Anti-NMDA рецепторын энцефалит, мөн гэж нэрлэдэг NMDA рецепторын эсрэгбиеийн энцефалит, төлөөлдөг цочмог хэлбэрүхэлд хүргэж болзошгүй тархины үрэвсэл, гэхдээ эмчилгээний дараа эдгэрэх магадлал өндөр.

Энэ нь үндсэндээ NMDA рецепторын (N-метил-D-аспартат) NR1 дэд нэгж рүү чиглэсэн дархлааны тогтолцооны халдлагын улмаас үүсдэг. Нөхцөл байдал нь хавдар, гол төлөв эдгээр өндгөвчний тератоматай холбоотой байдаг. Гэсэн хэдий ч олон тохиолдол нь хорт хавдартай холбоогүй байдаг.

Энэ өвчнийг 2007 онд Хосеп Далмау болон түүний хамтрагчид албан ёсоор ангилж, нэрлэжээ.

NMDA-ийн эсрэг рецептор энцефалитийн өвөрмөц шинж тэмдгүүдийн цогцолборыг бий болгохын өмнө хүмүүс толгой өвдөх, томуу төст өвчин, амьсгалын дээд замын халдварыг анзаарч болно. Тэд эмгэг үүсэхээс хэдэн долоо хоног эсвэл хэдэн сарын өмнө мэдэгдэхүйц болдог. Продромаль шинж тэмдгүүдээс гадна өвчин янз бүрийн хурдацтай хөгжиж, өвчтөнүүд мэдрэлийн тогтолцооны эмгэгийг илэрхийлж болно. Хөгжлийн эхний үе шатанд шинж тэмдгүүд нь хүүхэд, насанд хүрэгчдэд өөр өөр байдаг.

Гэсэн хэдий ч зан үйлийн өөрчлөлт нь хоёр бүлэгт нийтлэг тохиолддог анхны шинж тэмдэг юм. Тэд ихэвчлэн ийм паранойа, сэтгэцийн эмгэгтэй байдаг. Бусад нийтлэг илрэлүүд нь голчлон уруул, амаа татах, хачин жигтэй хөдөлгөөн хийхээс гадна төгөлдөр хуур тоглохыг санагдуулам хөл, гараараа хачирхалтай гишгэх явдал юм. Өвчний эхэн үеийн бусад шинж тэмдгүүд нь танин мэдэхүйн сулрал, санах ойн хомсдол, хэл ярианы эмгэг (афази, гажуудал, дуугүй байх) зэрэг шинж тэмдгүүд юм.

Шинж тэмдгүүд нь ихэвчлэн сэтгэцийн практикт илэрдэг бөгөөд энэ нь ялган оношлоход хүргэдэг. Ихэнх тохиолдолд энэ нь оношлох боломжгүй болоход хүргэдэг. Шинж тэмдгүүд ахих тусам эмнэлзүйн хувьд яаралтай болж, автономит үйл ажиллагааны алдагдал, гиповентиляци, тархины атакси, гемипарез, ухаан алдах, кататони зэрэг орно.

Энэ цочмог үе шатанд ихэнх өвчтөнүүд амьсгал, зүрхний цохилт, цусны даралтыг тогтворжуулахын тулд эрчимт эмчилгээний тасагт эмчилгээ хийлгэх шаардлагатай болдог. Биеийн нэг талд мэдрэмж алдагдах нь шинж тэмдэг байж болно. NMDA-ийн эсрэг рецепторын энцефалитийн өвөрмөц шинж чанар нь дээр дурдсан олон илрэлүүд нэгэн зэрэг илэрдэг. Ихэнх өвчтөнд дор хаяж дөрвөн шинж тэмдэг илэрдэг бол бусад нь өвчний явцад зургаа, долоон шинж тэмдэг илэрдэг.

Эмгэг физиологи

Нөхцөл байдал нь тархи дахь NMDA рецепторуудад чиглэсэн эсрэгбиемүүдээр дамждаг. Эдгээр нь тархины эс зэрэг олон төрлийн эсийг агуулсан тератомын NMDA рецепторуудтай харилцан үйлчилснээр үүсдэг бөгөөд ингэснээр дархлааны хүлцэл муудах цонх болдог. Хавдаргүй өвчтөнүүдэд бусад аутоиммун механизмыг сэжиглэж байна. Өвчний яг эмгэг физиологи нь маргаантай хэвээр байна. Сийвэн болон тархи нугасны шингэн дэх NMDA-ийн эсрэгбиеийн гарал үүслийн эмпирик үнэлгээ нь хоёр боломжит механизмыг авч үзэхэд хүргэдэг.

Тэдгээрийн заримыг энгийн ажиглалтаар тодорхойлж болно. Цусны сийвэнгийн NMDA рецепторын эсрэгбие нь CSF-ийн эсрэгбиемүүдээс дунджаар арав дахин их концентрацитай тогтмол илэрдэг. Энэ нь эсрэгбие үүсэх нь тархи, тархи нугасны шингэн биш харин системчилсэн шинж чанартай гэдгийг баттай харуулж байна. Концентраци нь нийт IgG хүртэл хэвийн болбол интратекаль синтезийг илрүүлдэг. Энэ нь тархи нугасны шингэнд нийт IgG-ийн хүлээгдэж буй хэмжээгээр урьдчилан таамаглаж байснаас олон NMDA рецепторын эсрэгбие байгаа гэсэн үг юм.

1. Идэвхгүй хандалт нь эмгэгийн эмгэг бүхий цус-тархины саадыг (HBB) дамжуулан цуснаас эсрэгбиеийн тархалтыг хамардаг. Төв мэдрэлийн системийг цусны эргэлтийн системээс тусгаарладаг энэхүү эсийн шүүлтүүр нь ихэвчлэн том молекулуудыг тархинд нэвтрэхээс сэргийлдэг. Ийм бүрэн бүтэн байдал алдагдах янз бүрийн шалтгааныг санал болгосон бөгөөд хамгийн их магадлалтай хариу үйлдэл нь мэдрэлийн системийн цочмог үрэвсэлд өртөх явдал юм. Үүний нэгэн адил цочмог стресст шигүү мөхлөгт эсүүдэд гормон ялгаруулдаг кортикотропины оролцоо нь NBH-ийн нэвтрэлтийг хөнгөвчлөхийг харуулсан. Гэсэн хэдий ч өвчний дэвшилтэт үе шатанд олон өвчтөнд илэрдэг автономит дисфункци нь эсрэгбиемийг удирдахад тусалдаг. Жишээлбэл, цусны даралт ихсэх нь том уураг тархи нугасны шингэн рүү гадагшлуулахад хүргэдэг.
2. Интратекаль үйлдвэрлэл нь бас боломжтой механизм юм. Эмийн компани Dalmau et al. Энэ өвчтэй 58 өвчтөний 53-д нь тархи нугасны шингэн дэх эсрэгбиеийн өндөр концентрацитай NBH-ийг дор хаяж хэсэгчлэн хадгалсан болохыг харуулсан. Нэмж дурдахад, эмчилгээ амжилтгүй болсон хоёр дахь шатны өвчтөнүүдэд циклофосфамид, ритуксимаб зэрэг үйл ажиллагаа алдагдах дархлааны эсийг устгахад ашигладаг эмүүд амжилттай болсон. Тэд илүүдэл эсрэгбие үүсгэдэг эсийг устгаж, улмаар шинж тэмдгийг арилгадаг.

Тархи нугасны шингэнд эсрэгбие байгаатай холбоотой үйл явцын нарийн шинжилгээ нь эдгээр хоёр механизмыг хослуулан хэрэглэхийг харуулж байна.

NMDA рецепторын эсрэгбие

Эсрэгбие нь CSF-д орсны дараа NMDA рецепторын NR1 дэд нэгжтэй холбогддог. Гурав байна боломжит аргамэдрэлийн эсүүд гэмтсэн байдаг.

1. Эсрэг биетийг холбосны дараа рецепторыг дотооддоо оруулснаар постсинаптик бариул дээрх NMDA рецепторуудын нягтрал буурсан.
2. Фенциклидин, кетамин зэрэг ердийн фармакологийн рецептор хориглогчтой төстэй NMDA рецепторын шууд антагонизм.
3. Сонгодог замаар (эсрэгбие-эсрэгтөрөгчийн харилцан үйлчлэл) дамжуулан комплементийн каскадыг элсүүлэх. Мембран довтолгооны цогцолбор нь энэхүү каскадын эцсийн бүтээгдэхүүнүүдийн нэг бөгөөд молекулын цилиндр хэлбэрээр нейрон руу орж, ус нэвтэрч болно. Дараа нь эсийг задалдаг. Сонирхолтой нь, энэ механизм нь мэдрэлийн эсийг үхэлд хүргэдэг тул одоо байгаа нотлох баримттай нийцэхгүй байх магадлал багатай юм.

Оношлогоо

Юуны өмнө энэ нь өндөр түвшинэмнэлзүйн сэжиг, ялангуяа залуу хүмүүст хэвийн бус зан авир, түүнчлэн автономит тогтворгүй байдал. Мэдрэхүйн түвшний өөрчлөлт, таталт эрт үе шатөвчлөл. Эмнэлзүйн үзлэгээр төөрөгдөл, хий үзэгдэл илрэх боломжтой

Эмчилгээ

Хүмүүст хавдар илэрвэл урт хугацааны прогноз ерөнхийдөө илүү сайн бөгөөд дахилт үүсэх магадлал хамаагүй бага байдаг. Учир нь хавдрыг мэс заслын аргаар арилгаж, улмаар аутоэсрэгбиеийн эх үүсвэрийг устгадаг. Ерөнхийдөө эрт оношлох, түрэмгий эмчилгээ хийх нь өвчтөний үр дүнг сайжруулдаг гэж үздэг ч санамсаргүй хяналттай туршилтын өгөгдөлгүйгээр үүнийг олж мэдэх боломжгүй юм. Ихэнх өвчтөнүүдийг сэтгэцийн эмч нар анх хүлээн зөвшөөрдөг тул бүх эмч нар NMDA рецепторын энцефалит гэж үзэх нь зайлшгүй юм. боломжит шалтгаанӨмнө нь мэдрэлийн эмгэгийн түүхгүй залуу өвчтөнүүдийн цочмог психоз.

• Хэрэв хавдар илэрсэн бол арилгах эмчилгээг эхний ээлжийн дархлаа эмчилгээтэй хамт хийнэ. Стероидууд, судсаар тарих иммуноглобулин, плазмаферез нь аутоэсрэгбиемүүдийг бие махбодийн аргаар арилгахад тусалдаг. 577 өвчтөнд хийсэн судалгаагаар дөрвөн долоо хоногийн дотор тэдний тал орчим хувь нь эм уусны дараа сайжирсан байна.
• Хоёр дахь шатны дархлаа эмчилгээ нь В эсийн гадаргуу дээрх CD20 рецепторыг онилон, улмаар өөрөө хариу үйлдэл үзүүлэхийг устгадаг моноклональ эсрэгбие болох ритуксимабыг агуулдаг. Циклофосфамид нь ДНХ-ийг хооронд нь холбодог алкилизаторыг хорт хавдар болон аутоиммун өвчнийг эмчлэхэд ашигладаг.
• Алемтузумаб зэрэг бусад эмүүд туршилтын хэвээр байна.

