Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis, auch bekannt als NMDA-Rezeptor-Antikörper-Enzephalitis, repräsentiert scharfe Form Entzündung des Gehirns, die möglicherweise tödlich ist, aber nach der Behandlung eine hohe Heilungschance hat.

Dies wird durch einen Angriff des Immunsystems verursacht, der hauptsächlich auf die NR1-Untereinheit des NMDA-Rezeptors (N-Methyl-D-Aspartat) abzielt. Der Zustand ist mit Tumoren, hauptsächlich Teratomen dieser Eierstöcke, verbunden. Viele Fälle stehen jedoch nicht im Zusammenhang mit bösartigen Tumoren.

Die Krankheit wurde 2007 von Josep Dalmau und Kollegen offiziell klassifiziert und benannt.

Vor der Entwicklung der Merkmale, die für Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis spezifisch sind, können bei Personen prodromale Manifestationen wie Kopfschmerzen, grippeähnliche Erkrankungen oder Infektionen der oberen Atemwege auftreten. Sie machen sich innerhalb von Wochen oder Monaten vor der Entwicklung der Pathologie bemerkbar. Zusätzlich zu prodromalen Symptomen schreitet die Krankheit mit unterschiedlicher Geschwindigkeit fort, und Patienten können neurologische Dysfunktionen aufweisen. In der Anfangsphase der Entwicklung sind die Symptome bei Kindern und Erwachsenen unterschiedlich.

Verhaltensänderungen sind jedoch ein gemeinsames erstes Anzeichen in beiden Gruppen. Sie sind oft paranoid, psychotisch. Andere häufige Manifestationen sind Krämpfe und bizarre Bewegungen, hauptsächlich der Lippen und des Mundes, aber auch seltsame Bewegungen der Pedale mit den Füßen oder Händen, die an Klavierspiel erinnern. Einige andere Symptome, die während des Beginns der Krankheit charakteristisch sind, sind eingeschränkte Kognition, Gedächtnisdefizite und Sprachprobleme (Aphasie, Perseversion oder Mutismus).

In der psychiatrischen Praxis treten meist Zeichen auf, die zu einer Differenzialdiagnose führen können. Dies führt in vielen Fällen zur Unmöglichkeit der Diagnose. Wenn die Symptome fortschreiten, werden sie medizinisch dringend und beinhalten oft autonome Dysfunktion, Hypoventilation, zerebrale Ataxie, Hemiparese, Bewusstlosigkeit oder Katatonie.

Während dieser akuten Phase müssen die meisten Patienten auf einer Intensivstation behandelt werden, um Atmung, Herzfrequenz und Blutdruck zu stabilisieren. Gefühlsverlust in einer Körperhälfte kann ein Symptom sein. Das Kennzeichen der Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis ist das gleichzeitige Vorhandensein vieler der oben genannten Manifestationen. Bei den meisten Patienten treten im Laufe ihrer Erkrankung mindestens vier Symptome auf, bei anderen sechs oder sieben.

Pathophysiologie

Der Zustand wird durch Antikörper vermittelt, die auf NMDA-Rezeptoren im Gehirn abzielen. Sie können durch Kreuzreaktivität mit NMDA-Rezeptoren in Teratomen erzeugt werden, die viele Zelltypen, einschließlich Gehirnzellen, enthalten und somit ein Fenster darstellen, in dem der Zusammenbruch der immunologischen Toleranz auftreten kann. Bei Patienten, die keine Tumoren haben, werden andere Autoimmunmechanismen vermutet. Während die genaue Pathophysiologie der Krankheit noch diskutiert wird. Die empirische Bewertung der Herkunft von Anti-NMDA-Antikörpern in Serum und Liquor führt zur Betrachtung von zwei möglichen Mechanismen.

Einige von ihnen können durch einfache Beobachtungen bestimmt werden. Serum-NMDA-Rezeptor-Antikörper werden durchweg in höheren Konzentrationen gefunden als CSF-Antikörper, im Durchschnitt zehnmal höher. Dies deutet stark darauf hin, dass die Antikörperproduktion systemisch und nicht im Gehirn oder in der Zerebrospinalflüssigkeit erfolgt. Wenn sich die Konzentrationen für Gesamt-IgG normalisieren, wird eine intrathekale Synthese nachgewiesen. Dies bedeutet, dass mehr NMDA-Rezeptor-Antikörper in der Zerebrospinalflüssigkeit vorhanden sind, als angesichts der erwarteten Mengen an Gesamt-IgG vorhergesagt werden würde.

