдром на Хънтингтън могат да станат депресирани, раздразнителни, летаргични или ядосани. HD може също да повлияе на човешката памет, преценка и учене. С течение на времето интелигентността на пациента намалява все повече и повече.

При други пациенти първите признаци на заболяването са неконтролирани движения на мускулите на лицето, краката, пръстите или торса. Може да се появят и проблеми с тромавост и баланс. С течение на времето възникват трудности при изпълнението на такива основни телесни функции като хранене, комуникация и движение. Днес болестта на Хънтингтън неизбежно води до смърт.

2. Фронтотепорална деменция

Докато болестта на Алцхаймер започва със загуба на паметта, която по-късно отстъпва на поведенчески нарушения, фронтотемпоралната деменция (FTD) е точно обратното. След като първо се занимава с нервните клетки на челните лобове, FTD се проявява в поведенчески разстройства. След това, когато болестта се разпространи в мозъка, паметта на пациента избледнява. С течение на времето сенилната деменция от типа на Алцхаймер и FTD започват да следват почти същия сценарий.

FTD често удря жертвите си на възраст между 45 и 65 години, по-рано, отколкото обикновено прави болестта на Алцхаймер. Поведенческият вариант на FTD се проявява с ранни симптоми, най-често имитиращи психични разстройства. Физически FTD води до атрофия на челните и темпоралните дялове на мозъка. Но, както всички форми на деменция, тя лишава своите носители от живот, любов и достойнство. Както каза роднина на един пациент: „Да действаш като медицинска сестра за тази болест е траур, докато човекът е все още жив“.

Барбара Уитмарш, бивш научен сътрудник на NIH, беше омъжена от три десетилетия и отгледа шест деца със съпруга си Джон. В крайна сметка съпругът все пак забеляза сериозни промени в съпругата си, провокирани от FTD. Той каза: „Нейната съпричастност, нейната личност с течение на времето просто изчезнаха“. Жената качи и 15 килограма за една година.

Пациентите с поведенчески вариант на FTD могат да развият повишен апетит за сладко. Те също така са склонни към изблици на ярост, загуба на задръжки и лоша преценка. Те също могат да станат хиперактивни, хиперсексуални и импулсивни. Но най-трудното нещо за семействата на пациентите е може би да се примирят със загубата на чувства към другите. За да влошат нещата, страдащите от FTD са склонни да не забелязват промени в поведението си.

Барбара Уитмарш вече не разпознава членовете на семейството си и говори само от време на време. Настанена е в старчески дом от затворен тип, където не спира да се движи.

1. Синдром на Маклауд

Причинен от наследствена мутация в HC гена, синдромът на Маклауд е неврологично заболяване, което обикновено започва в средна възраст. Преди днесв света са регистрирани само около 150 пациенти с тази аномалия. Половината от тях се оплакват от гърчове, докато други симптоми включват мускулна слабости атрофия, неволно потрепване на краката и ръцете, гримаси и вокализации като сумтене и умствена деградация.

Странните промени в поведението могат да накарат лекарите да направят грешката да сбъркат фенотипа на Маклауд за психично заболяване. Някои от ранните симптоми са депресия, тревожност и дълбока емоционална нестабилност – включително липса на сдържаност. Това заболяване е нелечимо, но медицинското лечение може да донесе известно облекчение.

Според изследователи от Южния методистки университет, синдромът на Маклауд може да е бил истинската причина английският крал Хенри VIII да обезглави две от шестте си съпруги. Първоначално монархът беше силен, атлетичен и щедър. Около 40-годишна възраст започва да изпитва слабост и атрофия на мускулите на краката, което в крайна сметка причинява намаляване на подвижността. Той също така потъна в психотична параноя, която доведе до екзекуцията на съпругите му.

Синдромът на Маклауд е свързан с кръвната група на Кел, което може да обясни и проблемите с бременността при съпрузите и любовниците на Хенри VIII. Те носеха най-малко 11 от децата му, но само четирима от тях оцеляха. Ако Хенри VIII имаше положителен антиген на Кел и жените му бяха отрицателни, тогава те биха могли да родят здраво детесамо при първата бременност, изправена пред заплахата от спонтанен аборт при следващите опити.

