مسدود شدن تلگرام و سایر علائم روسکومنسفالیت خودایمنی

انسفالیت مرتبط با خود تهاجمی سیستم ایمنی به طور کامل شناخته نشده است. این یک بیماری نسبتاً جدی است - التهاب همان ماده مغز. به طور قطع ثابت شده است که توسعه آن با تولید آنتی بادی در بدن به گیرنده های سلول های عصبی خود (نورون ها) واقع در قسمت های مختلف مغز مرتبط است.

علل بیماری

اولین موارد این نوع آنسفالیت در زنان مبتلا به تومور تخمدان مشاهده شد. بنابراین، آنسفالیت به عنوان پارانئوپلاستیک در نظر گرفته شد، یعنی با یک تومور بدخیم ایجاد می شود.

در واقع، در بسیاری از موارد، آنسفالیت قبل از یک تومور سرطانی (گاهی برای چندین ماه یا حتی سال‌ها) ایجاد می‌شود و اغلب در پس زمینه یک بیماری بدخیم ایجاد می‌شود.

دانشمندان در حال حاضر تقریبا 30 آنتی ژن مرتبط با توسعه فرآیندهای بدخیم در بدن و مرتبط با آسیب به سلول های عصبی را شناسایی کرده اند. تومور بدخیم در 60 درصد بیماران با تظاهرات بالینی آنسفالیت تشخیص داده می شود.

اما در برخی موارد، روند نئوپلاستیک تشخیص داده نمی شود و آنسفالیت در نتیجه نقص در سیستم ایمنی بدن به دلایل نامعلومی ایجاد می شود. و اینکه چه چیزی سیستم ایمنی را وادار می کند تا علیه سلول های عصبی خود در سیستم عصبی مرکزی آنتی بادی تولید کند، هنوز مشخص نیست.

تظاهرات معمول آنسفالیت در بیماران دوران کودکیدر بسیاری از موارد آنها با هیچ توموری همراه نیستند. آنتی بادی ها در کودکان کاملا سالم در سنین مختلف به طور خود به خود تولید می شوند و همچنین به گیرنده های NMDA در سلول های عصبی در مغز متصل می شوند.

با مسدود کردن این گیرنده ها، آنتی بادی ها منجر به ایجاد کندی اختلالات روانی، اختلالات حرکتی و تشنج می شوند.

این داده‌ها تأیید می‌کنند که بسیاری از مکانیسم‌های منجر به خود پرخاشگری و سنتز آنتی‌بادی‌ها به گیرنده‌های NMDA سلول‌های مغزی، درگیری‌های عصبی-ایمنی، مورد مطالعه قرار نگرفته و ایجاد نشده است.

همهگیرشناسی

بیشتر زنان بیمار هستند، در مردان این نوع آنسفالیت در موارد جداگانه ایجاد می شود. این بیماری در جوانی ایجاد می شود، میانگین سنی بیماران حدود 25 سال است. حدود 40 درصد موارد را نوجوانان زیر 18 سال تشکیل می دهند. ذکر شده است که در بیماران مرد و در سنین پایین تر، آنسفالیت اغلب بدون نئوپلاسم بدخیم ایجاد می شود.

نقش آنتی بادی های خود ایمنی

اهمیت آنتی بادی های ضد گیرنده در ایجاد آنسفالیت با داده های زیر به طور انکارناپذیر ثابت شده است:

در هر مورد آنسفالیت آنتی بادی هاگیرنده های NMDA سلول های مغزی در دوره حاد بیماری در مایع مغزی نخاعی و سرم خون یافت شد. علاوه بر این، کاهش در تیتر این آنتی بادی ها در مرحله بهبودی و بهبودی مشاهده شد. علاوه بر این، رابطه واضحی بین میزان آنتی بادی ها و نتیجه بیماری وجود داشت.
مواد مخدر کیامین،فن سیکلیدین و سایرین از گروه آنتاگونیست های گیرنده NMDA می توانند تظاهراتی مشابه با این آنسفالیت ایجاد کنند.
در بیشتر موارد، بیماران مبتلا به انسفالیت گیرنده ضد NMDA دچار مرکزی می شوند هیپوونتیلاسیوناین را می توان به این واقعیت نسبت داد که اهداف آنتی بادی های خودایمنی، نورون هایی هستند که عمدتاً در قسمت جلویی مغز قرار دارند که در آنسفالیت گیرنده ضد NMDA تحت تأثیر قرار می گیرند. این منجر به مشکلات تنفسی می شود.
هایپرکینزی،با این آنسفالیت آشکار می شود، با صرع همراه نیست. شواهد این امر این است که آرامبخش ها و داروهای ضد صرع موثر نیستند. این را نتایج مشاهدات الکتروانسفالوگرافی چنین بیمارانی تأیید می کند.
در هر مورد آنسفالیت، ویروسی است عفونت،به عنوان علت آسیب به ماده مغزی: نتایج مطالعه مایع مغزی نخاعی، خون، بیوپسی داخل حیاتی بصل النخاع و تجزیه و تحلیل پاتولوژیک نشانگرهای ویروسی را نشان نداد.

با جمع بندی این حقایق و نتایج مطالعات متعدد در بیماران، بدون شک می توان نقش اصلی پرخاشگری خود ایمنی را در مکانیسم ایجاد آنسفالیت گیرنده ضد NMDA تایید کرد.

علائم بالینی

این بیماری در هر سنی از بیمار به کندی ایجاد می شود.

مراحل مختلفی در توسعه آن وجود دارد.

علائم پرودرومال

آنها در همه بیماران ظاهر نمی شوند (در 86٪ از بیماران)، این دوره حدود 5 روز طول می کشد.

مرحله پرودرومال با تظاهرات غیر اختصاصی که شبیه علائم ARVI است مشخص می شود:

سردرد؛
افزایش دما؛
ضعف.

مرحله روان پریشی بیماری

این خود را به عنوان اختلالات رفتاری آسیب شناختی روانی نشان می دهد، که باعث می شود بستگان بیماران از روانپزشک کمک بگیرند. اما حتی یک پزشک به سختی می تواند به آسیب ارگانیک مغز در این دوره از بیماری مشکوک شود. علائم معمول عبارتند از:

به حداقل رساندن عاطفیتظاهرات (بیماران بی تفاوت، گوشه گیر هستند، افسردگی اغلب مشاهده می شود).
کاهش می یابد مادرزادیمهارت ها - توانایی پردازش اطلاعات دریافتی از خارج: حافظه کوتاه مدت، توانایی استفاده از تلفن و سایر دستگاه ها و غیره.
اسکیزوفرنیعلائم: هذیان، توهم (شنیداری و بصری)، رفتار اجباری (اعمال وسواسی مکرر در نتیجه یک میل غیرقابل مقاومت)، کاهش ارزیابی انتقادی از وضعیت فرد.
اختلالات حافظه(فراموشی) و گفتار نادرتر است.
نقض خواب.

مدت این مرحله حدود 2 هفته است. پیشرفت بیماری با تشنج مشخص می شود.

مرحله غیر فعال آنسفالیت

این خود را به عنوان یک اختلال هوشیاری شبیه کاتاتونیا (اختلالات حرکتی به شکل بی‌حسی یا هیجان) نشان می‌دهد. در همان زمان، بیماران در مرحله هیجان به طور خودکار کلمات و عبارات دیگران را تکرار می کنند، حرکات گسترده ای انجام می دهند، با حماقت خود متمایز می شوند، بی دلیل می خندند.

اغلب اشاره می شود:

لالی(بیمار تماس نمی گیرد، به سؤالات پاسخ نمی دهد و درخواست ها و دستورات را انجام نمی دهد).
آکینزی(عدم امکان حرکات فعال و ارادی)؛
آتتوئیدحرکات (حرکات پرمدعای اندام ها یا انگشتان، اغلب مکرر خم شدن-کشش، وضعیت های غیر طبیعی و غیره)؛
کاتالپتیکعلائم (کاهش حساسیت به محرک های خارجی)؛
متناقضپدیده ها (به عنوان مثال، هیچ واکنشی به یک محرک دردناک وجود ندارد).

مرحله هایپرکینتیک

با توسعه تدریجی هیپرکینزیس آشکار می شود. Hyperkinesis می تواند محلی سازی و سرعت متفاوتی مشابه واکنش های روان زا داشته باشد.

میتونه باشه:

دیسکینزی های دهانی (حرکات طولانی جویدن، لیسیدن لب ها، اختلال در باز شدن دهان، فشردن بیش از حد دندان ها)؛
حرکات دست و پا و انگشتان؛
ربودن یا صاف شدن کره چشم و غیره

در این مرحله نشانه هایی از اختلالات اتونومیک به صورت افزایش یا کاهش ضربان قلب، نوسانات فشار خون، افزایش دما، افزایش تعریق مشاهده می شود. اختلالات تنفسی به ویژه خطرناک هستند و گاهی اوقات نیاز به اقدامات احیا دارند. هیپوونتیلاسیون و اختلالات همودینامیک در همه بیماران ایجاد می شود.

مرحله رگرسیون علائم - مرحله طولانی

بروز معکوس تظاهرات در عرض 2 ماه اتفاق می افتد، اما هایپرکینز می تواند بیش از 6 ماه پسرفت کند و به درمان مقاوم شود. همراه با حذف هایپرکینز، وضعیت روان تنی بیمار بهبود می یابد. همه بیماران با فراموشی مداوم در مورد این وضعیت مشخص می شوند.

تشخیص آنسفالیت گیرنده ضد NMDA

در صورت وجود تظاهرات بالینی مشخصه آنسفالیت، می توان از روش های تشخیصی آزمایشگاهی و سخت افزاری برای تأیید ماهیت خود ایمنی بیماری استفاده کرد.

روش های آزمایشگاهی عبارتند از:

مطالعهمایع مغزی نخاعی (CSF). تجزیه و تحلیل بالینی افزایش متوسطی در تعداد سلول ها به دلیل لنفوسیت ها (تا 480 سلول در میلی لیتر)، افزایش سطح پروتئین (در عرض 49-213 میلی گرم در میلی لیتر) ایجاد می کند. چنین تغییراتی اختصاصی نیست، اما در همه بیماران مبتلا به آنسفالیت گیرنده ضد NMDA مشاهده می شود.
سرولوژیکیمطالعه خون و مایع مغزی نخاعی به شما امکان می دهد یک آزمایش خاص دریافت کنید که تشخیص را تأیید می کند - آنتی بادی های گیرنده های NMDA را تشخیص می دهد. علاوه بر این، هر چه تیتر آنتی بادی بالاتر باشد، اختلالات عصبی شدیدتر است. تیتر آنتی بادی در مایع مغزی نخاعی بیشتر از خون است. در یک مطالعه پویا، تیترها در بیماران بهبودیافته کاهش می‌یابد و در صورت عدم تأثیر در درمان، سطح آنتی‌بادی‌های اختصاصی هم در خون و هم در مایع مغزی نخاعی بالا باقی می‌ماند.
ایمونولوژیکتجزیه و تحلیل مایع مغزی نخاعی افزایش ایمونوگلوبولین های کلاس G را نشان می دهد.
ویروس شناسیمطالعات مربوط به هر گونه زیست سوبسترا نتیجه منفی می دهد.

روش های تشخیص سخت افزاری:

ام آر آی،به گفته کارشناسان، در حالت استاندارد یا با کنتراست (تزریق گادولینیوم) انجام می شود، اغلب تغییرات را تشخیص نمی دهد. هنگام انجام یک مطالعه در حالت FLAIR، برخی از بیماران ممکن است تقویت کانونی سیگنال را در لوب های تمپورال، کمتر در ساقه مغز داشته باشند. با بهبودی، این تغییرات ناپدید می شوند.
پوزیترون توموگرافی انتشاریبه گفته متخصصان، با فلورودوکسی گلوکز (SPECT و FDG-PET)، در برخی موارد می تواند تجمع کنتراست را در نواحی حرکتی با تظاهرات دیسکینزی (انباشتگی در طول بهبودی مشاهده نمی شود)، هیپوپرفیوژن (تامین خون ناکافی) در قسمت فرونتوتمپورال آشکار کند. نواحی قشر مغز
EEG(الکتروانسفالوگرافی) در مراحل areactive و hyperkinetic انسفالیت، فعالیت d- و q منتشر (اما با غلبه کتف) را نشان می دهد.

در صورت تظاهرات بالینی آنسفالیت گیرنده ضد NMDA، حداکثر معاینه ممکن برای تشخیص انکوپاتولوژی هر اندام و سیستم، از جمله کودکان، باید انجام شود. غربالگری سرطان جزء مهمی از الگوریتم تشخیصی برای چنین آنسفالیت است.

رفتار

بیماران باید در بخش مراقبت های ویژه با در نظر گرفتن احتمال بروز اختلالات همودینامیک و تنفسی تحت درمان قرار گیرند. درمان پیچیده باید شامل درمان پاتوژنتیک و علامتی باشد.