Урьдчилан таамаглах

NMDA энцефалитын нөхөн сэргээх үйл явц олон сар болно. Шинж тэмдгүүд урвуу дарааллаар илэрч, өвчтөнүүд аажмаар сайжирдаг.

Эпидемиологи

Жилд шинэ өвчний тоо тодорхойгүй байна. Калифорнийн энцефалит төслийн мэдээлснээр өнөөг хүртэл хамгийн том тохиолдол нь мезодиагностикын эсрэг энцефалит бүхий 577 өвчтөнийг тодорхойлдог. Судалгаа нь өвчний тархалтын хамгийн сайн ойролцооллыг өгдөг. Эмэгтэйчүүд пропорциональ бусаар өвчилдөг нь тогтоогдсон - 81%. Эмгэг судлал нь 21-ээс доош насны хүүхдүүдэд эхэлдэг. Зөвхөн 5% нь 45-аас дээш насныхан байсан. Үүнтэй ижил судалгаагаар 501 хүний ​​394 (79%) нь ийм өвчтэй болохыг тогтоожээ сайхан үр дүн 24 сар гэхэд 30 өвчтөн (6%) нас барж, үлдсэн нь бага зэргийн болон хүнд хэлбэрийн дутагдалтай хэвээр байна. Судалгаагаар өвчтөнүүд Ази эсвэл Африк гаралтай хүмүүс байх магадлал өндөр байдаг.

Нийгэм, соёл

Эмгэг судлалын шинж тэмдэг нь өвчтэй хүмүүсийг чөтгөр эзэмшсэн тухай түүхэн баримтуудын гол шалтгаан болдог.

-аас сурвалжлагч Нью ЙоркСюзанна Кахалан "Ном бичжээ. Гал асаасан тархи: Миний галзуурлын сар"түүний өвчний туршлагын талаар.

Даллас Ковбойс багийн хамгаалагч Амоби Окое 17 сар ажилласан. NMDA рецепторын эсрэг энцефалиттай тэмцэх. Эмнэлгийн шалтгаанаар комд гурван сар хэвтэхээс гадна тэрээр 145 хоногийн ой санамжийн сулралд өртөж, 78 кг жин хасчээ. 2014 оны 10-р сарын 23-нд бэлтгэлдээ эргэн орсон.

Берлиний амьтны хүрээлэнгийн цагаан баавгай Кнут 2011 оны 3-р сарын 19-нд таалал төгсөв. NMDA рецепторын энцефалит 2015 оны наймдугаар сард. Энэ нь хүний ​​биеэс гадуур илэрсэн анхны тохиолдол юм.

69-д - автономит мэдрэлийн системийн тогтворгүй байдал, 66-д - гиповентиляци. Хорт хавдрын эсрэг эмчилгээтэй холбоотой байдаг их тооангижрах ба дараагийн хурцадмал байдал бага. 75 өвчтөн үр дагаваргүйгээр эсвэл бага зэргийн үлдэгдэл гажигтай эдгэрсэн бөгөөд 26 өвчтөнд хүнд хэлбэрийн гэмтэл, үхэл гарсан.

Ихэнхдээ ийм өвчтэй залуу эмэгтэйчүүдийг шизофрени, кататони, мансууруулах бодисын донтолт, симуляцийн урьдчилсан оноштойгоор сэтгэцийн эмнэлгүүдэд хүргэдэг бөгөөд зөвхөн мэдрэлийн шинж тэмдэг илэрснээр тэд органик эмгэгийг сэжиглэж эхэлдэг. Илүү ховор тохиолдлуудад өвчин нь богино хугацааны ой санамжийн хүнд хэлбэрийн эмгэгээр эхэлдэг бөгөөд энэ нь limbic энцефалопатийг санагдуулдаг. Өвчин нь хүүхэд, өсвөр насныханд улам бүр нэмэгдэж байна: 2009 оны судалгаагаар 81 хүнээс 32 (40%) нь 18-аас доош насныхан, залуу өвчтөнүүд болон эрэгтэй өвчтөнүүдэд хавдар ихэвчлэн илэрдэг гэж мэдэгджээ. 2009 онд хэвлэгдсэн нэг жижиг судалгаанд тодорхойгүй шалтгаантай гэнэт эпилепситэй 19 эмэгтэйн 5 өвчтөнд NMDA рецепторын эсрэгбие илэрсэн нь NMDA рецепторын эсрэг энцефалит нь мэдэгдэхүйц байж болохыг харуулж байна. сэтгэцийн шинж тэмдэг бүхий тайлбарлаагүй эпилепсийн эзлэх хувь.

Өвчний жишээ

Nature Clinical Practice Neurology, 2007 сэтгүүлд гарсан өгүүллийн хураангуйгаас эмнэлзүйн тохиолдлын товч тайлбар:

34 настай эмэгтэй толгой өвдөх, халуурах, түгшсэн шинж тэмдэг илэрч эмчид хандсан. Эдгээр шинж тэмдгүүдийн дараа удалгүй хор хөнөөл, цочрол, таталт, гиповентиляци, гипертерми, ноцтой тогтворгүй байдлын талаархи санаанууд гарч ирэв. бие даасан системинтубаци, тайвшруулах эмчилгээ шаардлагатай. Гипотензи ба брадикарди нь 15 секунд хүртэлх асистолын үеээр хөгжсөн. Тайвшруулах эмийг татан буулгаснаар - гадны өдөөлтөд хариу өгөхгүйгээр нүдээ нээх. Булчингийн хөшүүн байдал, нүүрээ байнга ярвайх, хэвлийн булчингийн хэмнэлтэй агшилт, хөлний өшиглөх хөдөлгөөн, баруун гарын үе үе дистони хэлбэрийн байрлалыг тэмдэглэв.

Түүх

Өөр нэрс

NMDA рецептортой холбоо тогтоохоос өмнөх шинж тэмдгүүдийн цогцыг тайлбарлахын тулд уран зохиолд ашигласан нэрс:

• цочмог сарнисан лимфоцитын менингоэнцефалит - eng. цочмог тархсан лимфоцитын менингоэнцефалит
• цочмог түр зуурын лимбик энцефалит - eng. цочмог буцах limbic энцефалит
• цочмог эрт эмэгтэй герпетик бус энцефалит - eng. цочмог насанд хүрээгүй эмэгтэй герпетик бус энцефалит
• Залуучуудын цочмог элэгний бус энцефалит - eng. өсвөр насны цочмог герпетик бус энцефалит

бас үзнэ үү

"Anti-NMDA рецепторын энцефалит" сэдвээр сэтгэгдлээ бичнэ үү.

Тэмдэглэл (засварлах)

1. Иизука Т, Сакай Ф, Идэ Т, Монзэн Т, Ёшии С, Иигаяа М, Сузуки К, Линч ДР, Сузуки Н, Хата Т, Далмау Ж (2008 оны 2-р сар). "". Мэдрэл судлал 70 (7): 504-11. DOI:. PMID 17898324.
2. Dalmau J, Tüzün E, Wu HY, Masjuan J, Rossi JE, Voloschin A, Baehring JM, Shimazaki H, Koide R, King D, Mason W, Sansing LH, Dichter MA, Rosenfeld MR, Lynch DR (2007 оны 1-р сар). "". Анн. Нейрол. 61 (1): 25–36. DOI:. PMID 17262855.
3. Dalmau J, Gleichman AJ, Hughes EG, Rossi JE, Peng X, Lai M, Dessain SK, Rosenfeld MR, Balice-Gordon R, Lynch DR (2008 оны 12-р сар). "". Лансет нейрол 7 (12): 1091–8. DOI:. PMID 18851928.
4. Шимазаки Х, Андо Ю, Накано I, Далмау Ж (2007 оны 3-р сар). "". Ж.Нейрол. Мэдрэлийн мэс засал. Сэтгэцийн эмч. 78 (3): 324-5. DOI:. PMID 17308294.
5. Florance NR, Davis RL, Lam C, Szperka C, Zhou L, Ahmad S, Campen CJ, Moss H, Peter N, Gleichman AJ, Glaser CA, Lynch DR, Rosenfeld MR, Dalmau J (2009 оны 7-р сар). "". Анн. Нейрол. 66 (1): 11-8. DOI:. PMID 19670433.
6. Niehusmann P, Dalmau J, Rudlowski C, Vincent A, Elger CE, Rossi JE, Bien CG (2009 оны 4-р сар). "". Нуман. Нейрол. 66 (4): 458–64. DOI:. PMID 19364930.
7. "Глутамат (NMDAr) шизофрени таамаглал":
   • - Бита Могаддам, Шизофрени судлалын форумын портал;
   • - neuroscience.ru блог дахь орчуулга
8. Nasky KM, Knittel DR, Manos GH (2008 оны 8-р сар). "". CNS Spectr 13 (8): 699–703.
9. Sansing LH, Tüzün E, Ko MW, Baccon J, Lynch DR, Dalmau J (2007 оны 5-р сар). "". Нат Клин Практ Нейрол 3 (5): 291-6. DOI:. PMID 17479076.
10. Neurology Today 2008 оны 5-р сарын 15; 8-р боть (10); х 18-19

Холбоосууд

• - О.А.Левада, Төгсөлтийн дараах боловсролын Запорожье Анагаах ухааны академи
• - "Шуурхай эмчилгээ нь NMDA рецепторын эсрэг энцефалитийг арилгадаг"; Medscape портал, 2008 оны 10-р сарын 20, хэвлэл. Эллисон Ганди
• - pharmed.uz, анагаах ухааны мэдээ
• - Залуу эмэгтэйн эмгэгийн ердийн явцыг харуулсан "Гэнэтийн сэтгэцийн эмгэгийн тохиолдол" боловсролын нийтлэл. Одоогийн сэтгэцийн эмгэг, 2009; ed. Антони Кавальери, Анагаах ухаан, Кэти Саутмакосан, Анагаах ухаан, Кристофер Уайт, FCLM, JD
• -Сонинд гарсан Сюзанна Калаханы бичсэн "Миний галзуугийн нууцлаг алдагдсан сар" New York Post, 2009 оны 10-р сарын 4.