+ Синдром на извънземната ръка

Corpus callosum е сноп от нервни влакна, който свързва дясното и лявото полукълбомозъка, той е този, който им позволява да си взаимодействат. Понякога хирургът трябва да пререже тази връзка, за да помогне на пациента с епилепсия да спре гърчовете. Повечето пациенти се възстановяват безопасно от тази операция, но някои остават с две половини на мозъка, функциониращи независимо една от друга. Напълно възможно е това в крайна сметка да се превърне в истинска война, сякаш извънземно поема контрола от едната страна на тялото. Това разстройство съвсем уместно се нарича синдром на чуждата ръка (HRS).

Нобелов лауреат, ученият Роджър Спери, засне пациент с SPD, който се опитва да подреди кубчетата според шаблона на снимката. С лявата си ръка – управлявана от дясното полукълбо на мозъка – пациентът свърши отлична работа, но дясна ръкатой не можеше да го направи. Освен това, когато лявата ръка се опита да помогне на дясната, те започнаха да се бият помежду си като двойка скарани деца.

Карън Бърн беше излекувана от епилепсията си, като отряза нейното тяло калозум. Но един прекрасен ден нейният лекар стана свидетел как една жена, без да се забелязва, разкопчава ризата си с лявата си ръка. След като закопча всички копчета с дясната си ръка, лявата отново се опита да я съблече.

Понякога "чужда ръка" удря или удря на пациента. И ако краката му решат да тръгнат в различни посоки, човекът започва да ходи в кръг, тъй като двете половини на мозъка участват в борбата за власт над тялото. За щастие, лекарите на Карън в крайна сметка успяха да намерят начин да контролират тези симптоми с лекарства.

Материалът е подготвен от Leanna – по статия от listverse.com

P.S. Казвам се Александър. Това е моят личен, независим проект. Много се радвам, ако статията ви е харесала. Искате ли да помогнете на сайта? Просто потърсете по-долу реклама за това, което наскоро търсехте.

Авторски сайт © - Тази новина принадлежи на сайта и е интелектуална собственост на блога, защитена от закона за авторското право и не може да се използва никъде без активна връзка към източника. Прочетете повече - "За авторството"

Търсите ли това? Може би това е нещото, което не можахте да намерите толкова дълго?

Сузан беше само на 24. Тя току-що беше започнала първата си сериозна връзка, тя получава работа в редакцията на вестник НовотоЙорк пост. И изведнъж животът постави на момичето труден тест. Всичко започна с факта, че започна да й се струва, че дървениците я хапят. След това започнаха да измъчват пристъпи на мигрена, безсъние, появиха се апатия и умора. Когато необяснимо чувство на безпокойство обхвана Сузана, тя осъзна, че нещо не е наред с нея. Тя била посъветвана да отиде при невролог от гинеколог, когато чул, че ръката й изтръпва.

Същият чертеж, който помогна на лекаря да постави точна диагноза

Преди да установи правилната диагноза, Сузан трябваше да премине през много прегледи.През това време я измъчваха припадъци, които тя самата не си спомняше, но възстановява по разказите на нейни близки и гадже. Един лекар смята, че болестта й е болест на Пфайфър (инфекциозна мононуклеоза), друг - менингит, третият решава, че пациентката злоупотребява с алкохол, четвъртият предполага биполярно разстройство. За щастие на един от невролозите му хрумна неочаквана идея: д-р Сухел Наджар предлага на пациент тест за рисуване, който обикновено се минава от тези, за които се подозира, че са получили инсулт или болест на Алцхаймер.

Сузана рисува странен циферблат- всичките 12 цифри на него са разположени от дясната страна, а лявата е празна. Това е признак на възпаление в дясното полукълбо на мозъка, което е отговорно за това, което виждаме отляво. Така се оказва, че заболяването й не е психично, а автоимунно (анти-NMDA рецепторен енцефалит). Мозъкът й е атакуван от собствената й имунна система. Навременната диагноза спаси живота на Сузанита.