به عنوان یک درمان پاتوژنتیک، درمان با داروهای ضد ویروسی (Acyclovir) انجام می شود تا زمانی که نتایج تحقیقاتی به دست آید که ماهیت ویروسی آنسفالیت را حذف کند.

انجام هرچه زودتر معاینه از نظر نظارت بر انکولوژیک بسیار مهم است: هرچه زودتر درمان ریشه ای یک بیماری انکولوژیک انجام شود، مقابله با درمان آنسفالیت راحت تر و سریعتر امکان پذیر خواهد بود.

برای سرکوب سنتز آنتی بادی های خاص، از موارد زیر استفاده می شود:

داروهای کورتیکواستروئیدی (متیل پردنیزولون)؛
ایمونوگلوبولین ها (برای تجویز داخل وریدی)؛
آنتی بادی های مونوکلونال (Rituximab)؛
پلاسمافرزیس (تصفیه خون از مواد مضر با عبور از فیلترهای مخصوص).
سیتواستاتیک (آزاتیوپرین، سیکلوفسفامید) در موارد نادر.

موارد زیر به عنوان درمان علامتی استفاده می شود:

داروهای ضد تشنج (فنوباربیتال، کلوبازام، فنی توئین، کلونازپام و غیره) با ایجاد تشنج؛
با دیسکینزی ها، داروهای ضد روان پریشی و علاوه بر آن میدازولام، پروپوفول تجویز می شود.

پیامدهای بیماری

میانگین مدت درمان بستری 2.5 ماه است. از تظاهرات عصب روانی باقیمانده پس از ترخیص، هر پنجمین بیمار دارای اختلالات خواب هستند، 85٪ ممکن است علائم اختلال عملکرد لوب فرونتال را داشته باشند:

تکانشگری؛
بی اختیاری؛
مشکلات در برنامه ریزی؛
تضعیف توجه و غیره

بر اساس آمار، بهبودی کامل بیماران بالغ در 47 درصد موارد رخ می دهد. با تغییرات باقیمانده خفیف اما دائمی، درمان در 28 درصد بیماران به پایان می رسد. تظاهرات شدیدتر در 18 درصد بیماران باقی می ماند. مرگ در 7 درصد موارد مشاهده شد.

آنسفالیت پارانئوپلاستیک با تشکیل آنتی بادی در بدن به گیرنده های NMDA سلول های عصبی در مغز مرتبط است. اختلالات روانی اغلب منجر به بستری شدن بیماران در بیمارستان روانپزشکی می شود.

هر چه زودتر به آنسفالیت پارانئوپلاستیک مشکوک شده و تشخیص صحیح داده شود، معاینه برای شناسایی انکوپاتولوژی و درمان ریشه ای آن در صورت تشخیص انجام شود، درمان بیمار موثرتر خواهد بود و شانس بهبودی بیشتر می شود.

مشاهدات از تمرین

UDC 615.06 + 616.831-002

سندرم نورولپتیک بدخیم یا آنسفالیت گیرنده ضد شیعه خود ایمنی؟ تجزیه و تحلیل یک مورد بالینی با یک نتیجه کشنده

DI. مالین، V.N. گلادیشف

موسسه تحقیقات روانپزشکی مسکو - شعبه موسسه بودجه ایالت فدرال

"آنها را FMITSPN کنید. معاون سربسکی "از وزارت بهداشت روسیه، بیمارستان روانپزشکی بالینی شماره 4 نامگذاری شد. P. B. Gannushkina DZ مسکو

سندرم نورولپتیک بدخیم (NMS) یک عارضه نادر اما بسیار خطرناک درمان نورولپتیک است که با هیپرترمی مرکزی، علائم کاتاتونیک همراه با هیپرتونی عضلانی، اختلال هوشیاری و مجموعه ای از اختلالات جسمی رویشی رخ می دهد. سیر ZNS با تغییراتی در پارامترهای اصلی هموستاز و عملکرد اندام ها و سیستم های حیاتی بدن همراه است و می تواند کشنده باشد. مرگ و میر در NNS بر اساس انتشارات مختلف از 5.5 تا 10٪ است و بروز توسعه از 2 تا 0.01٪ از تمام بیماران دریافت کننده آنتی سایکوتیک است. اغلب، NMS در طول درمان نورولپتیک در بیماران مبتلا به اسکیزوفرنی یا اختلال اسکیزوافکتیو ایجاد می شود. در ادبیات جهانی مواردی از ایجاد عوارض در بیماران مبتلا به اختلالات عاطفی، زوال عقل و روان پریشی ارگانیک شرح داده شده است. توسعه ZNS را می توان در هنگام تجویز داروهای ضد روان پریشی گروه های شیمیایی مختلف، صرف نظر از دوزهای آنها، مشاهده کرد. بیشتر اوقات، ایجاد عوارض با تجویز یک آنتی سایکوتیک سنتی - هالوپریدول مشاهده شد. توضیحاتی در مورد توسعه NNS و با استفاده از داروهای ضد روان پریشی غیر معمول - کلوزاپین، ریسپریدون، کوتیاپین و اولانزاپین، و همچنین در پس زمینه ترک همزمان داروهای روانگردان وجود دارد.

انسفالوپاتی ذهنی با مهار عمومی فعالیت الکتریکی مغز. نتایج مطالعات بالینی و پاتوژنتیک انجام شده نشان داده است که اختلالات ایمنی و افزایش نفوذپذیری سد خونی مغزی، نقش مهمی در پاتوژنز NNS و اسکیزوفرنی تب دار، همراه با حساسیت عصبی بدن و متعاقب آن آسیب خود ایمنی به سیستم عصبی مرکزی، عمدتا هیپوتالاموس و اندام های احشایی. این امر با حساسیت هومورال بالا به اتوآنتی ژن های مختلف مغز با تشخیص آنتی بادی های لوب فرونتال، سل بینایی و حداکثر تعداد(تا 66٪) به هیپوتالاموس. علت مرگ، اختلال فزاینده هموستاز و اول از همه، تعادل آب و الکترولیت و همودینامیک، پدیده ادم مغزی است.

تجزیه و تحلیل تغییرات پاتومورفولوژیکی در بیماران مبتلا به NMS با پیامد کشنده در ادبیات جهانی ارائه نشده است. تغییرات پاتولوژیک و مورفولوژیکی آشکار شده در مغز در اسکیزوفرنی تب دار (هیپرتوکسیک) و تعدادی از محققین ZNS را نوعی کاتاتونی کشنده ناشی از داروهای اعصاب (ناشی از دارو) در نظر می گیرند، در هیچ شکل بینی خاصی نمی گنجد و می توان آن را نسبت داد. به یک فرآیند سمی-دیستروفیک همراه با اختلالات دیسیرکولاتوری عمومی. در ناحیه تالامو هیپوفیز مغز در این بیماران، تغییرات زیر آشکار می شود: 1) تورم حاد، وکیوم، ایسکمی و مرگ سلول های عصبی. 2) تورم و تورم غلاف میلین الیاف گانگلیونی. 3) هیپرتروفی و تغییرات دیستروفی در میکروگلیوسیت ها.

عوامل خطر برای ایجاد NNS وجود نارسایی ارگانیک مغزی باقیمانده در بیماران است (خطرات پیش از زایمان و پری ناتال به تعویق افتاده، ترومای جمجمه ای، عفونت ها و مسمومیت). فرض می شود،

که خستگی فیزیکی و کم آبی که در پس زمینه تحریک روانی حرکتی رخ می دهد می تواند منجر به افزایش حساسیت به داروهای ضد روان پریشی شود و به توسعه NMS کمک کند. وجود اختلالات کاتاتونیک نیز یک عامل خطر برای ZNS است.

تشخیص NNS بر اساس شناسایی علائم اصلی عوارض است: هیپرترمی مرکزی، علائم کاتاتونیک با ایجاد بی‌حالی و سفتی عضلانی، اختلال هوشیاری، و همچنین تغییرات مشخصه در پارامترهای آزمایشگاهی (لکوسیتوز متوسط بدون تغییر چاقو، لکوپنی و ESR تسریع شده، فعالیت شدید CPK در پلاسمای خون).

اکثر نشانه اولیهایجاد ZNS در بیماران مبتلا به اسکیزوفرنی و روان پریشی اسکیزوافکتیو، که برای تشخیص عوارض مهم است، ظهور علائم خارج هرمی با تشدید همزمان روان پریشی و ایجاد اختلالات کاتاتونیک به شکل بی حوصلگی با پدیده های منفی گرایی و کاتالپسی است. با توجه به این موضوع، برخی از محققین ZNS را به عنوان یک نوع نورولپتیک بدخیم کاتاتونیک یا تب دار در نظر می گیرند و آنها را به بیماری های یک طیف ارجاع می دهند. این امر هم با مشترک بودن تظاهرات بالینی اسکیزوفرنی تب دار و NNS و هم با شباهت اختلالات بیوشیمیایی و ایمونولوژیکی و همچنین با اصول کلی درمان تأیید می شود. این موارد عبارتند از: ترک داروهای ضد روان پریشی، تجویز داروهای آرام بخش، مایع درمانی و ECT. اثربخشی بروموکریپتین آگونیست گیرنده دوپامین و دانترولن شل کننده عضلانی در NNS تایید نشده است. تحقیق مبتنی بر شواهد... شواهدی مبنی بر اثربخشی پلاسمافرزیس و همو جذب وجود دارد. پیش آگهی دوره NMS به سرعت لغو درمان نورولپتیک و تجویز انفوزیون درمانی فشرده برای اصلاح هموستاز بستگی دارد. با لغو به موقع داروهای ضد روان پریشی، کفایت درمان انفوزیون، استفاده متمایز از روش های ECT، می توان در اکثر بیماران در طی 3-7 روز اول به یک اثر درمانی دست یافت؛ همچنین ضایعات خودایمنی سیستم عصبی مرکزی و همچنین به عنوان شرایط مرتبط با استفاده از سایر داروها (آمفتامین ها، فن سیکلیدین، مهارکننده های مونوآمین اکسیداز، داروهای ضد افسردگی سروتونرژیک و تعدادی از داروهای دیگر).

در سال 2007، برای اولین بار مجموعه ای از موارد آنسفالیت گیرنده CMBL خودایمن با علائم روان پریشی و کاتاتونی، اختلالات اتونومیک و هایپرترمی و خطر مرگ توصیف شد. علامت

ریاضیات این بیماری مشابه NNS و کاتاتونی تب دار است و در تشخیص افتراقی با مشکل مواجه می شود. این بیماری توسط آنتی بادی های زیر واحدهای QF1 و QF2 گیرنده گلوتامات CMBL ایجاد می شود. در اصل ضد CMBL بود آنسفالیت گیرندهدر زنان جوان مبتلا به تراتوم تخمدان شرح داده شده است. متعاقباً خارج از ارتباط با فرآیند تومور در افراد هر دو جنس و سنین مختلف. تشخیص آنسفالیت گیرنده ضد CMBL بر اساس تشخیص اتوآنتی بادی‌های زیرواحدهای QL1 و QF2 گیرنده گلوتامات CMBL در پلاسمای خون و مایع مغزی نخاعی است. در سالهای اخیر مواردی از آنسفالیت خودایمنی در بیماران روانپزشکی با تشخیص اولیه اسکیزوفرنی، اختلال اسکیزو عاطفی، نارکولپسی و اختلال افسردگی اساسی شناسایی شده است. درمان این بیماری شامل ایمونوتراپی با تجویز ایمونوگلوبولین و متیل پردنیزولون است. داروهای خط دوم که در غیاب اثر استفاده می شود ریتوکسیماب در ترکیب با سیکلوفسفامید است. برای تسکین بی قراری روانی حرکتی، می توان از آرام بخش ها، آنتی سایکوتیک های غیر معمول یا cottonromazine استفاده کرد. تجربه مثبتی در مورد ECT و پلاسمافرزیس وجود دارد.

مورد بالینی

بیمار ش. متولد 1367 برای معالجه در بیمارستان روانپزشکی بالینی شماره 4 بستری شد. P.B. گاننوشکینا 18/06/2015 با تشخیص اختلال روان پریشی چندشکلی حاد.