Энэ загварыг үзнэ үү Дотоод шүүрэл Гематологийн Мэдрэлийн Салст бүрхэвч

Анти-NMDA рецепторын энцефалитийг тодорхойлсон ишлэл

-Мэдээж! Энэ бол таны хийж чадах хамгийн энгийн зүйл юм. Та зүгээр л өөртөө итгэдэггүй, тиймээс чи оролддоггүй ...
- Би энийг оролдохгүй байна уу? Зөвхөн тийм биш байж магадгүй ...
Гэнэт би Стелла хэрхэн илүү ихийг хийж чадна гэж олон удаа давтаж байсныг санав ... Гэхдээ би чадна - юу вэ? Тэд бүгд юу ярьж байгааг би мэдэхгүй байсан ч одоо би тайвширч эхэлснийг мэдэрсэн. бага зэрэг, ямар ч хэцүү нөхцөлд надад үргэлж тусалдаг гэж боддог. Амьдрал гэнэт тийм ч шударга бус мэт санагдаж, би аажмаар амьдралд орж эхлэв ...
Эерэг мэдээнээс урам авч, дараагийн бүх өдрүүдэд би мэдээж "оролдсон" ... Өөрийгөө огт өрөвдөхгүй, аль хэдийн ядарсан бие махбодоо тамлан зовоож, олон арван удаа "шал" дээр гарлаа. Стелла түүнийг хийхийг хүссэн учраас би өөрөө тааламжтай гэнэтийн бэлэг, гэхдээ тэр үед тэнэг алдаа гаргаж нүүрээ шаварт цохиулж болохгүй.
Гэвч эцэст нь би нуугдхаа больж, бяцхан найз охинтойгоо уулзахаар шийдэв.
- Өө, энэ чи мөн үү?! .. - Танил хоолой тэр даруйд баяр хөөртэй хонхны дуу сонсогдов. - Энэ үнэхээр чи мөн үү?! Тэгээд яаж энд ирсэн юм бэ?.. Чи өөрөө ирсэн үү?
Түүнээс үргэлж асуултууд асгарч, түүний хөгжилтэй царай гэрэлтэж, түүний энэ гэрэлт, усан оргилуур мэт баяр баясгаланг харах нь миний хувьд чин сэтгэлийн таашаал байлаа.
- За, зугаалцгаая? гэж би инээмсэглэн асуув.
Стелла намайг өөрөө ирж, одоо бид хүссэн үедээ, тэр ч байтугай гадны тусламжгүйгээр уулзах боломжтой болсондоо баяртайгаар тайвширч чадаагүй хэвээр байна!
- Харж байна уу, би чамд илүү ихийг хийж чадна гэж хэлсэн! .. - хүүхэд баяртайгаар жирэв. - За, одоо бүх зүйл сайхан байна, одоо бидэнд хэн ч хэрэггүй! Өө, чи ирсэн чинь үнэхээр сайхан зүйл байна, би чамд ямар нэг зүйл үзүүлэхийг хүссэн бөгөөд чамайг маш их хүлээж байсан. Гэхдээ үүний тулд бид тийм ч таатай биш газар алхах хэрэгтэй ...
"Та доод давхрыг хэлж байна уу?" -Түүний юу яриад байгааг ойлгоод шууд асуув.
Стелла толгой дохив.
-Та тэнд юу алдсан бэ?
- Өө, би алдагдаагүй, би оллоо! .. - нялх хүүхэд ялалтаар хашгирав. "Тэнд сайн хүмүүс байдаг гэж хэлсэн ч чи надад итгээгүй байсныг санаж байна уу?"
Үнэнийг хэлэхэд, би одоо ч үнэхээр итгээгүй ч аз жаргалтай найз охиноо гомдоохыг хүсээгүй тул толгой дохив.
- За, одоо та итгэх болно! .. - гэж Стелла сэтгэл хангалуун хэлэв. - Явсан уу?
Энэ удаад аль хэдийн туршлага хуримтлуулсан бололтой, бид "шал" руу амархан "гулссан" бөгөөд би өмнөхтэй төстэй сэтгэлээр унасан зургийг дахин харлаа ...
Ямар нэгэн хар, өмхий шингэн хөл дороо хагацаж, түүнээс шаварлаг, улаавтар усны урсгал урсаж байв ... Час улаан тэнгэр харанхуйлж, цуст тусгалаар дүрэлзэж, урьдын адил маш намхан унжиж, хаа нэгтээ час улаан өнгөтэй байв. их хэмжээний хүнд үүлс ... Мөн тэд бууж өгөхгүй, хүнд өлгөгдсөн, хавдсан, жирэмсэн, аймшигтай, шүүрдэх хүрхрээ төрүүлнэ гэж заналхийлж байв ... - тэнгэр нурж байна ...
Модууд нүцгэн, нүүр царайгүй зогсож, унжсан, өргөстэй мөчрүүдийг залхуугаар хутгана. Цаашид тэдний ард халтар саарал манан хананы цаана төөрч, баяр баясгалангүй, шатсан тал хээр сунаж байв ... Гэсэн хэдий ч энэ нь өчүүхэн ч таашаал авчирсангүй, тиймээс хүн үүнийг харахыг хүсэх болно ... Бүхэл бүтэн ландшафт аймшиг, уйтгар гуниг төрүүлж, найдваргүй байдалд оров ...
- Өө, энд ямар аймшигтай юм бэ ... - Стелла чичирсээр шивнэв. - Би энд хичнээн олон удаа ирсэн ч дасаж чадахгүй байна ... Энэ хөөрхий хүмүүс энд яаж амьдардаг вэ?
-За, энэ "хөөрхий" нэг удаа энд ирсэн бол хэтэрхий буруутай байсан байх. Тэднийг энд хэн ч явуулаагүй - тэд зүгээр л авах ёстой зүйлээ авсан, тийм үү? - Одоо хүртэл бууж өгөхгүй байна гэж би хэлэв.
- Харин одоо чи харах болно ... - Стелла учир битүүлгээр шивнэв.
Саарал ногоонд ургасан агуй гэнэт бидний урд гарч ирэв. Тэндээс нүдээ онийлгон, энэ хөөрхийлөлтэй, жихүүдэс хүрсэн газартай огтхон ч тохирохгүй өндөр, царайлаг хүн гарч ирэв ...
- Сайн уу, гунигтай! Стелла үл таних хүнтэй эелдэгхэн мэндлэв. - Энд би нэг найзаа авчирсан! Тэр эндээс сайн хүмүүс олддог гэдэгт итгэдэггүй. Тэгээд би чамайг түүнд үзүүлэхийг хүссэн ... Чи дургүйцэхгүй биз дээ?
- Сайн байна уу хонгор минь ... гэж тэр хүн гунигтай хариулав, - Тийм ээ, би намайг хэн нэгэнд харуулах тийм ч сайн биш. Та дэмий л ...
Хачирхалтай нь, гэхдээ энэ гунигтай хүн надад тэр даруй нэг зүйл таалагдсан. Түүнээс хүч чадал, халуун дулаан мэдрэмж төрж, түүнтэй хамт байх нь маш таатай байв. Үнэн хэрэгтээ тэрээр ямар ч байсан сул дорой, зүрх нь шархалсан, хувь тавилангийн өршөөлд бууж өгсөн, энэ "шал" гацсан хүмүүстэй огт адилгүй байв.
- Бидэнд түүхээ ярь, гунигтай хүн ... - гэж Стелла тод инээмсэглэн асуув.
- Тийм ээ, хэлэх зүйл алга, бас бахархах зүйл алга ... гэж үл таних хүн толгой сэгсэрлээ. -Тэгээд чамд юу байна?
Яагаад ч юм би түүнийг маш их өрөвдөж байсан ... Түүний талаар юу ч мэдэхгүй байсан ч энэ хүн ямар ч байдлаар үнэхээр муу зүйл хийж чадахгүй гэдэгт бараг итгэлтэй байсан. Би зүгээр л чадсангүй! .. Стел инээмсэглэн миний бодлыг дагаж, түүнд үнэхээр таалагдсан бололтой ...
- За, би зөвшөөрч байна - чиний зөв! .. - Түүний аз жаргалтай царайг хараад би эцэст нь шударгаар хүлээн зөвшөөрөв.
"Гэхдээ та түүний талаар юу ч мэдэхгүй хэвээр байгаа бөгөөд эцэст нь түүний хувьд бүх зүйл тийм ч энгийн биш юм" гэж Стелла зальтай инээмсэглэв. - За, түүнд хэлээрэй, гунигтай ...
Тэр хүн бидэн рүү гунигтай инээмсэглээд чимээгүйхэн хэлэв:
- Би алсан учраас энд байна ... Би олон хүн алсан. Гэхдээ хүслээрээ биш, хэрэгцээ шаардлагаар л ...
Би тэр дороо маш их бухимдсан - би алж байна! .. Тэгээд би тэнэг, итгэсэн! .. Гэхдээ яагаад ч юм надад зөрүүдлэн өчүүхэн ч татгалзсан эсвэл дайсагнасан мэдрэмж төрөөгүй. Би тэр хүнд таалагдсан нь ойлгомжтой, би хичнээн хичээсэн ч би юу ч хийж чадаагүй ...
- Хүслээр нь алах уу, эсвэл зайлшгүй шаардлагаар алах нь адилхан буруу юу? Би асуусан. “Заримдаа хүмүүст сонголт байдаггүй, тийм ээ? Жишээ нь: тэд өөрсдийгөө хамгаалах эсвэл бусдыг хамгаалах ёстой үед. Би үргэлж баатруудыг биширдэг - дайчид, баатрууд. Ерөнхийдөө би сүүлийнхийг үргэлж биширсээр ирсэн ... Та тэдэнтэй энгийн алуурчдыг яаж харьцуулах вэ?
Тэр над руу удаан, гунигтай хараад, чимээгүйхэн хариулав:
- Мэдэхгүй ээ, хонгор минь... Намайг энд байгаа нь гэм буруу нь адилхан гэдгийг хэлж байна ... Гэхдээ дашрамд хэлэхэд би энэ гэм бурууг зүрх сэтгэлдээ мэдэрдэг, тэгвэл - үгүй ​​... би хэзээ ч хүсэхгүй байсан. ал, би зүгээр л газар нутгаа хамгаалсан, би тэнд баатар байсан ... Гэхдээ энд би зүгээр л алж байсан нь тодорхой болсон ... Тийм үү? Үгүй гэж бодож байна...
-Тэгэхээр та дайчин байсан гэсэн үг үү? гэж би найдаж асуув. - Харин дараа нь, энэ нь маш том ялгаа юм - Та гэр, гэр бүл, хүүхдүүдээ хамгаалсан! Чи алуурчин шиг харагдахгүй байна! ..
- За, бид бүгд бусдын биднийг хардаг шиг тийм биш ... Учир нь тэд зөвхөн тэдний харахыг хүсч буй зүйлийг л хардаг ... эсвэл зөвхөн бидний тэдэнд үзүүлэхийг хүсдэг зүйлийг л хардаг ... Мөн дайны тухай - би ч гэсэн, эхлээд зүгээр л Таны бодож байсанчлан, тэр ч байтугай бахархаж байсан ... Гэхдээ энд бахархах зүйл байхгүй болсон. Хүн амины хэрэг - энэ бол аллага бөгөөд үүнийг хэрхэн үйлдсэн нь огт хамаагүй.
- Гэхдээ энэ нь зөв биш! .. - Би уурлав. - Дараа нь юу болох вэ - алуурчин маньяк баатартай адилхан болж хувирав?! .. Энэ нь зүгээр л байж болохгүй, ийм байх ёсгүй!
Миний дотор байгаа бүх зүйл уур хилэнгээр урсана! Тэр хүн над руу гунигтай саарал нүдээрээ гунигтай харцгааж, ойлгохыг уншиж болно ...
“Баатар, алуурчин хоёр адилхан л хүний ​​амийг авдаг. Амь насаа алдсан ч гэсэн хэн нэгнийг хамгаалж байгаа хүн гэгээлэг, зөв ​​шалтгаантай байдаг тул зөвхөн "хөнгөвчлөх нөхцөл байдал" байдаг. Гэхдээ нэг талаараа хоёулаа үүнийг төлөх ёстой ... Мөн төлөх нь маш гашуун, надад итгээрэй ...

Тархины үрэвсэл нь хэд хэдэн хэлбэртэй байдаг тархины нийтлэг өвчин юм. Халдвартай хачигт хазуулсан, хүнд хэлбэрийн халдвар эсвэл вакцинжуулалтаас үүдэлтэй тархины үрэвсэл бүхий хамгийн түгээмэл өвчтөнүүд. 10 гаруй жилийн өмнө аутоиммун гаралтай энцефалитийн шинэ хэлбэрийг илрүүлсэн. Энэ өвчнийг рецептор энцефалит гэж нэрлэдэг.