Втурнах се към леглото и пуснах телефона: оказа се, че са минали два часа! И на усещанията, не повече от пет минути. След няколко секунди мигрената отново прониза главата ми; Прилоша ми се. Тогава за първи път забелязах, че нещо не е наред с лявата ми ръка: усещане за изтръпване, като при изтръпване, само че твърде силно. Стисках и отпусках юмрук, опитвайки се да се отърва от "иглите", но ставаше само по-зле.След това, опитвайки се да не обръщам внимание на изтръпването, се втурнах към скрина, за да прибера нещата на Стивън, за да не забележи, че ги ровя. Но скоро лявата ръка изтръпна напълно.

Сузан Кахалан

„Когато лекарят видя резултата от моя тест,той почти се засмя с облекчение“, спомня си Сузан. - Нашите мозъчни полукълба контролират тялото напречно, дясното полукълбоотговорен за това, което виждате вляво. Полуциферблатът беше доказателство за възпаление в дясното полукълбо на мозъка ми. Освен това показваше, че съм на грешното място: психиатричното отделение беше преди всичко място, където се бореха със симптомите с тежки наркотици. По-нататъшни изследвания разкриха, че имам автоимунно заболяване, при което собственото ми тяло атакува мозъка ми. Моят вариант, анти-NMDA рецепторен енцефалит, беше написан за първи път от учени през 2005 г. Така че, ако се разболея няколко години по-рано и всичко можеше да е различно ... "

Откъс от книгата Mind on Fire. Месец на моята лудост

Събудих го със странни приглушени стенания, примесени със звуците на работещ телевизор. Отначало си помисли, че скърцам със зъби, но после, когато скърцането прерасна в висок писък (като шкурка върху метал) и тъпо бръмчене, подобно на това на психично болните, разбра, че нещо не е наред. Реши, че не мога да спя, но като се обърна, видя, че седя на леглото с отворени очи - невиждащ поглед, зениците бяха разширени... Изведнъж започнах да размахвам ръце пред себе си като мумия; очи се извърнаха назад и тялото се напрегна. Пяна и кръв се лееха от устата му през стиснати зъби. Все още не си спомням този припадък – обаче, както всички следващи.

Започва дълго (повече от година) и скъпо лечение. Завършва с пълно възстановяване. Тя дори няма нужда да приема повече лекарства.

Но този месец от живота й, който прекара в психиатрична клиника, напълно изчезна от паметта й.Тя се опитва да запълни тази празнина, като говори с лекари и роднини, преглежда медицински доклади и видеоклипове, направени в клиниката. Тя вижда себе си в състояние на лудост: плаче, лежи в леглото, опитва се да откъсне електродите от главата си. Тя си спомня, че е открила ухапвания по ръцете си Дървеницакоето всъщност не беше.

Тя мислеше, че баща й е убиецче може да състарява други хора по желание, че страниците на вестниците и стените на стаята дишат...

Сузанита е късметлийка - само 10%пациентите, според Sukhel Najar, получават правилната диагноза. Тези, които са се разболели преди 2005 г., когато това заболяване е описано за първи път, изобщо не са имали шанс. „Ако се бях разболял няколко години по-рано, можех да прекарам целия си живот в психиатрична клиника или дори да умра. Имаше тънка линия, която ме разделяше от това“, казва Сузан Кахалан в интервю 1 .

Откъс от книгата Mind on Fire. Месец на моята лудост

Оказа се, че освен тежък тонично-клоничен припадък, получих и няколко парциални пристъпа с различни симптоми. Причината е свръхстимулация на темпоралните дялове на мозъка – частта от мозъка, която е най-податлива на дразнене. Симптомите на такъв припадък може да са приповдигнато настроение, като на коледна сутрин, сексуална възбуда или преживяване, което се приема за религиозно или мистично. Някои страдащи съобщават за чувства на дежа вю и неговата противоположност, jame vu, където всичко изглежда непознато. Някои хора виждат ореоли от светлина, други виждат света странно непропорционален (синдромът се нарича „ефектът на Алиса в страната на чудесата“) – това ми се случи, когато бях на път да се срещна с Джон Уолш.