شرح حال. وراثت با آسیب شناسی روانی سنگین نیست. بارداری و زایمان در مادر بیمار بدون آسیب شناسی پیش رفت. به موقع به دنیا آمد. بزرگتر از 2 فرزند. یک خواهر کوچکتر دارد. توسعه اولیه صحیح است. ذاتاً او آرام، متعادل، اجتماعی و فعال بود. با بچه ها مریض شده بود بیماری های عفونیبدون عوارض من در 7 سالگی به مدرسه رفتم. او خوب درس می خواند. فارغ التحصیل 9 کلاس آموزش عمومی دبیرستان، سپس دانشکده آموزش و پرورش و مؤسسه آموزشی. او در 22 سالگی ازدواج کرد. او با همسرش، یک فرزند 3 ساله از ازدواج، روابط خانوادگی خوب زندگی می کرد. به عنوان معلم دبستان کار می کند. عادت های بدندارد. به گفته همسرش، وضعیت روحی این بیمار برای اولین بار از ابتدای ژوئن 2015 تغییر کرده است. غایب، فراموشکار، مضطرب شد. او دائماً از بستگانش می پرسید: "آیا او به کودک غذا می داد؟" ، "آیا او به توالت رفت" ، گفت که انگار "سرش از بدن جدا شده است" ، گاهی اوقات به طور غیر منتظره روی زمین می افتد ، اما فوراً می افتد. بالا 2015/06/16 برای معاینه در موسسه علمی بودجه ایالتی فدرال مرکز ملی نورولوژی درخواست داد. ام آر آی مغز نشانه هایی از

نواحی گلیوز در لوب آهیانه راست (8 میلی متر-13 میلی متر-18 میلی متر)، که باید از فرآیندهای ایسکمیک و دمیلینه یا حجمی افتراق داده شوند. هیچ اطلاعاتی برای وجود آنوریسم، ناهنجاری شریانی وریدی در سطوح مورد مطالعه به دست نیامد. در عصر همان روز، او مضطرب، بی قرار، گیج شد، پرسید: "این اطراف چه خبر است؟" افزایش فشار خون سیستولیک تا 180 میلی متر جیوه وجود داشت. شب ها بی قرار بود روز بعد ، او شروع به بیان ایده های مضحک کرد ، معتقد بود که "کنه او را نیش زده است" ، باردار است. او ادعا کرد که آهنگ هایی در سر دارد. گهگاه احساس ترس، اضطراب می کرد، نگران بود که نتواند کار کند، معتقد بود که کودک را از او می گیرند، می گفت: "من می میرم"، توجه داشت که انگار کسی او را کنترل می کند. ، حرکات برخلاف میل او اتفاق می افتاد. در 18 ژوئن 2015، او به مرکز مغز و اعصاب بازگشت. در پذیرایی او هیجان زده بود، فریاد زد "مامان من کجاست؟"، با خودش صحبت کرد، دستانش را به طور آشفته تکان داد، غرغر کرد، تف کرد. وی به دلیل رفتار نامناسب توسط روانپزشک کشیک معاینه و به صورت غیر ارادی در بیمارستان PKB شماره 4 بستری شد.

وضعیت روانی پس از پذیرش او به همراه ماموران و با رعایت محدودیت های فیزیکی به بخش تحویل داده شد. در داخل تخت معاینه شد. دسترسی مولد کمی وجود دارد. تنش، مضطرب، گوش دادن به چیزی، نگاه کردن به اطراف. فقط به سخنان زمزمه شده پاسخ می دهد. با صدای آهسته، کوتاه، اغلب با تکان دادن سر یا تکان دادن سر پاسخ می دهد. از گفتگو می توان فهمید که او چندین شب نخوابیده است، "صدای افکار" در سرش هجوم افکار را تجربه می کند. وجود "صداهایی" را انکار نمی کند که خواب را مختل می کند و پاسخ به سؤالات را ممنوع می کند. پاسخ بیشتر «نمی‌دانم» است. گاهی با صدای بلند فریاد می زند، می پیچد، تف می کند.

وضعیت جسمانی: بلند قد، هیکل صحیح، تغذیه رضایت بخش. پوست و غشاهای مخاطی قابل مشاهده با رنگ طبیعی. روی آرنج راست علائم تزریق وجود دارد. تک جوش های قرمز روی صورت. دمای بدن طبیعی است. زیو آرام است. در ریه ها، تنفس تاولی، بدون خس خس سینه. NPV 16 در دقیقه صداهای قلب خفه و ریتمیک هستند. ضربان قلب 82 ضربه در دقیقه HELL 130/80 میلی متر جیوه زبان تمیز و مرطوب است. با لمس شکم نرم و بدون درد است. کبد و طحال قابل لمس نیستند. علامت "کتک زدن" در هر دو طرف منفی است. بدون ادم

وضعیت عصبی: صورت متقارن، مردمک B = 8، واکنش نوری ذخیره شده است. افزایش رفلکس های تاندون وجود دارد. تون عضلانی افزایش نمی یابد. هیچ علامت مننژی وجود ندارد و هیچ علامت عصبی کانونی وجود ندارد.

داده های معاینه آزمایشگاهی مطالعه آنالیزهای کلی بالینی و بیوشیمیایی خون و ادرار تغییرات پاتولوژیک قابل توجهی را نشان نداد، K ^ HIV، HBSAg، ISU -

منفی، WB، Bb - مشخص نشده است. RPHA-کزاز - 0.77، دیفتری - 0.17. ECG - ریتم سینوسی، ضربان قلب 55-62 در دقیقه. EOS معمولی

پویایی حالت و درمان مداوم. از روز اول بستری، بیمار هالوپریدول 15 میلی گرم در روز IM، تری هگزی فنیدیل 6 میلی گرم در روز، تیاپراید 400 میلی گرم در روز IM، کلرپرومازین 25 میلی گرم در روز IM تجویز شد. تحریک روانی حرکتی فقط در شب متوقف شد. در روزهای اول، وضعیت بیمار ناپایدار بود، دوره‌هایی از تحریک روانی حرکتی با هجوم تجربیات توهم‌آمیز مشاهده شد، او عبارات نامنسجمی را فریاد زد، با خودش صحبت کرد، در حالی که روی تخت دراز کشیده بود، سرش را با پتو پوشانده بود. او درمان را با اجبار انجام داد، با اقناع خیلی کم غذا خورد. تماس سازنده در دسترس نبود. به تدریج، در طول درمان، تحریک روانی حرکتی به طور کامل متوقف شد. با این حال، بی حالی با افزایش تون عضلانی شروع به افزایش کرد. بیمار تمام مدت بی حرکت در رختخواب دراز می کشید و گاهی لب هایش را تکان می داد. او فقط به یک سخنرانی زمزمه پاسخ داد. علائم "انعطاف پذیری مومی" و " بالشتک هوا". در رابطه با امتناع از غذا خوردن از 23.06.2015، درمان انفوزیون با محلول های نمکی و محلول های گلوکز تا 800 میلی لیتر در روز تجویز شد. با این حال، بهبودی در وضعیت بیمار ممکن نبود. از 2015/01/07، هالوپریدول و تیاپراید لغو شدند و اولانزاپین با دوز 20 میلی گرم در روز، فنازپام 1 میلی گرم در شب در پس زمینه درمان انفوزیون تجویز شد. پس از یک دوره بهبود نسبتاً کوتاه، زمانی که بیمار به طور مستقل در بخش حرکت کرده و غذا می خورد، وخامت رخ داد. از 07/06/2015، افزایش دمای بدن تا 38.5 درجه سانتیگراد، تاکی کاردی تا 110 ضربه شروع شد. در هر دقیقه، سفتی عضلات اندام تحتانی و فوقانی، پدیده کاتالپسی با علامت "بالشتک هوا" دوباره ظاهر می شود. خون مقادیر بالای CPK (2427 واحد در لیتر) را در آزمایش خون بیوشیمیایی، لکوسیتوز ناچیز (8400)، C0E 15 میلی‌متر در ساعت نشان داد. به منظور حذف آسیب شناسی جسمی، بیمار بارها و بارها توسط یک درمانگر معاینه شد: هیچ داده ای برای آسیب شناسی جسمی نشان داده نشد. در عکس‌برداری اشعه ایکس از ریه‌ها از 14 جولای 2015، هیچ سایه پاتولوژیکی تشخیص داده نشد. به منظور جلوگیری از ذات الریه، درمان آنتی بیوتیکی - سفتریاکسون 1.0 i / m 2 بار در روز تجویز شد. در 13 ژوئیه 2015، الانزاپین لغو شد و درمان انفوزیونی به 1200 میلی لیتر در روز افزایش یافت. علیرغم اقدامات درمانی مداوم، وضعیت همچنان جدی بود. بیمار تمام مدت در رختخواب دراز می کشید، از خوردن امتناع می کرد، عملاً به درمان پاسخ نمی داد، گاهی اوقات فقط به زمزمه پاسخ می داد، علائم "انعطاف پذیری مومی" مشاهده می شد، هیپرترمی و سفتی عضلانی ادامه داشت. 1394/07/15 توسط متخصص اورژانس مغز و اعصاب کشیک معاینه شد.

نتیجه گیری: پدیده ادم مغزی در پس زمینه سندرم مسمومیت. توصیه می شود برای CT مغز، MRI با حاجب، انتقال به بیمارستان با واحد مراقبت های ویژه... در ساعت 19:50 با همراهی تیم احیا، بیمار به PSO GKB im منتقل شد. SP Botkin برای ادامه درمان و معاینه. در بستری، وضعیت به عنوان شدید ارزیابی شد. عقب ماندگی با عناصر خیره کننده ادامه پیدا کرد، به گفتار خطاب شده پاسخ نداد و به محرک های دردناک واکنش ضعیفی نشان داد. افزایش تون در عضلات اندام و گردن وجود داشت. بازداری که به صورت دوره‌ای با هیجان جایگزین می‌شد، محدود به محدودیت‌های بستر، با تکرار تک تک کلمات بر اساس نوع کلیشه‌های گفتاری بود. در وضعیت جسمانی، رنگ پریدگی پوست، تاکی کاردی تا 110 ضربه مشاهده شد. دقیقه، هایپرترمی به منظور تشخیص افتراقی بیماری دمیلینه کننده و آنسفالیت، پونکسیون کمری انجام شد - سیتوز 40 در 3 میلی لیتر، پروتئین 0.33، لنفوسیت 37، نوتروفیل 3. آنتی بادی علیه ویروس اپشتین بار، ویروس هرپس، مایکوباکتریوم توبرکلوزیس و ترپونما نبود. در مایع مغزی نخاعی شناسایی می شود. پس از معاینه متخصص عفونی، تشخیص آنسفالیت ویروسی منتفی شد. در MRI مغز با کنتراست از 21 ژوئیه 2015، ناحیه ای از ادم حاد در مراکز نیمه بیضی سمت راست نشان داده شد. که باید با نوع ایسکمیک، تومور، دمیلینه کننده و بیماری های خودایمنی از حوادث حاد عروق مغزی افتراق داده شود. نتایج به‌دست‌آمده از ایمونوتایپینگ لنفوسیت‌های CSF بیماری لنفوپرولیفراتیو را تأیید نکرد. در بخش مراقبت های ویژه، انفوزیون درمانی تا 2 لیتر انجام شد. در روز تحت کنترل دیورز، درمان سم زدایی، درمان ضد باکتریایی (سفریتیاکسون، آموکسی سایکلین). از تاریخ 2015/07/24 دگزامتازون 12 میلی گرم در روز به صورت داخل وریدی به رژیم درمانی اضافه شد. با وجود درمان مداوم، وضعیت بیمار همچنان وخیم بود؛ افزایش دمای بدن تا 40 درجه سانتیگراد، کاهش فشار خون.

نتیجه گیری شورای پزشکان از تاریخ 1394/07/29. وضعیت بیمار وخیم است، تب تب دار و علائم کاتاتونیک ادامه دارد. محتمل ترین آن وجود اسکیزوفرنی تب دار در بیمار است. تغییرات آشکار شده در مطالعه MRI، با توجه به ناهماهنگی آنها با علائم بالینی، به احتمال زیاد یک یافته تصادفی است و ممکن است نتیجه یک تصادف قبلی عروق مغزی باشد.

در 29 جولای 2015، ایست تنفسی و ایست قلبی رخ داد. اقدامات احیای آغاز شده منجر به بازیابی تنفس و فعالیت قلبی نشد. در ساعت 22 و 15 دقیقه مرگ بیولوژیکی اعلام شد.

در کالبد شکافی آنسفالیت خود ایمنی با ضایعه غالب ساختارهای زیر قشری مغز: هیپوکامپ، تالاموس، هیپوتالاموس. لنفوپلاسماسیتیک اطراف عروقی با آزاد شدن سلول های ایمنی بدن به ماده ساختارهای زیر قشری مغز نفوذ می کند. ادم اطراف عروقی و اطراف سلولی؛ دیستروفی گانگلیوسیت ها با سیتوز جزئی و گلیوز واکنشی با تشکیل کانون های گلیومزودرمال. علت مرگ: مرگ بیمار (علت اولیه) ناشی از انسفالیت خودایمنی است که با ادم مغزی همراه با جابجایی تنه آن به سوراخ فورامن مگنوم (علت فوری مرگ) عارضه دارد.