Анти-Н-метил-Д-аспартат (NMDA) - рецепторын энцефалит нь өвчний хамгийн хүнд бөгөөд аюултай хэлбэрүүдийн нэг бөгөөд ихэнхдээ хүн төрөлхтний эмэгтэй хагаст нөлөөлдөг. Статистик мэдээллээс харахад өвчлөгсдийн 90 гаруй хувь нь 20-40 насны эмэгтэйчүүд байдаг ч бага насны хүүхэд, өндөр настнуудад ч энэ өвчин оношлогддог.

Эмгэг судлалын шалтгаан ба илрэл

Антирецептор энцефалитын анхны албан ёсоор бүртгэгдсэн тохиолдлыг тайлбарласнаас хойш маш бага хугацаа өнгөрсөн тул эрдэмтэд эмгэг процессын эхлэлийн гол шалтгааныг тогтоохыг хичээсээр байна. Гэхдээ бусад аутоиммун өвчний нэгэн адил рецепторын энцефалит үүсэх бүх үйл явц, механизмыг хянах нь хэцүү байдаг.

Одоогийн байдлаар энэ өвчний хөгжлийн гол шалтгаан нь хорт хавдар, халдварт өвчин гэдгийг нийтээр хүлээн зөвшөөрдөг. Эмч нар хорт хавдартай өвчтөнүүд рецептор энцефалит үүсэх эрсдэлтэй гэж үздэг.

Учир нь NMDA рецепторын эсрэгбие бүхий өвчтөнүүдийн тал хувь нь өндгөвчний хорт хавдартай гэж оношлогджээ. Зарим тохиолдолд өвчин нь удаан хугацааны халдварын өмнө тохиолддог боловч өвчтөнүүдийн гуравны нэг нь аутоиммун үйл явцын шалтгааныг тогтоох боломжгүй байдаг.

Эмнэлзүйн зураглал нь өвчтөн бүрт өөр өөрөөр хөгждөг. Ихэнх тохиолдолд анхны шинж тэмдгүүд нь томуу төст өвчний шинж тэмдэг илэрдэг.

• толгой өвдөж эхэлдэг;
• температур нэмэгдэх;
• өвчтөн өвчтэй;
• эвдрэл мэдрэгдэж байна.

Дараа нь мэдрэлийн мэдрэлийн эмгэгийн шинж тэмдэг илэрч эхэлдэг.

1. Түрэмгийлэл.
2. Санах ойн алдагдал.
3. Ярианы уялдаа холбоогүй байдал.
4. Булчинг өөрийн эрхгүй татах.
5. Хөдөлгөөний эмгэг.
6. Таталт таталт.
7. Ухаан алдах.
8. Амьсгалын замын үйл ажиллагааны алдагдал.

Өвчин, ялангуяа эрт үе шатанд сэжиглэх нь нэлээд хэцүү байдаг. Зарим өвчтөнд танин мэдэхүйн бага зэргийн, үргэлж ажиглагддаггүй эмгэгүүд илэрч эхэлдэг.

1. Орон зай дахь чиг баримжаа алдагдах.
2. хайхрамжгүй байдал.
3. Обсессив хөдөлгөөнүүд.
4. Галлюцинация.
5. Сэтгэл түгших.

Аажмаар шинж тэмдгүүд нь нэмэгдэж, сэтгэцийн ноцтой эмгэг болж хувирдаг. Хэрэв халдварын шинж тэмдгүүд нь тэдэнтэй холбоогүй бол ихэнх өвчтөнүүд сэтгэцийн эмч рүү ханддаг бөгөөд тэдэнд буруу онош тавьдаг: шизофрени, хоёр туйлт эмгэг гэх мэт. Энэ бол өвчний аюул юм - рецептор энцефалиттай хэдэн өвчтөн олон жилийн турш сэтгэцийн эмнэлэгт хэвтэж, буруу эмчилгээ хийлгэж байгаа нь тодорхойгүй байна.

Бага насны үед гол шинж тэмдэг нь таталт, зан үйлийн эмгэг, хөдөлгөөний эмгэг юм. Өсвөр насныханд дааврын өсөлтийн нөлөөн дор тэд хурдан хөгждөг.

• хий үзэгдэл;
• хэт цочромтгой байдал;
• паранойд эмгэг.

Хожуу оношлогдсон эсвэл эмчилгээ хийлгээгүй тохиолдолд өвчтөнд ноцтой шинж тэмдэг илэрдэг.

Хэрэв та рецепторын эсрэг энцефалитын эмчилгээг эрт үе шатанд эхлүүлбэл өвчин нь эдгэршгүй тул ангижрах боломжтой боловч бүрэн эдгэрэхгүй. Өвчтөнүүдийн гуравны нэг нь шинж тэмдгийг бүрэн арилгах боломжтой (эсвэл бага зэргийн согогтой) боловч өвчтөнүүдийн 25% -д нь өвчний эхний жилд сэтгэцийн эмгэг, сэтгэцийн хомсдол, үхэл тохиолддог.

Оношлогоо, эмчилгээ

Рецепторын энцефалитыг оношлохдоо зөвхөн сэтгэцийн эмгэгээс ялгахаас гадна өвчний бусад хэлбэрээс ялгах нь чухал юм. Хэрэв өвчтөн энцефалит гэж сэжиглэж байгаа бол шаардлагатай шинжилгээг яаралтай хийх шаардлагатай.

Оношилгооны туслах аргууд:

1. С-реактив уураг.
2. Ревматоид хүчин зүйл.
3. Цөмийн эсрэг биетүүд.
4. Цусны биохими.
5. Шээсний шинжилгээ.
6. Биеийн үзлэг (шавьж хазуулсан эсэх).

"Антирецепторын энцефалит" -ийг оношлохдоо хорт хавдраас урьдчилан сэргийлэхийн тулд өвчтөнийг онкологичдод бүрэн шинжилгээ хийлгэх шаардлагатай - эмчилгээний бүх үйл явц үр дүнгээс хамаарна. Хорт хавдартай өвчтөнүүдийн ихэнх нь хавдрыг арилгасны дараа сайжирсан байна. Шинж тэмдгийн ноцтой байдал буурч зогсохгүй эдгэрэлт гарсан.

Эмчилгээний үндсэн аргууд нь дараахь эмүүдийг авах эсвэл хэрэглэх явдал юм.

Тайвшруулах эм ба тайвшруулах эмсэтгэлийн түгшүүрийг арилгах (Sedafiton, Sonnat), нойрыг сайжруулж, сэтгэцийн эмгэгийн шинж тэмдгийг бууруулахад тусалдаг.

Зөв сонгогдсон эмчилгээ нь аутоиммун үйл явцын явцыг зогсоох боломжийг олгодог боловч өвчтөнд бие махбод дахь аливаа дутагдал нь эмгэгийн механизмыг дахин өдөөж болно гэдгийг санах нь зүйтэй. Тиймээс эрүүл мэндээ сайтар хянаж, үүссэн аливаа өвчнийг цаг алдалгүй эмчлэх нь маш чухал юм.

Дархлалын тогтолцооны автомат түрэмгийлэлтэй холбоотой энцефалит нь бүрэн ойлгогдоогүй байна. Энэ бол нэлээд ноцтой өвчин юм - тархины эд эсийн үрэвсэл. Түүний хөгжил нь тархины янз бүрийн хэсэгт байрлах өөрийн мэдрэлийн эсүүдийн (нейрон) рецепторуудад бие махбодид эсрэгбие үүсэхтэй холбоотой болох нь баттай нотлогдсон.

Өвчин үүсгэх шалтгаанууд

Энэ төрлийн энцефалитийн анхны тохиолдол нь өндгөвчний хавдартай эмэгтэйчүүдэд илэрсэн. Тиймээс энцефалитыг паранеопластик, өөрөөр хэлбэл хорт хавдартай хамт хөгждөг гэж үздэг.

Үнэн хэрэгтээ ихэнх тохиолдолд энцефалит нь хорт хавдар үүсэхээс өмнө (заримдаа хэдэн сар, бүр жилээр) тохиолддог бөгөөд ихэвчлэн хорт хавдрын эсрэг үүсдэг.

Эрдэмтэд аль хэдийн бие махбодид хортой үйл явц үүсэх, мэдрэлийн эсийг гэмтээхтэй холбоотой бараг 30 эсрэгтөрөгчийг илрүүлжээ. Тархины үрэвслийн эмнэлзүйн илрэл бүхий өвчтөнүүдийн 60% -д хорт хавдар илэрдэг.

Гэвч зарим тохиолдолд неопластик үйл явц илрээгүй, тодорхойгүй шалтгаанаар дархлааны тогтолцооны бүтэлгүйтлийн үр дүнд энцефалит үүсдэг. Дархлааны систем нь төв мэдрэлийн систем дэх өөрийн мэдрэлийн эсийн эсрэг эсрэгбие үүсгэдэг нь одоогоор тодорхойгүй байна.

Ихэнх тохиолдолд хүүхдийн энцефалитын ердийн илрэл нь ямар ч хавдартай холбоогүй байдаг. Янз бүрийн насны туйлын эрүүл хүүхдүүдэд эсрэгбие нь аяндаа үүсдэг бөгөөд тархины мэдрэлийн эсүүд дэх NMDA рецепторуудтай холбогддог.

Эдгээр рецепторуудыг хааснаар эсрэгбие нь сэтгэцийн эмгэг, хөдөлгөөний эмгэг, таталт удаан хөгжихөд хүргэдэг.

Эдгээр өгөгдөл нь тархины эсийн NMDA рецепторуудын эсрэгбиеийн нийлэгжилт, аутоагрессид хүргэдэг олон механизмууд, мэдрэлийн дархлааны зөрчилдөөнийг судлаагүй, тогтоогдоогүй байгааг баталж байна.

Эпидемиологи

Ихэнхдээ эмэгтэйчүүд өвддөг бол эрэгтэйчүүдэд энэ төрлийн энцефалит нь тусгаарлагдсан тохиолдолд үүсдэг. Өвчин нь залуучуудад үүсдэг, өвчтөнүүдийн дундаж нас 25 орчим жил байдаг. Өвчний 40 орчим хувь нь 18-аас доош насны өсвөр насныхан байна. Эрэгтэй өвчтөнүүдэд болон бага насныханд энцефалит нь хорт хавдаргүйгээр ихэвчлэн хөгждөг болохыг тэмдэглэжээ.

Аутоиммун эсрэгбиеийн үүрэг

Энцефалит үүсэхэд рецепторын эсрэгбиеийн ач холбогдлыг дараахь өгөгдлөөр нотолж байна.