След като се възстанови, Сузан решава да възстанови всичко, което й се е случило, и да напише книга,да разпространят информацията за тяхната рядка болест. Нейната история вече е спасила повече от един живот, оказа се, че това заболяване засяга млади момичета и жени от 12 до 45 години.

Например, американски второкурсникна име Емили изведнъж се държа странно. Струваше й се, че бусове я следват, а лекарите изобщо не са лекари, а актьори. Момичето се озовава в психиатрично отделение, където родителите й са посъветвани да кандидатстват за инвалидна пенсия за дъщеря си. Но бащата на момичето чу историята на Сузан Кахалан и показа на невролога статия за нея. Емили имаше същото заболяване. Година по-късно тя вече беше здрава, въпреки че преди това се движеше в инвалидна количка.

Анти-NMDA рецепторна болестенцефалитът засяга 30-35 пациенти годишно само в Холандия. Включвайки други видове заболявания, при които имунната система на организма атакува собствения си мозък, това възлиза на около стотина пациенти годишно.

Откъс от книгата Mind on Fire. Месец на моята лудост

Никой не знае защо някои хора – особено тези без тератоми – получават анти-NMDA рецепторен енцефалит. Няма основно разбиране за това какво провокира заболяването. Не знаем кои фактори влияят повече върху развитието на болестта - външната среда или генетичната предразположеност ... Но лекарите смятат, че най-вероятно причината за заболяването е комбинация от външни влияния - контакт с кихан човек, контрацептиви , токсични вещества в апартамента - и генетична предразположеност към производството на агресивен тип антитяло. За съжаление, поради факта, че да разберете истинска причинаболестта е толкова трудна, че превенцията може да е основната цел на лекарите; много по-реалистично е да се съсредоточим върху ранната диагностика и бързото лечение.

Днес вече е известно, че заболяване, открито съвсем наскороса най-често засегнати от млади жени. В половината от случаите причината за нарушението е неизвестна, в другата половина от случаите е свързана с доброкачествен тумор на яйчниците. Антителата виждат тумора като нещо чуждо за тялото и започват да атакуват. Когато антителата правят това ненужно фанатично и атакуват области, където не трябва да бъдат, тогава говорим сиотносно автоимунно заболяване.

Симптоми на това заболяване: внезапна поява на психоза и епилептични припадъципри пълна липса на такива оплаквания преди или странни движения на устата или ръцете. Лекарите вземат цереброспинална течност и я изследват за антитела. Такъв тест със 100% сигурност ви позволява да установите наличието или отсъствието на анти-NMDA рецепторен енцефалит. Без терапия ходът на заболяването е отрицателен. Около 2/3 от пациентите умират или остават в домове за грижи до края на живота си. Заболяването е лечимо. Това обаче струва много пари.

Сузана и съпругът й Стивън в деня на сватбата им през 2015 г

Това заболяване е уникално.в сравнение с други видове фатален енцефалит и автоимунни заболявания, които са изпълнени с увреждания за цял живот. Наистина е трудно да се мисли за друго заболяване, при което пациентът може да бъде в кома и дори да умре и да прекара няколко месеца в интензивното отделение, а след това напълно - или почти напълно - да се възстанови.

В случая на Сузан Кахалан лечението струва милион долара.Но в Европа е много по-евтино. С помощта на агресивни лекарства собствената имунна система на организма се „забавя”. Или филтрират кръвта на пациента и отстраняват ненужните вещества от нея. Такава терапия връща 80% от пациентите у дома и в крайна сметка води до пълно възстановяване. За лечение е необходимо да прекарате няколко пъти под капкомер за около седмица.

Въз основа на неговата историяи нейните записи в дневника, Сузана написа книгата Mind on Fire: A Month of Madness. През 2016 г. книгата е направена във филм с Клои Морец водеща роля. Филмът е продуциран от Чарлийз Терон.

Днес Сузанпише статии, поддържа блог, помага на всеки, който е изправен пред подобна диагноза. Наскоро тя се омъжи за приятеля си, който я издържа по време на болестта.