تجزیه. این مورد بالینی پیچیدگی های تشخیص افتراقی و درمان NNS را نشان می دهد. یک بیمار 26 ساله دچار حمله روان پریشی حاد یک ساختار روانی آسیب شناسی چندشکل با هذیان حاد حسی، شبه توهمات کلامی و اتوماسیون ذهنی شد. از اولین روزهای تجلی در ساختار حمله، اختلالات کاتاتونیک به شکل تکانشگری، منفی گرایی (او فقط به گفتار زمزمه پاسخ می داد) و عناصر هیجان هیبهفرنیک (غرش، تف کردن) مشاهده شد. بنابراین، ساختار روان پریشی مشخصه حملات آشکاری بود که به طور سنتی در اسکیزوفرنی و روان پریشی اسکیزوافکتیو توصیف می شد. در پس زمینه درمان نورولپتیک با هالوپریدول و تیاپراید، افزایش مهار با افزایش تون عضلانی رخ می دهد، کاتالپسی با علائم "انعطاف پذیری موم" و "بالشتک هوا" ظاهر می شود. این دگرگونی روان پریشی مشخصه است مرحله اولیهتوسعه ZNS لغو هالوپریدول و تیاپراید و تجویز اولانزاپین آنتی سایکوتیک غیر معمول در طول درمان انفوزیون فقط برای مدت کوتاهی منجر به بهبود وضعیت بیمار شد. در آینده، اختلالات کاتاتونیک افزایش می یابد - بی حالی، متناوب با هیجان، اختلالات جسمی به شکل هایپرترمی، تاکی کاردی، بی ثباتی فشار خون، تغییرات مشخصه در پارامترهای آزمایشگاهی ظاهر می شود (لکوسیتوز خفیف بدون تغییر میله-هسته، تسریع ESR). و افزایش شدید (10 برابر) فعالیت CPK در سرم). معاینه کامل جسمی، آزمایشگاهی و ابزاری، از جمله مطالعه مایع مغزی نخاعی و MRI مغز با کنتراست، نمی تواند علتی را که می تواند زمینه ساز ایجاد یک وضعیت شدید روحی و جسمی بیمار باشد، مشخص کند. مرگ بیمار در پس زمینه هایپرترمی و افزایش علائم ادم مغزی، علیرغم قطع داروهای ضد روان پریشی، درمان فشرده و تجویز دگزامتازون رخ داد. داده های مطالعه تشریحی پاتولوژیک تظاهرات آنسفالیت خودایمنی را در بیمار مبتلا به ضایعه نشان داد.

ساختارهای زیر قشری مغز، که مبنایی برای اختلاف در تشخیص بود. در همان زمان، بیمار تحت آزمایش خون و مایع مغزی نخاعی برای تشخیص اتوآنتی بادی‌های گیرنده‌های CMBA که بر اساس آن آنسفالیت خودایمنی تشخیص داده می‌شود، انجام نشد. علاوه بر این، نتایج مطالعه پاتومورفولوژیکی با تشخیص MNS مغایرتی ندارد، زیرا نقش مهم پاتولوژی خود ایمنی با ضایعه غالب هیپوتالاموس در پاتوژنز توسعه حملات تب دار اسکیزوفرنی در بالینی و پاتوژنتیک انجام شده به اثبات رسیده است. مطالعات. مشخص است که آنتی سایکوتیک ها با ترکیب شدن با پروتئین های پلاسمای خون، خواص هاپتن هایی را به دست می آورند که آنتی بادی ها شروع به تشکیل آن می کنند و اثر ضد روان پریشی آنها را مسدود می کنند. آنها، تحت شرایط خاص، احتمالا می توانند توسعه یک فرآیند خود ایمنی را تحریک کنند و باعث ایجاد ZNS شوند. باید توجه داشت،

که الگوریتم تشخیص NNS تا همین اواخر به مطالعه خون و مایع مغزی نخاعی برای حضور اتوآنتی بادی‌های گیرنده‌های CMBA دلالت نمی‌کرد. در عین حال، توصیف مواردی در ادبیات جهانی وجود دارد که NNS تشخیص داده شده اولیه پس از تشخیص اتوآنتی بادی‌های گیرنده‌های CMBA در خون و مایع مغزی نخاعی مورد بازنگری قرار گرفت. می توان فرض کرد که تشخیص زودهنگام NMS با ترک داروهای ضد روان پریشی، تجویز انفوزیون درمانی کافی و ECT از مرگ جلوگیری می کند. با این حال، ویژگی این مورد این بود که، حتی قبل از تظاهرات روان پریشی، بیمار تغییراتی را در MRI مغز به شکل ناحیه گلیوز نشان داد، که اجازه نمی داد وجود یک بیماری ارگانیک فعلی را کاملاً رد کند. سیستم عصبی مرکزی و برای تشخیص یک بیماری درون زا - اسکیزوفرنی یا روان پریشی اسکیزوافکتیو بر اساس ساختار اختلالات روانی.

ادبیات

1. Avrutskiy G.Ya. کلینیک و دوره Raisky V. A. Tsygankov B. D

سندرم بدخیم نورولپتیک (آنسفالوپاتی نورولپتیک حاد تب دار) // Zh. نوروپاتول و روانپزشک 1366. شماره. 9. 1391-1396.

2. Govorin N.V., Lozhkina A.N. آنتی بادی های ضد روان پریشی و نقش آنها

در مکانیسم های تشکیل مقاومت درمانی در روان درمانی بیماران مبتلا به اسکیزوفرنی پارانوئید // ژورن. نوروپاتول و روانپزشکی 1370. شماره. 7، ت 91، ص 117-121.

3. Kekelidze ZI چخونین V.P. حالات بحرانی در روانپزشکی.

M .: GNTSSSP im. V.P. Serbsky, 1997.362 p.

4. مالین دی.آی. اثربخشی پلاسمافرزیس در درمان عوارض جانبی و عوارض درمان نورولپتیک // روانپزشکی اجتماعی و بالینی. 1993. شماره 4. S. 82-84.

5. مالین دی.آی. عوارض جانبی داروهای روانگردان. م.:

کتاب دانشگاه، 2000.207 ص.

6. Malin DI، Ravilov R.S.، Kozyrev V.N. اثربخشی بروموکریپتین و دانترولن در درمان پیچیده سندرم بدخیم نورولپتیک // مجله روانپزشکی روسیه. 2008. N ° 5.S. 75-81.

7. روماسنکو V.A. اسکیزوفرنی هیپرتوکسیک م.: پزشکی،

8. تیگانف A.S. اسکیزوفرنی تب: تصویر بالینی، پاتوژنز، درمان.

مسکو: پزشکی، 1982.128 ص.

9. Tsygankov B.D. الگوهای بالینی و بیماری زایی رشد

حملات تب دار اسکیزوفرنی و سیستم درمان آنها. - م. -1997.- 232c.

10. چخونین V.P.، Morozov G.V.، Morkovkin V.M.، Kekelidze Z.I. مطالعه ایمونوشیمیایی نفوذپذیری سد خونی مغزی در شرایط بحرانی ناشی از اسکیزوفرنی تب و آنسفالوپاتی های الکلی حاد // Mat. 8 کنگره نوروپات. و روانپزشک م.، 1988. T 3.S. 132-134.

11. Agrawal S., Vincent A., Jacobson L. et al. درمان موفقیت آمیز آنسفالیت لیمبیک گیرنده ضد N-methyl-d-aspartate در یک کودک 22 ماهه مبتلا به پلاسمافرزیس و ایمونومدولاسیون دارویی // Arch. دیس کودک. 2009. جلد. 95. ص 312.

12. Braakman H.M., Moers-Hornikx V.M., Arts B.M. و همکاران مروارید و صدف: درمان الکتروشوک در آنسفالیت گیرنده ضد NMDA // نورولوژی. 2010. جلد. 75. ص 44-46.

13. Caroff S.N. سندرم بدخیم نورولپتیک // J. Clin. روانپزشک. 1980. جلد. 41، شماره 3. ص 1-26.

14. Caroff S.N., Mann S.C. سندرم بدخیم نورولپتیک // Psycho-pharmacol. گاو نر 1988. جلد. 24. ص 25-29.

15. Consoli A., Ronen K., An-Gourfinkel I. et al. کاتاتونی بدخیم ناشی از آنسفالیت گیرنده ضد NMDA در یک دختر 17 ساله: گزارش مورد // Child Adolesc. روانپزشکی. سلامتی. 2011. جلد. 5. ص 15.

16. Dalmau J.، Tuzun E.، Wu H. Y.، Masjuan J. و همکاران. آنسفالیت گیرنده پارانئوپلاستیک ضد N-متیل-D-آسپارتات مرتبط با تراتوم تخمدان // Ann. نورول. 2007. جلد. 61. ص 25-36.

17. Dalmau J.، Gleichman A. J.، Hughes E. G. و همکاران آنسفالیت ضد NMDAreceptor: سری موارد و تجزیه و تحلیل اثرات آنتی بادی ها // نورولوژی Lancet. 2008. جلد. 7، شماره 12، ص 1091-1098.

18. Dalmau J., Lancaster E., Martinez-Hernandez, M. R. et al. تجربه بالینی و تحقیقات آزمایشگاهی در بیماران مبتلا به آنسفالیت ضد NMDAR // نورولوژی Lancet. 2011. جلد. 10، شماره 1. ص 63-74.

19. قاضی الدین ن.، الخوری آی.، شامپین د. و همکاران. درمان ECT کاتاتونی بدخیم / NMS در یک نوجوان: یک درس مفید در تشخیص و درمان تاخیری // J. ECT. 2002. جلد. 18، شماره 2. ص 95-98.

20. Gonzalez-Valcarcel J., Rosenfeld M.R., Dalmau J. تشخیص افتراقی آنسفالیت ناشی از آنتی بادی های گیرنده ضد NMDA // Neurología. 2010. جلد. 25. ص 409-413.

21. Keck P.E، Pope H.G.، Cohen B.M.، McElroy S.L.، Nierenberg A.A. عوامل خطر برای سندرم بدخیم نورولپتیک مطالعه مورد شاهدی // Arch. ژنرال روانپزشکی. 1989. جلد. 46. ص 914-918.

22. Keck P.E., Pope H.G., McElroy S.L. کاهش فراوانی سندرم بدخیم نورولپتیک در جمعیت بیمارستان // عامر. J. روانپزشکی. 1991. جلد. 148، شماره 7. ص 880-882.

23. کیانی آر.، لادن، م.، ایمز پی و همکاران. آنسفالیت ضد گیرنده NMDA که با کاتاتونی و سندرم بدخیم نورولپتیک در بیماران مبتلا به ناتوانی ذهنی و اوتیسم ارائه می شود // Br. جی. روان. گاو نر 2015. جلد. 39. ص 32-35.

24. Kruse J.L., Jeffrey J.K., Davis M.C. و همکاران آنسفالیت گیرنده ضد N-متیل-داسپارتاتر: بررسی هدفمند تظاهرات بالینی، تشخیص و رویکردهای مدیریت روان دارویی // Ann. کلین روانپزشکی. 2014. جلد. 26. ص 111-119.

25. Kuppuswamy P.S., Takala C.R., Sola C.L. مدیریت علائم روانپزشکی در آنسفالیت ضد NMDAR: یک سری مورد، بررسی ادبیات و جهت گیری های آینده // ژنرال. روانپزشکی بیمارستانی. 2014. ص 1-4.

26. Lancaster E.، Dalmau J. اتوآنتی ژن های عصبی - پاتوژنز، اختلالات مرتبط و آزمایش آنتی بادی // Nature Reviews Neurology. 2012. جلد. 8، شماره 7. ص 380-390.

27. Lee A., Glick D., Dinwiddie S. درمان با تشنج الکتریکی در یک بیمار کودک مبتلا به کاتاتونی بدخیم و آنسفالیت لیمبیک پارانئوپلاستیک // J.ECT. 2006. جلد. 22. ص 267-270.

28. لی ای.ام.، کانگ جی.کی.، اوه جی.اس. و همکاران، یافته‌های توموگرافی انتشار پوزیترون 18F-Fluorodeoxyglucose با آنسفالیت گیرنده ضد N-Methyl-D-Aspartate که درجات متغیر کاتاتونی را نشان داد: گزارش سه مورد // J. Epilepsy Res. 2014. جلد. 4، N. 2. ص 69-73.

29. Levenson J.L. سندرم بدخیم نورولپتیک // ام. J. Psychiatr5y. 1985. جلد. 142، شماره 10. ص 1137-1145.

30. Luchini F., Lattanzi L., Bartolommei N. et al. کاتاتونیا و سندرم بدخیم نورولپتیک: دو اختلال از یک طیف؟ چهار مورد گزارش // J. Nerv. منت. دیس 2013. جلد. ص 36-42.

31. Mann S. C.، Auriacombe M.، Macfadden W. و همه. کاتاتونی کشنده: جنبه های بالینی و مداخله درمانی مروری بر ادبیات // Encephale. 2001. جلد. 27. ص 213-216.

32. Matsumoto T.، Matsumoto K.، Kobayashi T.، Kato S. درمان تشنج الکتریکی می تواند علائم روان پریشی را در آنسفالیت ضد گیرنده NMDA بهبود بخشد // Clin روانپزشکی. نوروسک. 1391. ج 66، شماره 3. ص 242-243.