1. Тархины үрэвслийн тохиолдол бүрт эсрэгбиеӨвчний цочмог үед тархины эсийн NMDA рецепторыг тархи нугасны шингэн, цусны ийлдэсээс илрүүлсэн. Түүнээс гадна эдгээр эсрэгбиеийн титр буурсан нь нөхөн сэргээх, сэргээх үе шатанд ажиглагдсан. Үүнээс гадна эсрэгбиеийн хэмжээ болон өвчний үр дагавар хоёрын хооронд тодорхой хамаарал байсан.
2. Мансууруулах бодис Кеймин, NMDA рецепторын антагонистуудын бүлгийн фенциклидин ба бусад нь энцефалиттэй төстэй шинж тэмдгүүдийг үүсгэдэг.
3. Ихэнх тохиолдолд NMDA-ийн эсрэг рецепторын энцефалит бүхий өвчтөнүүдэд төв нь үүсдэг гиповентиляци.Энэ нь аутоиммун эсрэгбиемүүдийн зорилтот мэдрэлийн эсүүд нь голчлон NMDA рецепторын энцефалитийн үед өртдөг урд тархинд байрладагтай холбоотой байж болох юм. Энэ нь амьсгалын замын асуудалд хүргэдэг.
4. Гиперкинез,Энэ энцефалитээр илэрдэг нь эпилепситэй холбоогүй байдаг. Үүний нотолгоо нь тайвшруулах эм, эпилепсийн эсрэг эмүүд үр дүнтэй байдаггүй. Ийм өвчтөнүүдийн электроэнцефалографийн ажиглалтын үр дүнгээр үүнийг баталж байна.
5. Тархины үрэвслийн тохиолдол бүрт вируст халдвар,Тархины бодисыг гэмтээх шалтгаан нь: тархи нугасны шингэн, цус, тархины судлын биопси, эмгэг судлалын шинжилгээний үр дүнд вирусын маркер илрээгүй.

Эдгээр баримтууд болон өвчтөнүүдэд хийсэн олон тооны судалгааны үр дүнг нэгтгэн дүгнэвэл NMDA-ийн эсрэг рецепторын энцефалит үүсэх механизмд аутоиммун түрэмгийллийн тэргүүлэх үүргийг батлах боломжтой юм.

Эмнэлзүйн шинж тэмдэг

Өвчин нь өвчтөний аль ч насны үед аажмаар хөгждөг.

Түүний хөгжлийн хэд хэдэн үе шат байдаг.

Продромаль шинж тэмдэг

Тэд бүх өвчтөнд (өвчтөний 86% -д) илэрдэггүй, энэ хугацаа 5 орчим хоног үргэлжилдэг.

Продромаль үе шат нь ARVI-ийн шинж тэмдгүүдтэй төстэй өвөрмөц бус илрэлүүдээр тодорхойлогддог.

• толгой өвдөх;
• температурын өсөлт;
• сул тал.

Өвчний сэтгэлзүйн үе шат

Энэ нь сэтгэцийн эмгэгийн зан үйлийн эмгэг хэлбэрээр илэрдэг бөгөөд энэ нь өвчтөнүүдийн хамаатан садан нь сэтгэцийн эмчээс тусламж хүсэхэд хүргэдэг. Гэхдээ эмч ч өвчний энэ үед тархины органик гэмтэл гэж бараг сэжиглэж чадахгүй. Ердийн шинж тэмдэгнь:

• багасгах сэтгэл хөдлөлтэйилрэл (өвчтөнүүд хайхрамжгүй, сэтгэлээр унасан, сэтгэлийн хямрал ихэвчлэн ажиглагддаг);
• буурах төрөлхийнур чадвар - гаднаас ирж буй мэдээллийг боловсруулах чадвар: богино хугацааны санах ой, утас болон бусад төхөөрөмжийг ашиглах чадвар гэх мэт;
• шизофрени өвчтэйшинж тэмдэг: дэмийрэл, хий үзэгдэл (сонсголын болон харааны), албадлагын зан авир (зайлшгүй хүслийн үр дүнд давтагдах хий үзэгдэл), хүний ​​нөхцөл байдлын шүүмжлэлийн үнэлгээ буурах;
• эмгэгүүд санах ой(амнези) болон яриа нь илүү ховор тохиолддог;
• зөрчил унтах.

Энэ үе шатны үргэлжлэх хугацаа нь ойролцоогоор 2 долоо хоног байна. Өвчний явц нь таталтаар нотлогддог.

Энцефалитийн идэвхтэй үе шат

Энэ нь кататонитай төстэй ухамсрын гажиг хэлбэрээр илэрдэг (хөдөлгөөний эмгэг, түгшүүр, сэтгэлийн хөөрөл хэлбэрээр). Үүний зэрэгцээ сэтгэлийн хөөрлийн үе шатанд байгаа өвчтөнүүд бусдын үг, хэллэгийг автоматаар давтаж, шүүрдэх хөдөлгөөн хийж, тэнэг, шалтгаангүйгээр инээдэг.

Үүнийг ихэвчлэн тэмдэглэдэг:

• дуугүй байдал(өвчтөн холбоо барихгүй, асуултанд хариулдаггүй, хүсэлт, тушаалуудыг биелүүлдэггүй);
• акинези(идэвхтэй, сайн дурын хөдөлгөөн хийх боломжгүй);
• атетоидхөдөлгөөн (мөл, хурууны дүр эсгэх хөдөлгөөн, ихэвчлэн давтан гулзайлгах, суналт, байгалийн бус байрлал гэх мэт);
• каталептикшинж тэмдэг (гадны өдөөлтөд мэдрэмтгий чанар буурах);
• парадоксүзэгдэл (жишээлбэл, өвдөлттэй өдөөлтөд хариу үйлдэл үзүүлэхгүй).

Гиперкинетик үе шат

Энэ нь гиперкинезийн аажмаар хөгжлөөр илэрдэг. Гиперкинез нь психогенийн урвалтай адил өөр өөр байршил, хурдтай байж болно.

Энэ нь байж болох юм:

• амны хөндийн дискинези (удаан зажлах хөдөлгөөн, уруул долоох, амаа нээх, шүдээ хэт чанга барих);
• мөч, хурууны хөдөлгөөн;
• нүдний алимыг хулгайлах, тэгшлэх гэх мэт.

Энэ үе шатанд зүрхний цохилт ихсэх, буурах, цусны даралтын хэлбэлзэл, температур нэмэгдэх, хөлрөх зэрэг автономит эмгэгийн шинж тэмдэг илэрдэг. Амьсгалын замын эмгэг нь ялангуяа аюултай бөгөөд заримдаа сэхээн амьдруулах арга хэмжээ авах шаардлагатай байдаг. Бүх өвчтөнд гиповентиляци, гемодинамикийн эмгэг үүсдэг.

Шинж тэмдгийн регрессийн үе шат - урт үе шат

Илэрхийллийн урвуу хөгжил 2 сарын дотор тохиолддог боловч гиперкинез нь 6 сараас дээш хугацаагаар ухарч, эмчилгээнд тэсвэртэй байдаг. Гиперкинезийг арилгахын зэрэгцээ өвчтөний психосоматик байдал сайжирдаг. Бүх өвчтөнүүд тухайн нөхцөл байдлын талаар байнгын амнезаар тодорхойлогддог.

NMDA рецепторын эсрэг энцефалитийн оношлогоо

Энцефалитийн шинж тэмдэг илэрсэн тохиолдолд өвчний аутоиммун шинж чанарыг баталгаажуулахын тулд лабораторийн болон техник хэрэгслийн оношлогооны аргыг ашиглаж болно.

Лабораторийн аргууд орно:

1. Сурахтархи нугасны шингэн (CSF). Эмнэлзүйн шинжилгээ нь лимфоцитын улмаас эсийн тоо дунд зэргийн өсөлт (480 эс / мл хүртэл), уургийн түвшин (49-213 мг / мл дотор) нэмэгдэх болно. Ийм өөрчлөлтүүд нь өвөрмөц бус боловч NMDA рецепторын эсрэг энцефалит бүхий бүх өвчтөнүүдэд ажиглагддаг.
2. Серологийнцус, тархи нугасны шингэний судалгаа. Оношийг баталгаажуулах тусгай шинжилгээ авах боломжийг танд олгоно - NMDA рецепторын эсрэгбиемүүдийг илрүүлдэг. Түүнээс гадна эсрэгбиеийн титр өндөр байх тусам мэдрэлийн эмгэгүүд улам хүндэрдэг. Тархи нугасны шингэн дэх эсрэгбиеийн титр нь цуснаас өндөр байдаг. Динамик судалгаагаар эдгэрч буй өвчтөнүүдийн титр буурч, эмчилгээнд үр дүн байхгүй тохиолдолд цус болон тархи нугасны шингэн дэх өвөрмөц эсрэгбиеийн түвшин өндөр хэвээр байна.
3. Дархлаа судлалынтархи нугасны шингэний шинжилгээ. G ангиллын иммуноглобулины өсөлтийг харуулж байна.
4. Вирус судлалыналиваа биосубстратын судалгаа нь сөрөг үр дүнг өгдөг.

Техник хангамжийн оношлогооны аргууд:

1. MRI,стандарт горимд эсвэл тодосгогчтой (гадолиний тарилга) хийдэг, шинжээчдийн үзэж байгаагаар ихэнхдээ өөрчлөлтийг илрүүлдэггүй. FLAIR горимд судалгаа хийх үед зарим өвчтөнд түр зуурын дэлбэн дэх дохионы голомтот олшруулалт, тархины ишний хэсэгт бага байдаг. Сэргээх үед эдгээр өөрчлөлтүүд алга болдог.
2. Позитрон ялгаралтын томографМэргэжилтнүүдийн үзэж байгаагаар флюродеоксиглюкоз (SPECT ба FDG-PET) -тэй бол зарим тохиолдолд моторын бүсэд тодосгогч бодис хуримтлагдаж, дискинези (сэргээх үед хуримтлал ажиглагддаггүй), урд хэсэгт гипоперфузи (цусны хангамж хангалтгүй) илэрдэг. тархины бор гадаргын хэсгүүд.
3. EEGЭнцефалитийн идэвхтэй ба гиперкинетик үе шатанд (электроэнцефалографи) нь сарнисан (гэхдээ скапляр давамгайлсан) d- ба q- идэвхжилийг илрүүлдэг.

Анти-NMDA рецепторын энцефалитын эмнэлзүйн шинж тэмдэг илэрвэл аливаа эрхтэн, тогтолцооны онкопатологи, түүний дотор хүүхдүүдийг илрүүлэхийн тулд хамгийн их үзлэг хийх шаардлагатай. Хорт хавдрын скрининг нь ийм энцефалитыг оношлох алгоритмын чухал бүрэлдэхүүн хэсэг юм.

Эмчилгээ

Гемодинамик болон амьсгалын замын эмгэг үүсэх магадлалыг харгалзан өвчтөнийг эрчимт эмчилгээний тасагт эмчилнэ. Нарийн төвөгтэй эмчилгээ нь эмгэг төрүүлэгч болон шинж тэмдгийн эмчилгээг агуулсан байх ёстой.

Эмгэг төрүүлэх эмчилгээний хувьд вирусын эсрэг эм (Ацикловир) эмчилгээг энцефалитийн вируст шинж чанарыг үгүйсгэсэн судалгааны үр дүн гарах хүртэл хийдэг.

Онкологийн мониторингийн хувьд аль болох эрт үзлэг хийх нь маш чухал юм: онкологийн өвчний радикал эмчилгээг эрт хийх тусам энцефалитийн эмчилгээг илүү хялбар, хурдан даван туулах боломжтой болно.

Тодорхой эсрэгбиеийн нийлэгжилтийг дарангуйлахын тулд дараахь зүйлийг хэрэглэнэ.