уебсайт Сузан susannahcahalan.com

Можете да поръчате книгата на уебсайт eksmo.ru

1 С. Кахалан „Умът в огън. Месецът на моята лудост“ (Ексмо, 2016).

Енцефалитът, свързан с автоагресия на имунната система, не е напълно изяснен. Това е доста сериозно заболяване - възпаление на самото вещество на мозъка. Със сигурност е доказано, че развитието му е свързано с производството на антитела в организма към рецепторите на собствените му нервни клетки (неврони), разположени в различни части на мозъка.

Причини за заболяването

Първите случаи на този вид енцефалит са открити при жени с тумори на яйчниците. Следователно енцефалитът се счита за паранеопластичен, тоест развиващ се със злокачествен тумор.

Всъщност в много случаи енцефалитът предшества раков тумор (понякога с няколко месеца или дори години) и често се развива вече на фона на злокачествено заболяване.

Учените вече са успели да установят почти 30 антигена, свързани с развитието на злокачествени процеси в организма и свързани с увреждане на нервните клетки. При 60% от пациентите с клинични прояви на енцефалит се открива злокачествен тумор.

Но в някои случаи неопластичният процес не се открива и енцефалитът се развива в резултат на неизправност в имунната система по някаква неизвестна причина. И все още не е ясно какво кара имунната система да произвежда антитела срещу собствените нервни клетки на ЦНС.

Типични прояви на енцефалит при пациенти детствов много случаи не са свързани с никакъв тумор. Антитела при напълно здрави деца различни възрастисе произвеждат спонтанно и също така се свързват с NMDA рецепторите на нервните клетки в мозъка.

Като блокират тези рецептори, антителата водят до бавно развитие на психични разстройства, двигателни нарушения и припадъци.

Тези данни потвърждават, че много от механизмите, водещи до автоагресия и синтеза на антитела към NMDA рецепторимозъчни клетки, до невроимунен конфликт, не са проучени, не са установени.

Епидемиология

Боледуват предимно жени, при мъжете този вид енцефалит се развива в единични случаи. Болестта се развива в младостта, средната възраст на пациентите е около 25 години. Около 40% от пациентите са тийнейджъри под 18 години. Беше отбелязано, че при пациенти от мъжки пол и в по-млада възраст енцефалитът се развива по-често без злокачествена неоплазма.

Ролята на автоимунните антитела

Стойността на анти-рецепторните антитела в развитието на енцефалит е неопровержимо доказана от следните данни:

1. Във всеки случай на енцефалит антителакъм NMDA рецепторите на мозъчните клетки са открити в острия период на заболяването в цереброспиналната течност и кръвния серум. Освен това се наблюдава намаляване на титъра на тези антитела в етапа на възстановяване и възстановяване. Освен това имаше ясна връзка между количеството антитела и резултата от заболяването.
2. Препарати Кеямин,Фенциклидин и други от групата на NMDA рецепторните антагонисти могат да причинят прояви, подобни на тези на този енцефалит.
3. В повечето случаи пациентите с анти-NMDA рецепторен енцефалит развиват централен хиповентилация.Това може да се дължи на факта, че мишените за автоимунните антитела са неврони, разположени главно в предния мозък, който е засегнат при анти-NMDA рецепторен енцефалит. Това води до респираторни проблеми.
4. хиперкинеза,проявени в този енцефалит не са свързани с епилепсия. Доказателството за това е, че успокоителните и антиепилептичните лекарства не са ефективни. Това се потвърждава и от резултатите от електроенцефалографските наблюдения на такива пациенти.
5. Във всеки случай на енцефалит, вирусен инфекция,като причина за увреждане на мозъчната субстанция: резултатите от изследването на гръбначно-мозъчната течност, кръвта, биопсията на мозъчното вещество при жизненоважно значение и следсмъртните анализи не разкриват вирусни маркери.

Обобщавайки тези факти и резултатите от множество проучвания при пациенти, несъмнено може да се потвърди водещата роля на автоимунната агресия в механизма на развитие на анти-NMDA рецепторен енцефалит.

Клинични симптоми

Заболяването се развива бавно на всяка възраст на пациента.