33. Mirza M. R., Pogoriler J., Paral K. et al. تبادل پلاسمای درمانی برای آنسفالیت آنتی بادی گیرنده ضد N-متیل-D-آسپارتات: گزارش موردی و بررسی ادبیات // J. Clin. آفرزیس. 2011. جلد. 26. ص 362-365.

34. Moscovich M., Novak F., Fernandes A. et al. سندرم بدخیم نورولپتیک // Arq. Neuropsiquiatr. 2011. N 5. ص 751-755.

35. نورگارد N.B.، Stark J.E. سندرم بدخیم نورولپتیک مرتبط با اولانزاپین // دارو درمانی. 2006. جلد. 26. ص 1180-1182.

36. پاتل ع.ال.، شیخ و.ا.، خوبگاد ع.ک. و همکاران درمان تشنج الکتریکی در سندرم بدخیم نورولپتیک مقاوم به دارو // JAPI. 2008. جلد. 56. ص 49-50.

37. Reulbach U., Dutsch C., Biermann T. et al. مدیریت یک درمان موثر برای سندرم بدخیم نورولپتیک // مراقبت بحرانی. 2007. جلد. 11.ص 4-10.

38. Sakkas P.I., Davis J.M., Janicak P.G., Wang Z.Y. درمان دارویی سندرم بدخیم نورولپتیک // سایکوفارماکل. گاو نر 1991. جلد. 27. ص 381-384.

39. Spivak B. Malin D., Kozirev V. et al. فراوانی بدخیم نورولپتیک

سندرم در یک بیمارستان بزرگ روانی در مسکو // Eur. روانپزشکی. 2000. جلد. 15.ص 330-333.

40. Spivak B. Malin D., Vered Y. و همکاران. ارزیابی آینده نگر سطوح کاتکول آمین ها و سروتونین در گردش خون در سندرم بدخیم نورولپتیک // Acta Psychitr. Scand. 2000. جلد. 101. ص 226-230.

41. Stauder K.N. Die todliche Katatonie // Arch. روانپزشک. Nervenkr. 1934.

Bd. 102. س 614-634.

42. Steiner J., Walter M., Glanz W. et al. افزایش شیوع آنتی بادی های مختلف گیرنده گلوتامات N-متیل-داسپارتات در بیماران با تشخیص اولیه اسکیزوفرنی: ارتباط خاص آنتی بادی های IgG NR1a برای تمایز از آنسفالیت گیرنده گلوتامات Nmethyl-D-Aspartate // JAMA Psychiatry. 2013. جلد. 70. ص 271-278.

43 Strawn J.R., Keck P.E., Caroff S.N. سندرم بدخیم نورولپتیک // Am. ... روانپزشکی. 2007. جلد. 164. ص 870-876.

44. Titulaer M.J.، McCracken L.، Gabilondo I. و همکاران، درمان و عوامل پیش آگهی برای نتیجه طولانی مدت در بیماران مبتلا به آنسفالیت گیرنده ضد NMDA: یک مطالعه کوهورت مشاهده ای // Lancet Neurology. 2013. جلد. 12، شماره 2.ص 157-165.

45. Trollor J.N., Sachdev P.S. درمان تشنج الکتریکی سندرم بدخیم نورولپتیک: بررسی و گزارش موارد // Aust. NZ J. روانپزشکی. 1999. جلد. 33. ص 650-659.

46. Tsutsui K.، Kanbayashi T.، Tanaka K. و همکاران. آنتی بادی ضد گیرنده NMDA در انسفالیت، اسکیزوفرنی و نارکولپسی با ویژگی های روان پریشی شناسایی شد // BMC Psychiatry. 2012. جلد 12. ص 37.

سندرم نورولپتیک بدخیم یا ANTI-NMDA خود ایمنی

آنسفالیت گیرنده؟ تجزیه و تحلیل یک مورد بالینی با یک نتیجه کشنده

DI. مالین، V.N. گلادیشف

این مقاله به تجزیه و تحلیل یک مورد بالینی اختصاص داده شده است که با یک نتیجه کشنده با اختلاف بین تشخیص بالینی و داده های معاینه پاتولوژیک به پایان رسید. این به مشکل پیچیدگی تشخیص و تشخیص افتراقی سندرم بدخیم نورولپتیک و به اصطلاح خود ایمنی می پردازد.

آنسفالیت گیرنده CMEL nogo. تشریح دقیق وضعیت مشکل مورد مطالعه با تجزیه و تحلیل نشریات مدرن ارائه شده است.

کلید واژه ها: کاتاتونی کشنده (تب)، سندرم بدخیم نورولپتیک، آنسفالیت گیرنده NMBL خود ایمنی، ECT، پلاسمافرزیس، ایمونوتراپی.

سندرم بدخیم نورولپتیک یا آنسفالیت گیرنده ضد NMDA خود ایمنی؟

تجزیه و تحلیل یک مورد بالینی کشنده

D.I. مالین، V.N. گلادیشف

نویسندگان یک مورد بالینی کشنده را تجزیه و تحلیل می کنند، زمانی که تحقیقات پاتولوژیست تشخیص بالینی را زیر سوال می برد.این مقاله مشکلات در تشخیص و همچنین تشخیص افتراقی بین سندرم بدخیم نورولپتیک و به اصطلاح گیرنده NMDA خود ایمنی را مورد بحث قرار می دهد.

آنسفالیت نویسندگان توصیفی پیشرفته و مروری بر ادبیات اخیر در مورد این موضوع ارائه می دهند.

کلمات کلیدی: کاتاتونی کشنده (تب)، سندرم بدخیم نورولپتیک، آنسفالیت گیرنده NMDA خودایمنی، ECT، پلاسمافرزیس، ایمونوتراپی

مالین دیمیتری ایوانوویچ - محقق ارشد بخش درمان بیماری های روانی موسسه تحقیقات روانپزشکی مسکو - شعبه ای از موسسه بودجه ایالت فدرال "FMITSPN im. معاون سربسکی "وزارت بهداشت روسیه؛ پست الکترونیک: [ایمیل محافظت شده]

گلادیشف ویتالی نیکولاویچ - معاون پزشک ارشد بیمارستان روانپزشکی بالینی شماره 4 به نام P.B. Gannushkina DZ مسکو

علت و پاتوژنز NNS هنوز به طور کامل شناخته نشده است. اکثر محققان توسعه ZNS را با محاصره گیرنده های دوپامین در گانگلیون های پایه و هیپوتالاموس توضیح می دهند و نه با اثر سمی مستقیم داروهای ضد روان پریشی. در بیماران مبتلا به NNS، سرکوب دوپامین و افزایش فعالیت آدرنرژیک و سروتونرژیک وجود دارد. تعدادی از محققین NNS را تظاهر آنسفالوپاتی نورولپتیک حاد می دانند. در همان زمان، EEG نشانه هایی از انسفالوپاتی متابولیک را با مهار عمومی فعالیت الکتریکی مغز نشان می دهد. نتایج مطالعات بالینی و پاتوژنتیک انجام شده نشان داده است که اختلالات ایمنی و افزایش نفوذپذیری سد خونی مغزی، نقش مهمی در پاتوژنز NNS و اسکیزوفرنی تب دار، همراه با حساسیت عصبی بدن و متعاقب آن آسیب خودایمنی ایفا می کند. سیستم عصبی مرکزی، عمدتا هیپوتالاموس و اندام های احشایی. اثبات این امر حساسیت هومورال بالا به اتوآنتی ژن های مختلف مغز با تشخیص آنتی بادی های لوب فرونتال، سل بینایی و حداکثر مقدار (تا 66٪) به هیپوتالاموس است. علت مرگ، اختلال فزاینده هموستاز و اول از همه، تعادل آب و الکترولیت و همودینامیک، پدیده ادم مغزی است.

تجزیه و تحلیل تغییرات پاتومورفولوژیکی در بیماران مبتلا به NMS با پیامد کشنده در ادبیات جهانی ارائه نشده است. تغییرات پاتومورفولوژیکی آشکار در مغز در اسکیزوفرنی تب دار (هیپرتوکسیک) و تعدادی از محققین ZNS را نوعی کاتاتونی کشنده ناشی از داروهای اعصاب (ناشی از دارو) در نظر می گیرند، در هیچ شکل بینی خاصی نمی گنجد و می توان آن را به یک بیماری نسبت داد. فرآیند سمی-دیستروفیک در ترکیب با اختلالات دیسیرکولاتوری عمومی. در ناحیه تالامو هیپوفیز مغز در این بیماران، تغییرات زیر آشکار می شود:

1) تورم حاد، وکیوم، ایسکمی و مرگ سلول های عصبی.

2) تورم و تورم غلاف میلین الیاف گانگلیونی.

3) هیپرتروفی و تغییرات دیستروفی در میکروگلیوسیت ها.

عوامل خطر برای ایجاد NNS وجود نارسایی ارگانیک مغزی باقیمانده در بیماران است (خطرات پیش از زایمان و پری ناتال به تعویق افتاده، ترومای جمجمه ای، عفونت ها و مسمومیت). فرض بر این است که خستگی فیزیکی و کم آبی که در پس زمینه تحریک روانی حرکتی رخ می دهد می تواند منجر به افزایش حساسیت به داروهای ضد روان پریشی شود و به توسعه NMS کمک کند. وجود اختلالات کاتاتونیک نیز یک عامل خطر برای ZNS است.

اولین نشانه ایجاد NNS در بیماران مبتلا به اسکیزوفرنی و روان پریشی اسکیزوافکتیو که برای تشخیص عوارض مهم است، ظهور علائم خارج هرمی با تشدید همزمان روان پریشی و ایجاد اختلالات کاتاتونیک به شکل بی حسی همراه با پدیده است. از منفی گرایی و کاتالپسی در این راستا، برخی از محققین NNS را نوعی کاتاتونی تب دار نورولپتیک یا بدخیم می دانند و آنها را به بیماری های هم طیف ارجاع می دهند. این امر هم با مشترک بودن تظاهرات بالینی اسکیزوفرنی تب دار و NNS و هم با شباهت اختلالات بیوشیمیایی و ایمونولوژیکی و همچنین با اصول کلی درمان تأیید می شود. این موارد عبارتند از: ترک داروهای ضد روان پریشی، تجویز داروهای آرام بخش، مایع درمانی و ECT. اثربخشی آگونیست گیرنده دوپامین بروموکریپتین و شل کننده عضلانی دانترولن در NMS توسط مطالعات مبتنی بر شواهد تایید نشده است. شواهدی مبنی بر اثربخشی پلاسمافرزیس و هموسورپشن وجود دارد. پیش آگهی دوره NMS به سرعت لغو درمان نورولپتیک و تجویز انفوزیون درمانی فشرده برای اصلاح هموستاز بستگی دارد. با لغو به موقع داروهای ضد روان پریشی، کفایت درمان انفوزیون، استفاده متمایز از روش های ECT، می توان در اکثر بیماران در طی 3-7 روز اول به یک اثر درمانی دست یافت؛ همچنین ضایعات خودایمنی سیستم عصبی مرکزی و همچنین به عنوان شرایط مرتبط با استفاده از سایر داروها (آمفتامین ها، فن سیکلیدین، مهارکننده های مونوآمین اکسیداز، داروهای ضد افسردگی سروتونرژیک و تعدادی از داروهای دیگر).

در سال 2007، یک سری از موارد خودایمنی گیرنده NMDAانسفالیت، همراه با علائم روانپریشی و کاتاتونی، اختلالات اتونومیک و هیپرترمی، و خطر مرگ. علائم این بیماری مشابه NNS و کاتاتونی تب دار است و در تشخیص افتراقی مشکل ایجاد می کند. این بیماری توسط آنتی بادی های زیر واحدهای NR1 و NR2 گیرنده گلوتامات NMDA ایجاد می شود. آنسفالیت گیرنده ضد NMDA در ابتدا در زنان جوان مبتلا به تراتوم تخمدان توصیف شد. متعاقباً خارج از ارتباط با فرآیند تومور در افراد هر دو جنس و سنین مختلف. تشخیص آنسفالیت گیرنده ضد NMDA بر اساس تشخیص اتوآنتی بادی های زیر واحدهای NR1 و NR2 گیرنده گلوتامات NMDA در پلاسمای خون و مایع مغزی نخاعی است. در سال های اخیر مواردی از آنسفالیت خودایمنی در بیماران روانپزشکی با تشخیص اولیه اسکیزوفرنی، اختلال اسکیزوافکتیو، نارکولپسی و اختلال افسردگی اساسی شناسایی شده است. درمان این بیماری شامل ایمونوتراپی با تجویز ایمونوگلوبولین و متیل پردنیزولون است. داروهای خط دوم که در غیاب اثر استفاده می شود ریتوکسیماب در ترکیب با سیکلوفسفامید است. برای تسکین بی قراری روانی حرکتی، می توان از آرام بخش ها، آنتی سایکوتیک های غیر معمول یا cottonromazine استفاده کرد. تجربه مثبتی در مورد ECT و پلاسمافرزیس وجود دارد.