• кортикостероид эм (метилпреднизолон);
• иммуноглобулин (судсаар тарих);
• моноклональ эсрэгбие (Rituximab);
• плазмаферез (цусыг цэвэршүүлэх хортой бодисуудтусгай шүүлтүүрээр дамжуулж);
• ховор тохиолдолд цитостатик (Azathioprin, Cyclophosphamide).

Дараахь эмийг шинж тэмдгийн эмчилгээнд хэрэглэдэг.

• таталт үүсэх үед anticonvulsants (Фенобарбитал, Клобазам, Фенитоин, Клоназепам гэх мэт);
• дискинезитэй бол антипсихотик эм, түүнчлэн Мидазолам, Пропофол зэргийг зааж өгдөг.

Өвчний үр дагавар

Эмнэлэгт хэвтэн эмчлүүлэх дундаж хугацаа 2.5 сар байна. Эмнэлэгээс гарсны дараа үлдсэн мэдрэлийн сэтгэцийн шинж тэмдгүүдийн тав дахь өвчтөн бүр нойрны эмгэгтэй байдаг бөгөөд 85% нь урд талын дэлбэнгийн үйл ажиллагааны эмгэгийн шинж тэмдэгтэй байдаг.

• импульс байдал;
• шээсний дутагдал;
• төлөвлөлтөд хүндрэлтэй байх;
• анхаарал сулрах гэх мэт.

Статистикийн мэдээгээр насанд хүрсэн өвчтөнүүдийн бүрэн эдгэрэлт нь тохиолдлын 47% -д тохиолддог. Бага зэргийн боловч байнгын үлдэгдэл өөрчлөлтүүдээр эмчилгээ нь өвчтөнүүдийн 28% -д дуусдаг. Өвчтөнүүдийн 18% -д илүү хүнд хэлбэрийн илрэлүүд хэвээр байна. Тохиолдлын 7% -д нь үхэл ажиглагдсан.

Паранеопластик энцефалит нь тархины мэдрэлийн эсийн NMDA рецепторуудад бие махбодид эсрэгбие үүсэхтэй холбоотой юм. Психопатологийн эмгэг нь ихэвчлэн сэтгэцийн эмнэлэгт хэвтэн эмчлүүлэхэд хүргэдэг.

Паранеопластик энцефалитыг эрт сэжиглэж, зөв ​​оношлох тусам онкопатологи, түүний радикал эмчилгээг илрүүлэх шинжилгээг хийх тусам өвчтөний эмчилгээ үр дүнтэй байх тусам эдгэрэх магадлал өндөр болно.

Хорт нейролептик хам шинж (NMS) нь төвийн гипертерми, булчингийн гипертони бүхий кататоник шинж тэмдэг, ухамсрын сулрал, соматовегетатив эмгэгийн цогцоор илэрдэг нейролептик эмчилгээний ховор боловч маш аюултай хүндрэл юм. ZNS-ийн явц нь гомеостазын үндсэн үзүүлэлтүүд, бие махбодийн амин чухал эрхтэн, тогтолцооны үйл ажиллагааны өөрчлөлтүүд дагалддаг бөгөөд үхэлд хүргэж болзошгүй юм. Төрөл бүрийн хэвлэлд дурдсанаар NNS-ийн нас баралт 5.5-10%, хөгжлийн давтамж нь антипсихотик эм хэрэглэж буй бүх өвчтөнүүдийн 2-0.01% байдаг. Ихэнх тохиолдолд NMS нь шизофрени эсвэл шизоаффектив эмгэгтэй өвчтөнүүдэд нейролептик эмчилгээний үед үүсдэг. Дэлхийн уран зохиолд сэтгэцийн эмгэг, сэтгэцийн эмгэг, органик сэтгэцийн эмгэг бүхий өвчтөнүүдэд хүндрэл үүсэх тохиолдлыг дүрсэлсэн байдаг. Төрөл бүрийн химийн бүлгийн антипсихотик эмийг тэдгээрийн тунгаас үл хамааран томилохдоо ZNS-ийн хөгжлийг тэмдэглэж болно. Ихэнх тохиолдолд уламжлалт антипсихотик - галоперидолыг томилох үед хүндрэл үүсэх нь ажиглагддаг. NNS-ийн хөгжил, атипик антипсихотикууд - клозапин, рисперидон, кветиапин, оланзапин, түүнчлэн сэтгэцэд нөлөөт эмийг нэгэн зэрэг татан буулгахтай холбоотой тайлбарууд байдаг.

NNS-ийн этиологи, эмгэг жамыг бүрэн ойлгоогүй байна. Ихэнх судлаачид ZNS-ийн хөгжлийг антипсихотик эмийн шууд хордлогын нөлөөгөөр биш харин суурь зангилааны болон гипоталамус дахь допамин рецепторыг блоклосонтой холбон тайлбарладаг. NNS бүхий өвчтөнүүдэд допамин дарангуйлж, адренергик ба серотонергик идэвхжил нэмэгддэг. Олон тооны судлаачид NNS-ийг цочмог нейролептик энцефалопатийн илрэл гэж үздэг. Үүний зэрэгцээ, EEG нь тархины цахилгаан үйл ажиллагааг ерөнхийд нь дарангуйлдаг бодисын солилцооны энцефалопатийн шинж тэмдгийг илрүүлдэг. Хийсэн эмнэлзүйн болон эмгэг төрүүлэгчдийн судалгааны үр дүнд дархлааны эмгэг, цус-тархины саад тотгорын нэвчилт ихсэх нь NNS, халуурах шизофрени үүсэхэд чухал үүрэг гүйцэтгэдэг бөгөөд энэ нь бие махбодид мэдрэлийн мэдрэмж төрүүлж, улмаар аутоиммун гэмтэл үүсгэдэг болохыг тогтоожээ. төв мэдрэлийн систем, гол төлөв гипоталамус ба дотоод эрхтнүүд. Үүний нотолгоо нь урд талын дэлбэн, оптик сүрьеэгийн эсрэгбие, хамгийн их хэмжээгээр (66% хүртэл) гипоталамусыг илрүүлэх замаар тархины янз бүрийн аутоантигенүүдэд өндөр мэдрэмжтэй байдаг. Үхлийн шалтгаан нь гомеостазын өсөн нэмэгдэж буй эмгэг, юуны түрүүнд ус-электролитийн тэнцвэр, гемодинамик, тархины хаван үүсэх үзэгдэл юм.

Үхлийн үр дагавар бүхий NMS-тэй өвчтөнүүдийн эмгэг судлалын өөрчлөлтийн шинжилгээг дэлхийн уран зохиолд оруулаагүй болно. Халуурах (гипертоксик) шизофрени өвчний тархинд илэрсэн эмгэг морфологийн өөрчлөлтүүд, олон тооны судлаачид ZNS-ийг нейролептик (эмийн нөлөөгөөр өдөөгдсөн) үхлийн кататонийн нэг хэлбэр гэж үздэг бөгөөд энэ нь ямар нэгэн өвөрмөц нозологийн хэлбэрт тохирохгүй бөгөөд энэ нь гажигтай холбоотой байж болно. цусны эргэлтийн ерөнхий эмгэгтэй хавсарсан хорт-дистрофик процесс. Эдгээр өвчтөнүүдийн тархины таламо-гипофизийн бүсэд дараахь өөрчлөлтүүд илэрдэг.

1) мэдрэлийн эсийн цочмог хавдар, вакуумжуулалт, ишеми, үхэл;

2) зангилааны утаснуудын миелин бүрхүүлийн хавагнах, хавдах;

3) микроглиоцитын гипертрофи ба дистрофик өөрчлөлт.

NMS-ийг хөгжүүлэх эрсдэлт хүчин зүйлүүд нь өвчтөнүүдэд тархины органик дутагдлын үлдэгдэл (төрхийн өмнөх болон перинаталь аюул, гавлын тархины гэмтэл, халдвар, хордлого) байгаа явдал юм. Психомоторын цочролын үед бие махбодийн ядаргаа, шингэн алдалт нь антипсихотик эмэнд мэдрэмтгий байдлыг нэмэгдүүлж, NMS-ийн хөгжилд хувь нэмэр оруулдаг гэж үздэг. Кататоник эмгэг байгаа нь ZNS-ийн эрсдэлт хүчин зүйл болдог.

NNS-ийн оношлогоо нь хүндрэлийн гол шинж тэмдгүүдийг тодорхойлоход суурилдаг: төвийн гипертерми, нойрмоглох, булчингийн хөшүүн байдал үүсэх кататоник шинж тэмдгүүд, ухамсрын сулрал, түүнчлэн лабораторийн үзүүлэлтүүдийн онцлог шинж чанаруудын өөрчлөлт (засгуур шилжилтгүй дунд зэргийн лейкоцитоз, лейкопени, хурдассан ESR); цусны сийвэн дэх CPK-ийн хурц идэвхжил).

Хүндрэлийг оношлоход чухал ач холбогдолтой шизофрени ба шизоаффектив психозтой өвчтөнүүдэд NNS-ийн хөгжлийн хамгийн анхны шинж тэмдэг бол сэтгэцийн эмгэгийг хурцатгах, негативизм, каталепси бүхий тэнэг хэлбэрээр кататоник эмгэг үүсэх зэрэг нь экстрапирамид шинж тэмдгүүдийн илрэл юм. Үүнтэй холбогдуулан зарим судлаачид NNS-ийг хорт хавдар эсвэл нейролептик халууралт кататони гэж үздэг бөгөөд тэдгээрийг ижил спектрийн өвчин гэж үздэг. Үүнийг халуурах шизофрени ба NNS-ийн эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдийн ерөнхий байдал, биохимийн болон дархлаа судлалын эмгэгийн ижил төстэй байдал, түүнчлэн ерөнхий зарчимэмчилгээ. Эдгээрт антипсихотикийг зогсоох, тайвшруулах эм бичих, шингэний эмчилгээ, ECT зэрэг орно. NMS дахь допамин рецепторын агонист бромокриптин ба булчин сулруулагч дантроленийн үр нөлөө батлагдаагүй байна. нотолгоонд суурилсан судалгаа... Плазмаферез ба гемосорбцийн үр дүнтэй байдлын нотолгоо байдаг. NMS-ийн явцын таамаглал нь нейролептик эмчилгээг хэр хурдан цуцалж, гомеостазыг засахын тулд эрчимтэй дусаах эмчилгээг зааж өгөхөөс хамаарна. Антипсихотик эмийг цаг тухайд нь цуцалж, дусаах эмчилгээ хангалттай, ECT аргыг ялгаж хэрэглэснээр эхний 3-7 хоногийн дотор ихэнх өвчтөнүүдэд эмчилгээний үр дүнд хүрэх боломжтой; төв мэдрэлийн тогтолцооны аутоиммун гэмтэл, түүнчлэн. бусдын хэрэглээтэй холбоотой нөхцөл байдал эм(амфетамин, фенциклидин, моноамин оксидазын дарангуйлагч, серотонергик антидепрессант болон бусад олон эм).