Има няколко етапа в неговото развитие.

Продромални симптоми

Те не се появяват при всички пациенти (при 86% от пациентите), този период продължава около 5 дни.

Продромалният стадий се характеризира с неспецифични прояви, наподобяващи симптомите на SARS:

• главоболие;
• покачване на температурата;
• слабост.

Психотичен стадий на заболяването

Проявява се с психопатологични поведенчески разстройства, което кара близките на пациентите да потърсят помощ от психиатър. Но дори за лекар е трудно да подозира органична мозъчна лезия в този период на заболяването. Характерните симптоми са:

• минимизиране емоционаленпрояви (пациентите са апатични, оттеглят се в себе си, често се отбелязва депресия);
• спад когнитивниумения - способност за обработка на информация, идваща отвън: нарушена е краткосрочната памет, способност за използване на телефона и други устройства и др.;
• шизофрениксимптоми: делириум, халюцинации (слухови и зрителни), натрапчиво поведение (повтарящи се обсесивни действия в резултат на непреодолимо желание), намаляване на критичната оценка на състоянието на човека;
• разстройства памет(амнезия) и речта се отбелязват по-рядко;
• нарушение сън.

Продължителността на този етап е около 2 седмици. Конвулсиите свидетелстват за развитието на заболяването.

Ареактивен стадий на енцефалит

Проявява се с нарушение на съзнанието, напомнящо кататония (двигателни нарушения под формата на ступор или възбуда). В същото време пациентите в етап на възбуда автоматично повтарят думи и фрази на други хора, правят замахни движения, глупави са и се смеят без причина.

Често се отбелязва:

• мутизъм(пациентът не осъществява контакт, не отговаря на въпроси и не се съобразява с молбите и командите);
• акинезия(невъзможност за активни, волеви движения);
• атетоидендвижения (изкуствени движения на крайниците или пръстите, често повтарящи се флексия-разгъване, неестествени пози и др.);
• каталептиченсимптоми (намаляване на чувствителността към външни стимули);
• парадоксалноявления (например, няма реакция на болезнен стимул).

Хиперкинетичен етап

Проявява се с постепенно развитие на хиперкинеза. Хиперкинезата може да има различна локализация и скорост, сходство с психогенните реакции.

Не може да бъде:

• оролингвални дискинезии (продължителни дъвкателни движения, облизване на устни, нарушено отваряне на устата, прекомерно стискане на зъби);
• движения на крайниците и пръстите;
• отвличане или намаляване на очните ябълки и др.

На този етап има признаци на вегетативни нарушения под формата на увеличаване или намаляване на сърдечната честота, колебания в кръвното налягане, треска, повишено изпотяване. Особено опасни са респираторните нарушения, понякога изискващи реанимация. При всички пациенти се развиват хиповентилационни и хемодинамични нарушения.

Стадий на регресия на симптомите – дълъг стадий

Обратното развитие на проявите настъпва в рамките на 2 месеца, но хиперкинезата може да регресира за повече от 6 месеца и да бъде резистентна към текущата терапия. Заедно с елиминирането на хиперкинезата се подобрява и психосоматичният статус на пациента. Всички пациенти се характеризират с персистираща амнезия относно състоянието.

Диагностика на анти-NMDA рецепторен енцефалит

При наличие на клинични прояви, характерни за енцефалит, могат да се използват лабораторни и хардуерни диагностични методи за потвърждаване на автоимунната природа на заболяването.

Лабораторните методи включват:

1. Проучванецереброспинална течност (CSF). Клиничният анализ ще даде умерено изразено увеличение на броя на клетките, дължащо се на лимфоцити (до 480 клетки / ml), повишаване на нивата на протеин (в рамките на 49-213 mg / ml). Такива промени не са специфични, но се наблюдават при всички пациенти с анти-NMDA рецепторен енцефалит.
2. Серологичниизследване на кръв и алкохол. Позволява ви да получите специфичен тест, потвърждаващ диагнозата - открива антитела към NMDA рецепторите. Освен това, колкото по-висок е титърът на антителата, толкова по-тежки са неврологичните разстройства. Титрите на антителата в CSF са по-високи, отколкото в кръвта. При динамично проучване титрите намаляват при пациентите по време на възстановяване и при липса на ефект от лечението нивото на специфични антитела остава високо както в кръвта, така и в цереброспиналната течност.
3. Имунологичнианализ на алкохол. Показва повишаване на имуноглобулините от клас G.
4. Вирусологичнаизследванията на всеки биосубстрат дават отрицателен резултат.