مورد بالینی

شرح حال ... وراثت با آسیب شناسی روانی سنگین نیست. بارداری و زایمان در مادر بیمار بدون آسیب شناسی پیش رفت. به موقع به دنیا آمد. بزرگتر از 2 فرزند. یک خواهر کوچکتر دارد. توسعه اولیه صحیح است. ذاتاً او آرام، متعادل، اجتماعی و فعال بود. او در دوران کودکی بیماری های عفونی بدون عارضه داشته است. من در 7 سالگی به مدرسه رفتم. او خوب درس می خواند. او از کلاس نهم یک دبیرستان عمومی و سپس یک کالج آموزشی و یک موسسه آموزشی فارغ التحصیل شد. او در 22 سالگی ازدواج کرد. او با همسرش، یک فرزند 3 ساله از ازدواج، روابط خانوادگی خوب زندگی می کرد. به عنوان معلم دبستان کار می کند. هیچ عادت بدی ندارد به گفته همسرش، وضعیت روحی این بیمار برای اولین بار از ابتدای ژوئن 2015 تغییر کرده است. غایب، فراموشکار، مضطرب شد. او دائماً از بستگانش می پرسید: "آیا او به کودک غذا می داد؟" ، "آیا او به توالت رفت" ، گفت که انگار "سرش از بدن جدا شده است" ، گاهی اوقات به طور غیر منتظره روی زمین می افتد ، اما فوراً می افتد. بالا 2015/06/16 برای معاینه در موسسه علمی بودجه ایالتی فدرال مرکز ملی نورولوژی درخواست داد. MRI مغز نشانه‌هایی از ناحیه گلیوز را در لوب جداری راست (8 میلی‌متر - 13 میلی‌متر - 18 میلی‌متر) نشان داد که باید از فرآیندهای ایسکمیک و دمیلینه یا حجمی متمایز شود. اطلاعاتی برای وجود آنوریسم، ناهنجاری شریانی وریدی در سطوح مورد مطالعه به دست نیامد. در عصر همان روز، او مضطرب، بی قرار، گیج شد، پرسید: "این اطراف چه خبر است؟" افزایش فشار خون سیستولیک تا 180 میلی متر جیوه وجود داشت. شب ها بی قرار بود روز بعد ، او شروع به بیان ایده های مضحک کرد ، معتقد بود که "کنه او را نیش زده است" ، باردار است. او ادعا کرد که آهنگ هایی در سر دارد. گهگاه احساس ترس، اضطراب می کرد، نگران بود که نتواند کار کند، معتقد بود که کودک را از او می گیرند، می گفت: "من می میرم"، توجه داشت که انگار کسی او را کنترل می کند. ، حرکات برخلاف میل او اتفاق می افتاد. در 18 ژوئن 2015، او به مرکز مغز و اعصاب بازگشت. در پذیرایی او هیجان زده بود، فریاد زد "مامان من کجاست؟"، با خودش صحبت کرد، دستانش را به طور آشفته تکان داد، غرغر کرد، تف کرد. وی به دلیل رفتار نامناسب توسط روانپزشک کشیک معاینه و به صورت غیر ارادی در بیمارستان PKB شماره 4 بستری شد.

وضعیت روانی پس از پذیرش ... او به همراه ماموران و با رعایت محدودیت های فیزیکی به بخش تحویل داده شد. در داخل تخت معاینه شد. دسترسی مولد کمی وجود دارد. تنش، مضطرب، گوش دادن به چیزی، نگاه کردن به اطراف. فقط به سخنان زمزمه شده پاسخ می دهد. با صدای آهسته، کوتاه، اغلب با تکان دادن سر یا تکان دادن سر پاسخ می دهد. از گفتگو می توان فهمید که او چندین شب نخوابیده است، "صدای افکار" در سرش هجوم افکار را تجربه می کند. وجود "صداهایی" را انکار نمی کند که خواب را مختل می کند و پاسخ به سؤالات را ممنوع می کند. پاسخ بیشتر «نمی‌دانم» است. گاهی با صدای بلند فریاد می زند، می پیچد، تف می کند.

وضعیت جسمانی : قد بلند، هیکل صحیح، تغذیه رضایت بخش. پوست و غشاهای مخاطی قابل مشاهده با رنگ طبیعی. روی آرنج راست علائم تزریق وجود دارد. تک جوش های قرمز روی صورت. دمای بدن طبیعی است. زیو آرام است. در ریه ها، تنفس تاولی، بدون خس خس سینه. NPV 16 در دقیقه صداهای قلب خفه و ریتمیک هستند. ضربان قلب 82 ضربه در دقیقه HELL 130/80 میلی متر جیوه زبان تمیز و مرطوب است. با لمس شکم نرم و بدون درد است. کبد و طحال قابل لمس نیستند. علامت ضرب و شتم در هر دو طرف منفی است. بدون ادم

وضعیت عصبی : صورت متقارن، مردمک ها D = S، واکنش نوری ذخیره شده است. افزایش رفلکس های تاندون وجود دارد. تون عضلانی افزایش نمی یابد. هیچ علامت مننژی وجود ندارد و هیچ علامت عصبی کانونی وجود ندارد.
داده های معاینه آزمایشگاهی مطالعه آنالیزهای کلی بالینی و بیوشیمیایی خون و ادرار تغییرات پاتولوژیک قابل توجهی را نشان نداد، RW، HIV، HBSAg، HCV - منفی، BD، BL - شناسایی نشد. RPHA - کزاز - 0.77، دیفتری - 0.17. ECG - ریتم سینوسی، ضربان قلب 55-62 در دقیقه. EOS معمولی

پویایی وضعیت و درمان مداوم... از روز اول بستری، بیمار هالوپریدول 15 میلی گرم در روز IM، تری هگزی فنیدیل 6 میلی گرم در روز، تیاپراید 400 میلی گرم در روز IM، کلرپرومازین 25 میلی گرم در روز IM تجویز شد. تحریک روانی حرکتی فقط در شب متوقف شد. در روزهای اول، وضعیت بیمار ناپایدار بود، دوره‌هایی از تحریک روانی حرکتی با هجوم تجربیات توهم‌آمیز مشاهده شد، او عبارات نامنسجمی را فریاد زد، با خودش صحبت کرد، در حالی که روی تخت دراز کشیده بود، سرش را با پتو پوشانده بود. او درمان را با اجبار انجام داد، با اقناع خیلی کم غذا خورد. تماس سازنده در دسترس نبود. به تدریج، در طول درمان، تحریک روانی حرکتی به طور کامل متوقف شد. با این حال، بی حالی با افزایش تون عضلانی شروع به افزایش کرد. بیمار تمام مدت بی حرکت در رختخواب دراز می کشید و گاهی لب هایش را تکان می داد. او فقط به یک سخنرانی زمزمه پاسخ داد. علائم "انعطاف پذیری مومی" و "بالشتک هوا" ظاهر شد. در رابطه با امتناع از غذا خوردن از 23.06.2015، درمان انفوزیون با محلول های نمکی و محلول های گلوکز تا 800 میلی لیتر در روز تجویز شد. با این حال، بهبودی در وضعیت بیمار ممکن نبود. از 2015/01/07، هالوپریدول و تیاپراید لغو شدند و اولانزاپین با دوز 20 میلی گرم در روز، فنازپام 1 میلی گرم در شب در پس زمینه درمان انفوزیون تجویز شد. پس از یک دوره بهبود نسبتاً کوتاه، زمانی که بیمار به طور مستقل در بخش حرکت کرده و غذا می خورد، وخامت رخ داد. از 6 ژوئیه 2015، افزایش دمای بدن تا 38.5 درجه سانتیگراد، تاکی کاردی تا 110 ضربه شروع شد. در هر دقیقه، سفتی عضلات اندام تحتانی و فوقانی، پدیده کاتالپسی با علامت "بالشتک هوا" دوباره ظاهر می شود. خون مقادیر بالای CPK (2427 واحد در لیتر) را در آزمایش خون بیوشیمیایی، لکوسیتوز ناچیز (8400)، C0E 15 میلی‌متر در ساعت نشان داد. به منظور حذف آسیب شناسی جسمی، بیمار بارها و بارها توسط یک درمانگر معاینه شد: هیچ داده ای برای آسیب شناسی جسمی نشان داده نشد. در عکس‌برداری اشعه ایکس از ریه‌ها از 14 جولای 2015، هیچ سایه پاتولوژیکی تشخیص داده نشد.

به منظور جلوگیری از ذات الریه، درمان آنتی بیوتیکی - سفتریاکسون 1.0 i / m 2 بار در روز تجویز شد. از 13 جولای 2015، الانزاپین لغو شد و درمان انفوزیونی به 1200 میلی لیتر در روز افزایش یافت. با وجود اقدامات درمانی مداوم، وضعیت همچنان وخیم است. بیمار تمام مدت در رختخواب دراز می کشید، از خوردن امتناع می کرد، عملاً به درمان پاسخ نمی داد، گاهی اوقات فقط به زمزمه پاسخ می داد، علائم "انعطاف پذیری مومی" مشاهده می شد، هیپرترمی و سفتی عضلانی ادامه داشت. 1394/07/15 توسط متخصص اورژانس مغز و اعصاب کشیک معاینه شد.

نتیجه : پدیده ادم مغزی در پس زمینه سندرم مسمومیت. برای سی تی اسکن مغز، ام آر آی با کنتراست، انتقال به بیمارستان دارای بخش مراقبت های ویژه توصیه می شود. در ساعت 19:50 با همراهی تیم احیا، بیمار به PSO GKB im منتقل شد. SP Botkin برای ادامه درمان و معاینه.

در بستری، وضعیت به عنوان شدید ارزیابی شد. عقب ماندگی با عناصر خیره کننده ادامه پیدا کرد، به گفتار خطاب شده پاسخ نداد و به محرک های دردناک واکنش ضعیفی نشان داد. افزایش تون در عضلات اندام و گردن وجود داشت. بازداری که به صورت دوره‌ای با هیجان جایگزین می‌شد، محدود به محدودیت‌های بستر، با تکرار تک تک کلمات بر اساس نوع کلیشه‌های گفتاری بود. در وضعیت جسمانی، رنگ پریدگی پوست، تاکی کاردی تا 110 ضربه مشاهده شد. دقیقه، هایپرترمی به منظور تشخیص افتراقی بیماری دمیلینه کننده و آنسفالیت، پونکسیون کمری انجام شد - سیتوز 40 در 3 میلی لیتر، پروتئین 0.33، لنفوسیت 37، نوتروفیل 3. آنتی بادی علیه ویروس اپشتین بار، ویروس هرپس، مایکوباکتریوم توبرکلوزیس و ترپونما نبود. در مایع مغزی نخاعی شناسایی می شود.

پس از معاینه متخصص عفونی، تشخیص آنسفالیت ویروسی منتفی شد. MRI مغز با کنتراست از 21 ژوئیه 2015 منطقه ای از ادم حاد را در مراکز نیمه بیضی سمت راست نشان داد که باید از حادثه حاد عروق مغزی بر اساس نوع ایسکمیک، تومور، دمیلینه و بیماری های خودایمنی افتراق داده شود. نتایج به‌دست‌آمده از ایمونوتایپینگ لنفوسیت‌های CSF بیماری لنفوپرولیفراتیو را تأیید نکرد. در بخش مراقبت های ویژه، انفوزیون درمانی تا 2 لیتر انجام شد. در روز تحت کنترل دیورز، درمان سم زدایی، درمان ضد باکتریایی (سفریتیاکسون، آموکسی سایکلین). از تاریخ 2015/07/24 دگزامتازون 12 میلی گرم در روز به صورت داخل وریدی به رژیم درمانی اضافه شد. با وجود درمان مداوم، وضعیت بیمار همچنان وخیم بود؛ افزایش دمای بدن تا 40 درجه سانتیگراد، کاهش فشار خون.

نتیجه گیری شورای پزشکان از تاریخ 1394/07/29 ... وضعیت بیمار وخیم است، تب تب دار و علائم کاتاتونیک ادامه دارد. محتمل ترین آن وجود اسکیزوفرنی تب دار در بیمار است. تغییرات آشکار شده در مطالعه MRI، با توجه به ناهماهنگی آنها با علائم بالینی، به احتمال زیاد یک یافته تصادفی است و ممکن است نتیجه یک تصادف قبلی عروق مغزی باشد.

کالبد شکافی ... آنسفالیت خود ایمنی با ضایعه غالب ساختارهای زیر قشری مغز: هیپوکامپ، تالاموس، هیپوتالاموس. لنفوپلاسماسیتیک اطراف عروقی با آزاد شدن سلول های ایمنی بدن به ماده ساختارهای زیر قشری مغز نفوذ می کند. ادم اطراف عروقی و اطراف سلولی؛ دیستروفی گانگلیوسیت ها با سیتوز جزئی و گلیوز واکنشی با تشکیل کانون های گلیومزودرمال. علت مرگ: مرگ بیمار (علت اولیه) ناشی از انسفالیت خودایمنی است که با ادم مغزی همراه با جابجایی تنه آن به سوراخ فورامن مگنوم (علت فوری مرگ) عارضه دارد.