2007 онд анх удаа сэтгэцийн шинж тэмдэг, кататони, автономит эмгэг, гипертерми бүхий аутоиммун NMDA рецепторын энцефалит, үхлийн эрсдэлтэй цуврал тохиолдлуудыг тодорхойлсон. Энэ өвчний шинж тэмдэг нь NNS, халуурах кататонитай төстэй бөгөөд ялгах оношлогоонд хүндрэл учруулдаг. Өвчин нь NMDA глутамат рецепторын NR1 ба NR2 дэд хэсгүүдийн эсрэгбиемүүдээс үүсдэг. Анти-NMDA рецепторын энцефалитийг анх өндгөвчний тератомтой залуу эмэгтэйчүүдэд тодорхойлсон. Дараа нь, аль аль хүйсийн хүмүүст хавдрын үйл явцтай холбоогүй болон янз бүрийн насны... Анти-NMDA рецептор энцефалитын оношилгоо нь цусны сийвэн болон тархи нугасны шингэн дэх глутаматын NR1 ба NR2 дэд хэсгүүдийн эсрэгбиемүүдийг илрүүлэхэд суурилдаг. NMDA рецептор... В өнгөрсөн жилАутоиммун энцефалитын тохиолдлыг шизофрени, шизоаффектив эмгэг, нарколепси, гол сэтгэл гутралын эмгэг зэрэг анхны оноштой сэтгэцийн өвчтөнүүдэд илрүүлсэн. Өвчний эмчилгээ нь иммуноглобулин ба метилпреднизолоныг томилох замаар дархлаа эмчилгээ хийдэг. Үр нөлөө байхгүй тохиолдолд хэрэглэдэг хоёр дахь эгнээний эм бол ритуксимабыг циклофосфамидтай хослуулан хэрэглэдэг. Психомоторын цочролыг арилгахын тулд тайвшруулах эм, хэвийн бус антипсихотик эм эсвэл пахтаромазин хэрэглэж болно. ECT болон плазмаферезийн эерэг туршлага бий.

Клиникийн тохиолдол

Өвчтөн 1988 онд төрсөн Ш., нэрэмжит сэтгэцийн клиникийн 4-р эмнэлэгт хэвтэн эмчлүүлж байна. П.Б.Ганнушкина 2015 оны 6-р сарын 18-нд цочмог полиморф сэтгэцийн эмгэгийн оноштой.

Анамнез ... Удамшил нь психопатологийн дарамтанд ордоггүй. Өвчтөний эхийн жирэмслэлт, төрөлт нь эмгэггүйгээр үргэлжилсэн. Цагтаа төрсөн. 2 хүүхдийн том нь. Дүүтэй. Эрт хөгжүүлэх нь зөв. Угаасаа тайван, тэнцвэртэй, нийтэч, идэвхтэй нэгэн байв. Хүүхэдтэй өвчтэй байсан Халдварт өвчинхүндрэлгүйгээр. Би 7 настайдаа сургуульд явсан. Тэр сайн сурсан. Ерөнхий боловсролын 9 анги төгссөн ахлах сургууль, дараа нь Боловсролын коллеж, сурган хүмүүжүүлэх дээд сургууль. Тэрээр 22 настайдаа гэрлэсэн. Нөхөртэйгээ амьдардаг байсан, гэр бүлээс 3 настай хүүхэд, гэр бүлийн сайн харилцаатай. Бага ангийн багшаар ажилладаг. Муу зуршилбайхгүй байна. Нөхрийнх нь хэлснээр 2015 оны зургадугаар сарын эхнээс хойш өвчтөний сэтгэцийн байдал анх удаа өөрчлөгдсөн байна. Ухаангүй, мартамхай, түгшүүртэй болсон. Тэрээр хамаатан саднаасаа "Тэр хүүхдээ хооллосон уу?", "Тэр жорлонд орсон уу" гэж байнга асууж, "толгой нь биеэсээ салсан" гэж хэлдэг байсан, заримдаа гэнэт шалан дээр унадаг байсан ч тэр дороо унадаг. дээш. 2015 оны 06-р сарын 16-нд Мэдрэл судлалын үндэсний төвийн Холбооны улсын төсвийн шинжлэх ухааны байгууллагад шалгалт өгөх хүсэлт гаргасан. Тархины MRI нь баруун париетал дэлбээнд (8 мм - 13 мм - 18 мм) глиозын талбайн шинж тэмдгийг илрүүлсэн бөгөөд энэ нь ишемийн болон демиелинизаци буюу эзэлхүүний процессоос ялгагдах ёстой. Судалгаанд хамрагдсан түвшинд аневризм, артериовенийн гажиг байгаа эсэх талаар мэдээлэл аваагүй болно. Тэр өдрийн орой тэр санаа зовж, тайван бус, эргэлзэж, "Эргэн тойронд юу болоод байна вэ?" Гэж асуув. Систолын цусны даралт 180 мм м.у.б хүртэл нэмэгдсэн. Шөнө тайван бус байсан. Маргааш нь тэрээр өөрийгөө "хачигт хазуулсан", жирэмсэн болсон гэж үзэн инээдтэй санаагаа илэрхийлж эхлэв. Тэр толгойдоо дуунууд байдаг гэж мэдэгджээ. Тэр үе үе айдас, түгшүүр, ажил хийхгүй байх вий гэж санаа зовж, хүүхдээ өөрөөсөө салгачих вий гэж итгэж, "Би үхэх нь" гэж хэлэх, хэн нэгэн түүнийг удирдаж байгаа мэт санагдана. , хөдөлгөөнүүд түүний хүслийн эсрэг болж байв. 2015 оны 6-р сарын 18-нд тэрээр мэдрэлийн төвд буцаж ирэв. Хүлээн авалт дээр тэр догдолж, "Ээж хаана байна?" гэж хашгирч, өөртэйгөө ярьж, гараа даллаж, архирч, нулимж байв. Зохисгүй авирласны улмаас жижүүрийн сэтгэцийн эмчийн үзлэгт орж, албадан ПХБ-ын 4-р эмнэлэгт хэвтүүлсэн.

Элссэн үеийн сэтгэцийн байдал ... Түүнийг биеийг нь таслан зогсоох арга хэмжээ авсан тушаалтнуудын хамт тус хэлтэст хүргэв. Орны дотор үзлэг хийсэн. Үр дүнтэй харилцах боломж хомс. Цочмог, түгшүүртэй, ямар нэг зүйлийг сонсох, эргэн тойрноо харах. Зөвхөн шивнэх ярианд л хариулдаг. Намуухан, богинохон, ихэвчлэн толгой дохих эсвэл толгойгоо сэгсэрнэ. Ярилцлагаас харахад тэрээр хэдэн шөнө унтаагүй, толгойд нь бодлын урсгал, "бодлын чимээ" гарч байгааг олж мэдэх боломжтой. Нойрсоход саад болж, асуултанд хариулахыг хориглодог "дуу хоолой" байгааг үгүйсгэхгүй. Хариулт нь ихэвчлэн "Би мэдэхгүй байна". Заримдаа энэ нь чанга хашгирч, нулимж, нулимдаг.

Соматик байдал : өндөр, зөв ​​бие галбир, хангалттай хоол тэжээл. Арьс ба харагдахуйц салст бүрхэвч нь хэвийн өнгөтэй байна. Баруун тохойн дээр тарилгын ул мөр байдаг. Нүүрэн дээрх ганц улаан тууралт. Биеийн температур хэвийн байна. Зэв тайван байна. Уушиганд цэврүүт амьсгал, шүгэлгүй. NPV 16 мин. Зүрхний чимээ чимээгүй, хэмнэлтэй. Зүрхний цохилт 82 цохилт / мин. ТАМ 130/80 мм м.у.б Хэл нь цэвэр, чийглэг байдаг. Тэмтрэлтээр хэвлий нь зөөлөн, өвдөлтгүй байдаг. Элэг, дэлүү нь мэдрэгддэггүй. Цохих шинж тэмдэг нь хоёр талдаа сөрөг байдаг. Хаван байхгүй.

Мэдрэлийн байдал : тэгш хэмтэй царай, сурагчид D = S, фотореакц хадгалагдсан. Шөрмөсний рефлекс нэмэгдэж байна. Булчингийн тонус нэмэгддэггүй. Мэдрэлийн шинж тэмдэг илэрдэггүй, голомтот мэдрэлийн шинж тэмдэг илэрдэггүй.
Лабораторийн шинжилгээний өгөгдөл. Цус, шээсний ерөнхий эмнэлзүйн болон биохимийн шинжилгээг судлахад эмгэг өөрчлөлтүүд илрээгүй, RW, ХДХВ, HBSAg, HCV - сөрөг, BD, BL - илрээгүй. RPHA - татран - 0.77, сахуу - 0.17. ЭКГ - синусын хэмнэл, зүрхний цохилт минутанд 55-62. Ердийн EOS.

Нөхцөл байдлын динамик ба үргэлжилж буй эмчилгээ... Өвчтөнд хэвтсэн эхний өдрөөс эхлэн галоперидол 15 мг / хоногт IM, тригексифенидил 6 мг / өдөр, тиаприд 400 мг / өдөр, хлорпромазин 25 мг / өдөр IM ууж байна. Психомоторын цочролыг зөвхөн оройн цагаар зогсоосон. Эхний өдрүүдэд өвчтөний биеийн байдал тогтворгүй хэвээр, хий үзэгдэлтэй холбоотой сэтгэл хөдлөлийн цочролын үеүүд ажиглагдаж, ойлгомжгүй хэллэгүүд хашгирч, өөртэйгөө ярьж, орондоо хэвтэж, толгойгоо хөнжлөөр бүрхэв. Тэрээр албадлагаар эмчилгээ хийлгэж, ятгалгаар маш бага идсэн. Үр дүнтэй холбоо барих боломжгүй хэвээр байна. Аажмаар, эмчилгээний явцад сэтгэцийн хөдөлгөөнийг бүрэн зогсоов. Гэсэн хэдий ч булчингийн тонус ихсэх тусам нойрмог байдал нэмэгдэж эхлэв. Өвчтөн орон дээрээ байнга хөдөлгөөнгүй хэвтэж, заримдаа уруулаа хөдөлгөдөг байв. Тэр зөвхөн шивнэх үгэнд хариулав. "Лав уян хатан байдал", "агаарын дэр"-ийн шинж тэмдэг илэрчээ. 2015.06.23-аас хоол идэхээс татгалзсантай холбогдуулан өдөрт 800 мл хүртэл давсны уусмал, глюкозын уусмалаар дусаах эмчилгээг зааж өгсөн. Гэсэн хэдий ч өвчтөний нөхцөл байдлыг сайжруулах боломжгүй байв. 2015.07.01-ээс галоперидол, тиапридийг цуцалж, дусаах эмчилгээний дэвсгэр дээр оланзапиныг өдөрт 20 мг, феназепамыг шөнийн цагаар 1 мг тунгаар зааж өгсөн. Харьцангуй богино хугацаанд сайжирсны дараа өвчтөн тасагт бие даан нүүж, хоол хүнс авч эхлэхэд муудах тохиолдол гарсан. 2015 оны 7-р сарын 6-наас эхлэн биеийн температур 38.5 хэм хүртэл нэмэгдэж, тахикарди 110 цохилт хүртэл ажиглагдаж эхлэв. минутанд доод ба дээд мөчдийн булчингийн хөшүүн байдал, "агаарын дэр" шинж тэмдэг бүхий каталепсийн үзэгдэл дахин гарч ирэв. Цусны биохимийн цусны шинжилгээнд CPK (2427 нэгж / л) өндөр, лейкоцитоз бага зэрэг (8400), цагт C0E 15 мм байна. Соматик эмгэгийг арилгахын тулд өвчтөнийг эмчилгээний эмчээр олон удаа шалгаж үзсэн: соматик эмгэгийн талаархи мэдээлэл илрээгүй. 2015 оны 7-р сарын 14-ний өдрийн уушигны рентген зураг дээр эмгэгийн сүүдэр илрээгүй.