Хардуерни диагностични методи:

1. ЯМР,извършва се в стандартен режим или с контраст (въвеждане на гадолиний), според експерти, най-често не открива промени. При провеждане на изследване в режим FLAIR някои пациенти могат да получат усилване на фокалния сигнал в темпоралните лобове, по-рядко в мозъчния ствол. С възстановяването тези промени изчезват.
2. позитрон емисионна томографияс флуородезоксиглюкоза (SPECT и FDG-PET), според експерти, в някои случаи може да разкрие натрупване на контраст в двигателните зони с проява на дискинезия (натрупване не се наблюдава по време на възстановяване), хипоперфузия (недостатъчно кръвоснабдяване) в фронтотемпоралните зони на мозъчната кора.
3. ЕЕГ(електроенцефалография) в ареактивния и хиперкинетичния стадий на енцефалит разкрива дифузна (но с преобладаване на фронтотемпоралната) d- и q-активност.

В случай на клинични прояви на анти-NMDA рецепторен енцефалит, трябва да се извърши максимално възможно изследване за идентифициране на онкопатология на всички органи и системи, включително деца. Скринингът за рак е важен компонент от диагностичния алгоритъм за такъв енцефалит.

Лечение

Лечението на пациентите трябва да се провежда в интензивно отделение, като се има предвид вероятността от развитие на хемодинамични нарушения и респираторни нарушения. Цялостното лечение трябва да включва патогенетична и симптоматична терапия.

Като патогенетична терапия, лечението с антивирусни лекарства (Ацикловир) се провежда до получаване на резултатите от изследването, с изключение на вирусната природа на енцефалита.

Много е важно да се проведе преглед по отношение на онкологичното наблюдение възможно най-рано: колкото по-рано се проведе радикално лечение на онкологично заболяване, толкова по-лесно и по-бързо ще бъде възможно да се справим с лечението на енцефалит.

За потискане на синтеза на специфични антитела се използват:

• кортикостероидни лекарства (метилпреднизолон);
• имуноглобулини (за интравенозно приложение);
• моноклонални антитела (ритуксимаб);
• плазмафереза ​​(пречистване на кръвта от вредни веществачрез преминаване през специални филтри);
• цитостатици (азатиоприн, циклофосфамид) в редки случаи.

Като симптоматично лечение прилагайте:

• антиконвулсанти (фенобарбитал, клобазам, фенитоин, клоназепам и др.) с развитие на конвулсивни припадъци;
• с дискинезия се предписват антипсихотици и допълнително Мидазолам, Пропофол.

Резултати от заболяването

Средната продължителност на стационарното лечение е 2,5 месеца. От остатъчните невропсихиатрични прояви след изписването, всеки пети пациент има нарушения на съня, 85% може да имат симптоми на дисфункция на фронталния лоб:

• импулсивност;
• инконтиненция;
• трудности при планиране;
• отслабване на вниманието и др.

Според статистиката, пълно излекуване на възрастни пациенти се случва в 47% от случаите. При леки, но постоянни остатъчни промени, лечението завършва при 28% от пациентите. При 18% от пациентите остават по-тежки прояви. В 7% от случаите е отбелязан летален изход.

Паранеопластичният енцефалит се свързва с образуването в тялото на антитела срещу NMDA рецепторите на нервните клетки в мозъка. Психопатологичните разстройства често водят до хоспитализация на пациенти в психиатрична болница.

Колкото по-рано се подозира паранеопластичен енцефалит и се постави правилната диагноза, се проведе преглед за идентифициране на онкопатологията и нейното радикално лечение, ако се открие, толкова по-ефективно ще бъде лечението на пациента и толкова по-голям е шансът за възстановяване.