تجزیه

این مورد بالینی پیچیدگی های تشخیص افتراقی و درمان NNS را نشان می دهد. یک بیمار 26 ساله دچار حمله روان پریشی حاد یک ساختار روانی آسیب شناسی چندشکل با هذیان حاد حسی، شبه توهمات کلامی و اتوماسیون ذهنی شد. از اولین روزهای تظاهر، اختلالات کاتاتونیک به شکل تکانشگری، منفی گرایی (فقط به گفتار زمزمه پاسخ می داد) و عناصر هیجان هیبهفرنیک (غرش، تف کردن) در ساختار حمله مشاهده شد. بنابراین، ساختار روان پریشی مشخصه حملات آشکاری بود که به طور سنتی در اسکیزوفرنی و روان پریشی اسکیزوافکتیو توصیف می شد. در پس زمینه درمان نورولپتیک با هالوپریدول و تیاپراید، افزایش مهار با افزایش تون عضلانی رخ می دهد، کاتالپسی با علائم "انعطاف پذیری موم" و "بالشتک هوا" ظاهر می شود. دگرگونی مشخص شده روان پریشی مشخصه مرحله اولیه توسعه NNS است. لغو هالوپریدول و تیاپراید و تجویز اولانزاپین آنتی سایکوتیک غیر معمول در طول درمان انفوزیون فقط برای مدت کوتاهی منجر به بهبود وضعیت بیمار شد. در آینده، اختلالات کاتاتونیک افزایش می یابد - بی حالی، متناوب با هیجان، اختلالات جسمی به شکل هایپرترمی، تاکی کاردی، بی ثباتی فشار خون، تغییرات مشخصه در پارامترهای آزمایشگاهی (لکوسیتوز خفیف بدون تغییر چاقو، شتاب ESR و تیز شدن شدید) ظاهر می شود. (10 برابر) افزایش فعالیت CPK در سرم).

معاینه کامل جسمی، آزمایشگاهی و ابزاری، از جمله مطالعه مایع مغزی نخاعی و MRI مغز با کنتراست، نمی تواند علتی را که می تواند زمینه ساز ایجاد یک وضعیت شدید روحی و جسمی بیمار باشد، مشخص کند.

مرگ بیمار در پس زمینه هایپرترمی و افزایش علائم ادم مغزی، علیرغم قطع داروهای ضد روان پریشی، درمان فشرده و تجویز دگزامتازون رخ داد. داده های معاینه پس از مرگ در بیمار تظاهرات آنسفالیت خودایمنی همراه با آسیب به ساختارهای زیر قشری مغز را نشان داد که مبنایی برای اختلاف در تشخیص بود. در عین حال، بیمار تحت آزمایش خون و مایع مغزی نخاعی برای تشخیص اتوآنتی بادی‌های گیرنده‌های NMDA که بر اساس آن آنسفالیت خودایمنی تشخیص داده می‌شود، انجام نشد. علاوه بر این، نتایج مطالعه پاتومورفولوژیکی با تشخیص MNS مغایرتی ندارد، زیرا نقش مهم پاتولوژی خود ایمنی با ضایعه غالب هیپوتالاموس در پاتوژنز توسعه حملات تب دار اسکیزوفرنی در بالینی و پاتوژنتیک انجام شده به اثبات رسیده است. مطالعات.

مشخص است که آنتی سایکوتیک ها با ترکیب شدن با پروتئین های پلاسمای خون، خواص هاپتن هایی را به دست می آورند که آنتی بادی ها شروع به تشکیل آن می کنند و اثر ضد روان پریشی آنها را مسدود می کنند. آنها، تحت شرایط خاص، احتمالا می توانند توسعه یک فرآیند خود ایمنی را تحریک کنند و باعث ایجاد ZNS شوند. لازم به ذکر است که الگوریتم تشخیص NNS تا همین اواخر به مطالعه خون و مایع مغزی نخاعی برای حضور اتوآنتی بادی‌های گیرنده‌های NMDA دلالت نمی‌کرد. در عین حال، شرح مواردی در ادبیات جهانی وجود دارد که NNS تشخیص داده شده اولیه پس از تشخیص اتوآنتی بادی‌های گیرنده‌های NMDA در خون و مایع مغزی نخاعی مورد بازنگری قرار گرفت. می توان فرض کرد که تشخیص زودهنگام NMS با ترک داروهای ضد روان پریشی، تجویز انفوزیون درمانی کافی و ECT از مرگ جلوگیری می کند. با این حال، ویژگی این مورد این بود که، حتی قبل از تظاهرات روان پریشی، بیمار تغییراتی در MRI مغز به شکل ناحیه گلیوز داشت که امکان رد کامل وجود یک بیماری ارگانیک فعلی را غیرممکن می کرد. سیستم عصبی مرکزی و تشخیص یک بیماری درون زا - اسکیزوفرنی یا روان پریشی اسکیزوافکتیو بر اساس ساختار اختلالات روانی.

علل بیماری

تظاهرات معمول آنسفالیت در بیماران اطفال در بسیاری از موارد با هیچ توموری همراه نیست. آنتی بادی ها در کودکان کاملا سالم در سنین مختلف به طور خود به خود تولید می شوند و همچنین به گیرنده های NMDA در سلول های عصبی در مغز متصل می شوند.

با مسدود کردن این گیرنده ها، آنتی بادی ها منجر به ایجاد کندی اختلالات روانی، اختلالات حرکتی و تشنج می شوند.

همهگیرشناسی

نقش آنتی بادی های خود ایمنی

اهمیت آنتی بادی های ضد گیرنده در ایجاد آنسفالیت با داده های زیر به طور انکارناپذیر ثابت شده است:

در هر مورد آنسفالیت آنتی بادی هاگیرنده های NMDA سلول های مغزی در دوره حاد بیماری در مایع مغزی نخاعی و سرم خون یافت شد. علاوه بر این، کاهش در تیتر این آنتی بادی ها در مرحله بهبودی و بهبودی مشاهده شد. علاوه بر این، رابطه واضحی بین میزان آنتی بادی ها و نتیجه بیماری وجود داشت.
مواد مخدر کیامین،فن سیکلیدین و سایرین از گروه آنتاگونیست های گیرنده NMDA می توانند تظاهراتی مشابه با این آنسفالیت ایجاد کنند.
در بیشتر موارد، بیماران مبتلا به انسفالیت گیرنده ضد NMDA دچار مرکزی می شوند هیپوونتیلاسیوناین را می توان به این واقعیت نسبت داد که اهداف آنتی بادی های خودایمنی، نورون هایی هستند که عمدتاً در قسمت جلویی مغز قرار دارند که در آنسفالیت گیرنده ضد NMDA تحت تأثیر قرار می گیرند. این منجر به مشکلات تنفسی می شود.
هایپرکینزی،با این آنسفالیت آشکار می شود، با صرع همراه نیست. شواهد این امر این است که آرامبخش ها و داروهای ضد صرع موثر نیستند. این را نتایج مشاهدات الکتروانسفالوگرافی چنین بیمارانی تأیید می کند.
در هر مورد آنسفالیت، ویروسی است عفونت،به عنوان علت آسیب به ماده مغزی: نتایج مطالعه مایع مغزی نخاعی، خون، بیوپسی داخل حیاتی بصل النخاع و تجزیه و تحلیل پاتولوژیک نشانگرهای ویروسی را نشان نداد.

علائم بالینی

این بیماری در هر سنی از بیمار به کندی ایجاد می شود.

مراحل مختلفی در توسعه آن وجود دارد.

علائم پرودرومال

آنها در همه بیماران ظاهر نمی شوند (در 86٪ از بیماران)، این دوره حدود 5 روز طول می کشد.

مرحله پرودرومال با تظاهرات غیر اختصاصی که شبیه علائم ARVI است مشخص می شود:

سردرد؛
افزایش دما؛
ضعف.

مرحله روان پریشی بیماری

به حداقل رساندن عاطفیتظاهرات (بیماران بی تفاوت، گوشه گیر هستند، افسردگی اغلب مشاهده می شود).
کاهش می یابد مادرزادیمهارت ها - توانایی پردازش اطلاعات دریافتی از خارج: حافظه کوتاه مدت، توانایی استفاده از تلفن و سایر دستگاه ها و غیره.
اسکیزوفرنیعلائم: هذیان، توهم (شنیداری و بصری)، رفتار اجباری (اعمال وسواسی مکرر در نتیجه یک میل غیرقابل مقاومت)، کاهش ارزیابی انتقادی از وضعیت فرد.
اختلالات حافظه(فراموشی) و گفتار نادرتر است.
نقض خواب.

مدت این مرحله حدود 2 هفته است. پیشرفت بیماری با تشنج مشخص می شود.

مرحله غیر فعال آنسفالیت

اغلب اشاره می شود:

لالی(بیمار تماس نمی گیرد، به سؤالات پاسخ نمی دهد و درخواست ها و دستورات را انجام نمی دهد).
آکینزی(عدم امکان حرکات فعال و ارادی)؛
آتتوئیدحرکات (حرکات پرمدعای اندام ها یا انگشتان، اغلب مکرر خم شدن-کشش، وضعیت های غیر طبیعی و غیره)؛
کاتالپتیکعلائم (کاهش حساسیت به محرک های خارجی)؛
متناقضپدیده ها (به عنوان مثال، هیچ واکنشی به یک محرک دردناک وجود ندارد).

مرحله هایپرکینتیک

میتونه باشه:

دیسکینزی های دهانی (حرکات طولانی جویدن، لیسیدن لب ها، اختلال در باز شدن دهان، فشردن بیش از حد دندان ها)؛
حرکات دست و پا و انگشتان؛
ربودن یا صاف شدن کره چشم و غیره

مرحله رگرسیون علائم - مرحله طولانی

تشخیص آنسفالیت گیرنده ضد NMDA

روش های آزمایشگاهی عبارتند از:

مطالعهمایع مغزی نخاعی (CSF). تجزیه و تحلیل بالینی افزایش متوسطی در تعداد سلول ها به دلیل لنفوسیت ها (تا 480 سلول در میلی لیتر)، افزایش سطح پروتئین (در عرض 49-213 میلی گرم در میلی لیتر) ایجاد می کند. چنین تغییراتی اختصاصی نیست، اما در همه بیماران مبتلا به آنسفالیت گیرنده ضد NMDA مشاهده می شود.
سرولوژیکیمطالعه خون و مایع مغزی نخاعی به شما امکان می دهد یک آزمایش خاص دریافت کنید که تشخیص را تأیید می کند - آنتی بادی های گیرنده های NMDA را تشخیص می دهد. علاوه بر این، هر چه تیتر آنتی بادی بالاتر باشد، اختلالات عصبی شدیدتر است. تیتر آنتی بادی در مایع مغزی نخاعی بیشتر از خون است. در یک مطالعه پویا، تیترها در بیماران بهبودیافته کاهش می‌یابد و در صورت عدم تأثیر در درمان، سطح آنتی‌بادی‌های اختصاصی هم در خون و هم در مایع مغزی نخاعی بالا باقی می‌ماند.
ایمونولوژیکتجزیه و تحلیل مایع مغزی نخاعی افزایش ایمونوگلوبولین های کلاس G را نشان می دهد.
ویروس شناسیمطالعات مربوط به هر گونه زیست سوبسترا نتیجه منفی می دهد.

روش های تشخیص سخت افزاری:

ام آر آی،به گفته کارشناسان، در حالت استاندارد یا با کنتراست (تزریق گادولینیوم) انجام می شود، اغلب تغییرات را تشخیص نمی دهد. هنگام انجام یک مطالعه در حالت FLAIR، برخی از بیماران ممکن است تقویت کانونی سیگنال را در لوب های تمپورال، کمتر در ساقه مغز داشته باشند. با بهبودی، این تغییرات ناپدید می شوند.
پوزیترون توموگرافی انتشاریبه گفته متخصصان، با فلورودوکسی گلوکز (SPECT و FDG-PET)، در برخی موارد می تواند تجمع کنتراست را در نواحی حرکتی با تظاهرات دیسکینزی (انباشتگی در طول بهبودی مشاهده نمی شود)، هیپوپرفیوژن (تامین خون ناکافی) در قسمت فرونتوتمپورال آشکار کند. نواحی قشر مغز
EEG(الکتروانسفالوگرافی) در مراحل areactive و hyperkinetic انسفالیت، فعالیت d- و q منتشر (اما با غلبه کتف) را نشان می دهد.