Уушгины хатгалгаанаас урьдчилан сэргийлэхийн тулд антибиотик эмчилгээг зааж өгсөн - цефтриаксон 1.0 i / м-ээр өдөрт 2 удаа. 2015 оны 7-р сарын 13-аас оланзапиныг цуцалж, дусаах эмчилгээг өдөрт 1200 мл болгон нэмэгдүүлсэн. Эмчилгээний арга хэмжээ авч байгаа ч биеийн байдал хүнд хэвээр байна. Өвчтөн байнга орондоо хэвтэж, хоол идэхээс татгалзаж, эмчилгээнд бараг хариу үйлдэл үзүүлэхгүй, заримдаа зөвхөн шивнэхэд л хариулдаг, "лавны уян хатан байдал" -ын шинж тэмдэг илэрч, гипертерми, булчингийн хөшүүн байдал хэвээр байв. 2015.07.15-ны өдөр жижүүрийн яаралтай мэдрэлийн эмчийн үзлэгт хамрагдсан.

Дүгнэлт : хордлогын хам шинжийн дэвсгэр дээр тархины хаван үүсэх үзэгдэл. Тархины CT, тодосгогчтой MRI, эмнэлэгт шилжүүлэхийг зөвлөж байна Эрчимт эмчилгээний хэсэг... 19:50 цагт сэхээн амьдруулах багийн хамт өвчтөнийг ГКБ im PSO руу шилжүүлэв. Эмчилгээ, үзлэгийг үргэлжлүүлэхийн тулд SP Botkin.

Эмнэлэгт ороход биеийн байдал хүнд гэж үнэлэгдсэн. Гайхалтай элементүүдтэй хоцрогдол нь хэвээр үлдэж, хэлсэн үгэнд хариу үйлдэл үзүүлэхгүй, өвдөлттэй өдөөлтөд муу хариу үйлдэл үзүүлдэг. Хөл, хүзүүний булчингийн тонус нэмэгдсэн. Үе үе сэтгэлийн хөөрлөөр солигдсон дарангуйлал нь орны хязгаарт хязгаарлагдмал, ярианы хэвшмэл ойлголтын төрлөөс хамааран бие даасан үгсийг давтах явдал юм. Соматик байдалд арьс цайвар, тахикарди 110 цохилт хүртэл тэмдэглэгдсэн. мин., гипертерми. Цутгах өвчин, энцефалитын ялган оношлох зорилгоор харцаганы хатгалт хийсэн - цитоз 40 3 мл, уураг 0.33, лимфоцит 37, нейтрофил 3. Эпштейн-Барр вирус, герпес вирус, микобактерийн сүрьеэгийн эсрэгбиемүүд, треппон сүрьеэ биш байсан. тархи нугасны шингэнд илэрсэн.

Халдварт өвчний мэргэжилтэнд үзлэг хийсний дараа вируст энцефалит оношийг цуцалсан. 2015 оны 7-р сарын 21-ний өдрийн тодосгогчтой тархины MRI нь баруун талын хагас зууван төвүүдэд цочмог хавангийн бүсийг илрүүлсэн бөгөөд энэ нь тархины судасны цочмог ослоос ишемийн төрөл, хавдар, демиелинизаци, аутоиммун өвчнөөр ялгагдах ёстой. CSF лимфоцитын иммунотипийн олж авсан үр дүн нь лимфопролифератив өвчнийг батлаагүй. Эрчимт эмчилгээний тасагт дусаах эмчилгээг 2 литр хүртэл хийсэн. өдөрт шээс хөөх эм, хоргүйжүүлэх эмчилгээ, бактерийн эсрэг эмчилгээ (цефритиаксон, амоксициклин) хяналтан дор. 2015.07.24-ний өдрөөс эхлэн дексаметазон 12 мг/хоног судсаар эмчилгээний дэглэмд нэмсэн. Эмчилгээ үргэлжилж байгаа ч өвчтөний биеийн байдал хүнд хэвээр, биеийн температур 40 хэм хүртэл нэмэгдэж, цусны даралт буурсан байна.

2015.07.29-ний өдрийн эмч нарын зөвлөлийн дүгнэлт ... Өвчтөний биеийн байдал хүнд, халуурах халууралт, кататоник шинж тэмдэг хэвээр байна. Хамгийн их магадлалтай нь өвчтөнд халуурсан шизофрени байгаа эсэх. MRI судалгаагаар илэрсэн өөрчлөлтүүд нь эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдтэй нийцэхгүй байгаа нь санамсаргүй олдвор бөгөөд тархины судасны өмнөх ослын үр дагавар байж магадгүй юм.

2015 оны 7-р сарын 29-нд амьсгал зогсох, зүрх зогсох тохиолдол гарсан. Эхэлсэн сэхээн амьдруулах арга хэмжээ нь амьсгал, зүрхний үйл ажиллагааг сэргээхэд хүргэсэнгүй. 22 цаг 15 минутын үед биологийн үхэл гэж мэдэгдэв.

Задлан шинжилгээ ... Тархины субкортикаль бүтцийн голомтот гэмтэл бүхий аутоиммун энцефалит: гиппокамп, таламус, гипоталамус. Тархины субкортикал бүтцийн бодис руу дархлаатай эсүүд ялгардаг периваскуляр лимфоплазмацитик нэвчдэсүүд; судас хаван болон эсийн хаван; хэсэгчилсэн цитоз бүхий gangliocytes-ийн дистрофи ба реактив глиоз нь глиомезодермал голомт үүсэх. Үхлийн шалтгаан: өвчтөний үхэл (анхдагч шалтгаан) аутоиммун энцефалитын улмаас үүссэн бөгөөд их бие нь магнум руу мултарч, тархины хаван үүсдэг (үхлийн шууд шалтгаан).

Шинжилгээ

Энэхүү эмнэлзүйн тохиолдол нь NNS-ийн ялгах оношлогоо, эмчилгээний нарийн төвөгтэй байдлыг харуулж байна. 26 настай өвчтөнд цочмог мэдрэхүйн дэмийрэл, амаар псевдо-галлюцинация, сэтгэцийн автоматизм бүхий полиморф психопатологийн бүтцийн цочмог сэтгэцийн дайралт үүссэн. Илрэх эхний өдрүүдээс эхлэн довтолгооны бүтцэд импульсив, негативизм (зөвхөн шивнэх ярианд хариу үйлдэл үзүүлэх) хэлбэрийн кататоник эмгэгүүд, гебефренийн сэтгэл хөдлөлийн элементүүд (архирах, нулимах) ажиглагдсан. Тиймээс психозын бүтэц нь шизофрени ба шизоаффектив психозоор тодорхойлогддог уламжлалт халдлагын шинж чанартай байв. Галоперидол ба тиапридтай нейролептик эмчилгээний үед булчингийн ая нэмэгдэх тусам дарангуйлал нэмэгдэж, каталепси нь "лавын уян хатан байдал", "агаарын дэр" зэрэг шинж тэмдгүүдээр илэрдэг. Психозын энэхүү өөрчлөлт нь онцлог шинж юм эхний шат ZNS-ийн хөгжил. Галоперидол ба тиапридийг цуцалж, дусаах эмчилгээний явцад атипик антипсихотик оланзапиныг богино хугацаанд хэрэглэх нь өвчтөний нөхцөл байдлыг сайжруулахад хүргэсэн. Ирээдүйд кататоник эмгэгүүд нэмэгдэж байна - ухаангүй болох, сэтгэлийн хөөрлөөр солигдох, соматик эмгэгүүд нь гипертерми, тахикарди, цусны даралтын тогтворгүй байдал, лабораторийн үзүүлэлтүүдийн онцлог шинж чанартай өөрчлөлтүүд (хатгуурын шилжилтгүй бага зэрэг лейкоцитоз, ESR хурдатгал, огцом (10 дахин) ийлдэс дэх CPK идэвхжил нэмэгдэх).

Соматик, лаборатори, багажийн нарийвчилсан үзлэг, түүний дотор тархи нугасны шингэн, тархины MRI-ийг тодосгогч бодисоор судлах нь өвчтөний сэтгэцийн болон соматик өвчний хүнд хэлбэрийн хөгжлийг өдөөж болох шалтгааныг тогтоож чадаагүй юм.

Өвчтөний нас баралт нь антипсихотик эмийг зогсоож, эрчимтэй эмчилгээ хийлгэж, дексаметазоныг томилсон ч гипертерми болон тархины хавангийн шинж тэмдгүүд нэмэгдэж байгаатай холбоотой байв. Үхлийн дараах шинжилгээний өгөгдөл нь тархины доорхи бүтэц гэмтсэн өвчтөнд аутоиммун энцефалитын илрэлийг илрүүлсэн бөгөөд энэ нь оношлогоонд зөрүүтэй байх үндэслэл болсон юм. Үүний зэрэгцээ өвчтөнд аутоиммун энцефалит оношлогддог NMDA рецепторын эсрэгбиемүүдийг илрүүлэхийн тулд цус, тархи нугасны шингэний шинжилгээнд хамрагдаагүй. Нэмж дурдахад, эмгэг судлалын судалгааны үр дүн нь NNS-ийн оноштой зөрчилддөггүй, учир нь хийсэн эмнэлзүйн болон эмгэг төрүүлэгчдийн судалгаагаар энэ нь батлагдсан. чухал үүрэгшизофрени халууралтын дайралтын хөгжлийн эмгэг жам дахь гипоталамус давамгайлсан гэмтэл бүхий аутоиммун эмгэг.

Антипсихотик эм нь цусны сийвэнгийн уурагтай нийлж, эсрэгбие үүсч эхэлдэг гаптенуудын шинж чанарыг олж авдаг нь тэдний антипсихотик нөлөөг хаадаг. Тэд тодорхой нөхцөлд аутоиммун үйл явцыг өдөөж, ZNS-ийн хөгжлийг өдөөж болно. NNS-ийн оношлогооны алгоритм нь саяхан болтол цус, тархи нугасны шингэнийг NMDA рецепторын эсрэгбие байгаа эсэхийг судлах гэсэн үг биш гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй. Үүний зэрэгцээ дэлхийн уран зохиолд цус, тархи нугасны шингэн дэх NMDA рецепторын эсрэгбие илэрсэний дараа анх оношлогдсон NNS-ийг шинэчилсэн тохиолдлуудын тодорхойлолт байдаг. Антипсихотик эмийг татан буулгах, хангалттай дусаах эмчилгээ, ECT томилох замаар NMS-ийг эрт оношлох нь үхлээс урьдчилан сэргийлэх болно гэж үзэж болно. Гэсэн хэдий ч энэ тохиолдлын онцлог нь сэтгэцийн эмгэг илрэхээс өмнө өвчтөн тархины MRI-д глиозын талбай хэлбэрээр өөрчлөлтүүд орсон нь одоогийн органик өвчин байгаа эсэхийг бүрэн үгүйсгэх боломжгүй болгосон явдал байв. төв мэдрэлийн систем ба эндоген эмгэгийг оношлох - психопатологийн эмгэгийн бүтцэд үндэслэн шизофрени эсвэл шизоаффектив психоз.