رفتار

برای سرکوب سنتز آنتی بادی های خاص، از موارد زیر استفاده می شود:

داروهای کورتیکواستروئیدی (متیل پردنیزولون)؛
ایمونوگلوبولین ها (برای تجویز داخل وریدی)؛
آنتی بادی های مونوکلونال (Rituximab)؛
پلاسمافرزیس (تصفیه خون از مواد مضر با عبور از فیلترهای مخصوص).
سیتواستاتیک (آزاتیوپرین، سیکلوفسفامید) در موارد نادر.

موارد زیر به عنوان درمان علامتی استفاده می شود:

داروهای ضد تشنج (فنوباربیتال، کلوبازام، فنی توئین، کلونازپام و غیره) با ایجاد تشنج؛
با دیسکینزی ها، داروهای ضد روان پریشی و علاوه بر آن میدازولام، پروپوفول تجویز می شود.

پیامدهای بیماری

تکانشگری؛
بی اختیاری؛
مشکلات در برنامه ریزی؛
تضعیف توجه و غیره

آنسفالیت گیرنده ضد NMDA، همچنین به عنوان شناخته شده است آنسفالیت آنتی بادی های گیرنده NMDA، شکل حاد التهاب مغز است که بالقوه کشنده است، اما احتمال بهبودی پس از درمان زیاد است.

این بیماری در اثر حمله ای توسط سیستم ایمنی ایجاد می شود که عمدتاً زیرواحد NR1 گیرنده NMDA (N-methyl-D-aspartate) را هدف قرار می دهد. این وضعیت با تومورها، به طور عمده تراتوم این تخمدان ها همراه است. با این حال، بسیاری از موارد مربوط به تومورهای بدخیم نیستند.

این بیماری به طور رسمی توسط Josep Dalmau و همکارانش در سال 2007 طبقه بندی و نامگذاری شد.

قبل از ایجاد مجموعه‌ای از علائم خاص برای آنسفالیت گیرنده ضد NMDA، افراد ممکن است تظاهرات پیش‌درآمدی از جمله سردرد، بیماری‌های شبه آنفولانزا یا عفونت‌های دستگاه تنفسی فوقانی را تجربه کنند. آنها هفته ها یا ماه ها قبل از شروع آسیب شناسی قابل توجه می شوند. علاوه بر علائم پرودرومال، بیماری با سرعت های مختلف پیشرفت می کند و بیماران ممکن است اختلالات عصبی را نشان دهند. در مرحله اولیه رشد، علائم بین کودکان و بزرگسالان متفاوت است.

با این حال، تغییرات رفتاری اولین علامت رایج در هر دو گروه است. آنها اغلب این پارانویا، روان پریشی را دارند. سایر تظاهرات رایج عبارتند از گرفتگی و حرکات عجیب و غریب، عمدتاً لب ها و دهان، اما همچنین رکاب زدن عجیب با پا یا دست، که یادآور نواختن پیانو است. برخی از علائم دیگر که در هنگام شروع بیماری شایع هستند عبارتند از: اختلال در شناخت، نقص حافظه و مشکلات گفتاری (آفازی، انحراف، یا لالی).

علائم معمولاً در عمل روانپزشکی ظاهر می شود که می تواند منجر به تشخیص افتراقی شود. در بسیاری از موارد، این منجر به عدم امکان تشخیص می شود. با پیشرفت علائم، از نظر پزشکی فوری می شوند و اغلب شامل اختلال عملکرد اتونوم، هیپوونتیلاسیون، آتاکسی مغزی، همی پارزی، از دست دادن هوشیاری یا کاتاتونی می شود.

در طول این مرحله حاد، اکثر بیماران برای تثبیت تنفس، ضربان قلب و فشار خون نیاز به درمان در بخش مراقبت‌های ویژه دارند. از دست دادن احساس در یک طرف بدن می تواند یک علامت باشد. ویژگی بارز آنسفالیت گیرنده ضد NMDA وجود همزمان بسیاری از تظاهرات فوق است. اکثر بیماران حداقل چهار علامت را تجربه می کنند، بقیه شش یا هفت علامت را در طول دوره بیماری تجربه می کنند.

پاتوفیزیولوژی

این بیماری توسط آنتی بادی هایی ایجاد می شود که گیرنده های NMDA را در مغز هدف قرار می دهند. آنها می توانند با واکنش متقاطع با گیرنده های NMDA در تراتوم ها تولید شوند که حاوی انواع بسیاری از سلول ها از جمله سلول های مغزی هستند و بنابراین پنجره ای را نشان می دهند که در آن تحمل ایمنی می تواند تحلیل رود. سایر مکانیسم های خودایمنی در بیمارانی که تومور ندارند مشکوک هستند. در حالی که پاتوفیزیولوژی دقیق این بیماری هنوز مورد بحث است. ارزیابی تجربی منشا آنتی بادی های ضد NMDA در سرم و مایع مغزی نخاعی منجر به در نظر گرفتن دو مکانیسم ممکن می شود.

برخی از آنها را می توان با مشاهده ساده مشخص کرد. آنتی بادی های گیرنده NMDA سرم به طور مداوم در غلظت های بالاتر از آنتی بادی های CSF شناسایی می شوند که به طور متوسط ده برابر بیشتر است. این به شدت نشان می دهد که تولید آنتی بادی سیستمیک است و مغز یا مایع مغزی نخاعی نیست. هنگامی که غلظت به IgG کل نرمال می شود، سنتز داخل نخاعی تشخیص داده می شود. این بدان معنی است که آنتی بادی های گیرنده NMDA در مایع مغزی نخاعی بیش از آنچه که بر اساس مقادیر مورد انتظار کل IgG پیش بینی می شود وجود دارد.

دسترسی غیرفعال شامل انتشار آنتی بادی ها از خون از طریق سد خونی مغزی آسیب دیده (HBB) است. این فیلتر سلولی که CNS را از سیستم گردش خون جدا می کند، معمولاً از ورود مولکول های بزرگ به مغز جلوگیری می کند. دلایل مختلفی برای این فروپاشی یکپارچگی پیشنهاد شده است که محتمل ترین پاسخ آن قرار گرفتن در معرض التهاب حاد است. سیستم عصبی... به طور مشابه، دخالت کورتیکوتروپین آزاد کننده هورمون در ماست سل ها در استرس حاد نشان داده شده است که نفوذ NBH را تسهیل می کند. با این حال، ممکن است اختلال عملکرد اتونومیک که در بسیاری از بیماران در مراحل پیشرفته بیماری خود را نشان می دهد، تجویز آنتی بادی ها را تسهیل کند. به عنوان مثال، افزایش فشار خون باعث می شود که پروتئین های بزرگ به مایع مغزی نخاعی خارج شوند.
تولید داخل نخاعی نیز یک مکانیسم ممکن است. شرکت داروسازی Dalmau و همکاران. نشان داد که 53 نفر از 58 بیمار مبتلا به این بیماری حداقل تا حدی NBH را با غلظت بالایی از آنتی بادی ها در مایع مغزی نخاعی حفظ کرده بودند. علاوه بر این، سیکلوفسفامید و ریتوکسیماب، داروهایی که برای از بین بردن سلول‌های ایمنی ناکارآمد استفاده می‌شوند، در بیماران خط دوم که درمان با شکست مواجه شده‌اند، موفق بوده‌اند. آنها سلول های اضافی تولید کننده آنتی بادی را از بین می برند و در نتیجه علائم را تسکین می دهند.

تجزیه و تحلیل پیچیده از فرآیندهای مرتبط با حضور آنتی بادی در مایع مغزی نخاعی به ترکیبی از این دو مکانیسم در پشت سر هم اشاره دارد.

آنتی بادی های گیرنده های NMDA

هنگامی که آنتی بادی ها وارد CSF شدند، به زیر واحد NR1 گیرنده NMDA متصل می شوند. سه تا هستند روش ممکنکه در آن نورون ها آسیب می بینند.

کاهش تراکم گیرنده های NMDA روی دسته پس سیناپسی به دلیل درونی شدن گیرنده پس از اتصال آنتی بادی.
آنتاگونیسم مستقیم گیرنده NMDA، شبیه به مسدود کننده های گیرنده دارویی معمولی مانند فن سیکلیدین و کتامین.
استخدام آبشار کمپلمان از طریق مسیر کلاسیک (برهم کنش آنتی بادی-آنتی ژن). مجتمع حمله غشایی یکی از محصولات نهایی این آبشار است و می تواند به عنوان یک استوانه مولکولی در نورون ها قرار داده شود و به آب اجازه نفوذ می دهد. سپس سلول لیز می شود. قابل توجه است، این مکانیسم بعید است، زیرا باعث مرگ نورون می شود، که با شواهد موجود ناسازگار است.

تشخیص

اول از همه، این است سطح بالاسوء ظن بالینی، به ویژه در افراد جوانی که رفتار غیرطبیعی از خود نشان می دهند، و همچنین بی ثباتی اتونومیک. تغییرات در سطح حسی و تشنج در مراحل اولیه بیماری. معاینه بالینی می تواند هذیان ها و توهمات را بیشتر نشان دهد

رفتار

اگر تومور در افراد پیدا شود، پیش آگهی طولانی مدت به طور کلی بهتر است و احتمال عود بسیار کمتر است. این به این دلیل است که تومور را می توان با جراحی برداشت و در نتیجه منبع اتوآنتی بادی ها را از بین برد. به طور کلی، تشخیص زودهنگام و درمان تهاجمی اعتقاد بر این است که نتایج بیمار را بهبود می بخشد، اما این را نمی توان بدون داده های کارآزمایی های تصادفی کنترل شده یاد گرفت. با توجه به اینکه اکثر بیماران در ابتدا توسط روانپزشکان پذیرفته می شوند، ضروری است که همه پزشکان آنسفالیت گیرنده NMDA را به عنوان یک علت احتمالی روان پریشی حاد در بیماران جوانی که سابقه عصب روانپزشکی قبلی ندارند، در نظر بگیرند.

در صورت یافتن تومور، برداشتن آن باید همراه با ایمونوتراپی خط اول انجام شود. شامل استروئیدها، ایمونوگلوبولین داخل وریدی و پلاسمافرزیس برای حذف فیزیکی اتوآنتی بادی ها می باشد. مطالعه روی 577 بیمار نشان داد که در عرض چهار هفته، حدود نیمی از آنها پس از مصرف داروها احساس بهتری داشتند.
ایمونوتراپی خط دوم شامل ریتوکسیماب، یک آنتی بادی مونوکلونال است که گیرنده CD20 را در سطح سلول های B مورد هدف قرار می دهد و در نتیجه سلول های خود واکنشی را از بین می برد. سیکلوفسفامید، یک عامل آلکیله کننده که DNA را به هم متصل می کند، برای درمان سرطان و بیماری های خودایمنی استفاده می شود.
سایر داروها، مانند آلمتوزوماب، آزمایشی باقی می مانند.

پیش بینی

روند بهبودی از آنسفالیت NMDA ممکن است چندین ماه طول بکشد. علائم به ترتیب معکوس ظاهر می شوند و بیماران به تدریج بهبود می یابند.

همهگیرشناسی

تعداد بیماری های جدید در سال ناشناخته است. با توجه به پروژه آنسفالیت کالیفرنیا، بزرگترین سری موارد تا به امروز، 577 بیمار مبتلا به آنسفالیت ضد مزوداگنوستیک را مشخص می کند. تحقیقات بهترین تقریب از توزیع بیماری ها را ارائه می دهد. مشخص شد که زنان به طور نامتناسبی تحت تأثیر قرار می گیرند - 81٪. پاتولوژی در کودکان زیر 21 سال شروع می شود. تنها 5 درصد موارد بالای 45 سال سن داشتند. همین بررسی نشان داد که 394 نفر از 501 نفر (79٪) در 24 ماهگی نتایج خوبی داشتند، 30 بیمار (6٪) فوت کردند و بقیه با کمبود خفیف تا شدید باقی ماندند. این مطالعه همچنین تایید کرد که بیماران به احتمال زیاد نژاد آسیایی یا آفریقایی دارند.

جامعه و فرهنگ

نشانه‌های آسیب‌شناسی دلیل اصلی گزارش‌های تاریخی در مورد تسخیر بیمار توسط شیطان است.

خبرنگار از نیویورکسوزان کاهلان کتابی به نام مغز در آتش: ماه جنون من"در مورد تجربه اش از بیماری

Amobi Okoye، مدیر خط دفاعی دالاس کابوی 17 ماه را سپری کرد. مبارزه با آنسفالیت گیرنده ضد NMDA او علاوه بر سه ماه در کما ناشی از پزشکی، 145 روز شکاف حافظه را تجربه کرد و 78 پوند وزن کم کرد. در 23 اکتبر 2014 به تمرین بازگشت.

نات، خرس قطبی باغ جانورشناسی برلین که در 19 مارس 2011 درگذشت، در آگوست 2015 به آنسفالیت گیرنده ضد NMDA مبتلا شد. این اولین موردی است که در خارج از بدن انسان کشف شد.