1. Passiver Zugang beinhaltet die Diffusion von Antikörpern aus dem Blut durch die pathologisch gestörte Blut-Hirn-Schranke (BBB). Dieser zelluläre Filter, der das ZNS vom Kreislaufsystem trennt, verhindert normalerweise, dass große Moleküle das Gehirn erreichen. Es wurden verschiedene Gründe für diesen Zusammenbruch der Integrität vorgeschlagen, wobei die wahrscheinlichste Antwort darin besteht, einer akuten Entzündung des Nervensystems ausgesetzt zu sein. Ebenso wurde gezeigt, dass die Beteiligung von hormonfreisetzendem Corticotropin in Mastzellen unter akutem Stress die NGB-Penetration fördert. Es ist aber auch möglich, dass die bei vielen Patienten im späteren Krankheitsverlauf auftretende autonome Dysfunktion das Einschleusen von Antikörpern erleichtert. Beispielsweise führt ein Anstieg des Blutdrucks dazu, dass große Proteine ​​​​in die Cerebrospinalflüssigkeit extravasieren.
2. Ein möglicher Mechanismus ist auch die intrathekale Produktion. Das Pharmaunternehmen Dalmau et al. zeigten, dass 53 von 58 Patienten mit dieser Erkrankung eine zumindest teilweise erhaltene NPH mit einer hohen Konzentration von Antikörpern in der Zerebrospinalflüssigkeit aufwiesen. Darüber hinaus sind Cyclophosphamid und Rituximab, Medikamente zur Eliminierung dysfunktionaler Immunzellen, erfolgreiche Behandlungen bei Zweitlinienpatienten, bei denen die Therapie versagt hat. Sie zerstören überschüssige Antikörper-produzierende Zellen und lindern so die Symptome.

Eine komplexe Analyse der Prozesse, die mit dem Vorhandensein von Antikörpern im Liquor cerebrospinalis verbunden sind, deutet auf eine Kombination dieser beiden Mechanismen hin.

Antikörper gegen NMDA-Rezeptoren

Sobald die Antikörper in den Liquor eingedrungen sind, binden sie an die NR1-Untereinheit des NMDA-Rezeptors. Dort sind drei mögliche Methoden die Neuronen schädigen.

1. Verringerte Dichte von NMDA-Rezeptoren am postsynaptischen Griff aufgrund von Rezeptorinternalisierung nach Antikörperbindung.
2. Direkter NMDA-Rezeptorantagonismus, ähnlich der Wirkung typischer pharmakologischer Rezeptorblocker wie Phencyclidin und Ketamin.
3. Rekrutierung der Komplementkaskade über den klassischen Weg (Antikörper-Antigen-Interaktion). Der Membranangriffskomplex ist eines der Endprodukte dieser Kaskade und kann sich als molekularer Zylinder in Neuronen einfügen und Wasser eindringen lassen. Die Zelle lysiert dann. Insbesondere ist dieser Mechanismus unwahrscheinlich, da er das Neuron zum Absterben bringt, was mit den bestehenden Beweisen nicht vereinbar ist.

Diagnose

Zunächst einmal dies hohes Niveau klinischer Verdacht, insbesondere bei jungen Menschen, die Verhaltensstörungen und autonome Instabilität aufweisen. Veränderung der Sensibilität und Krampfanfälle durch frühen Zeitpunkt Krankheit. Die klinische Untersuchung kann zusätzlich Wahnvorstellungen und Halluzinationen aufdecken

Behandlung

Wird beim Menschen ein Tumor gefunden, ist die Langzeitprognose in der Regel besser und die Wahrscheinlichkeit eines erneuten Auftretens deutlich geringer. Denn der Tumor kann chirurgisch entfernt werden, wodurch die Quelle der Autoantikörper beseitigt wird. Im Allgemeinen wird angenommen, dass eine frühzeitige Diagnose und eine aggressive Behandlung die Ergebnisse der Patienten verbessern, aber dies kann ohne Daten aus randomisierten kontrollierten Studien nicht bekannt sein. Da die meisten Patienten zunächst in Psychiater eingeliefert werden, ist es unbedingt erforderlich, dass alle Ärzte eine NMDA-Rezeptor-Enzephalitis als solche betrachten Mögliche Ursache akute Psychose bei jungen Patienten ohne neuropsychiatrische Vorgeschichte.

• Wird ein Tumor gefunden, sollte dessen Entfernung mit einer Erstlinien-Immuntherapie kombiniert werden. Umfasst Steroide, intravenöses Immunglobulin und Plasmapherese zur physikalischen Entfernung von Autoantikörpern. Eine Studie mit 577 Patienten zeigte, dass sich etwa die Hälfte von ihnen nach der Einnahme der Medikamente innerhalb von vier Wochen besser fühlte.
• Die Zweitlinien-Immuntherapie umfasst Rituximab, einen monoklonalen Antikörper, der auf den CD20-Rezeptor auf der Oberfläche von B-Zellen abzielt und dadurch selbstreaktive Zellen zerstört. Cyclophosphamid, ein Alkylierungsmittel, das DNA vernetzt, wird zur Behandlung von Krebs und Autoimmunerkrankungen eingesetzt.
• Andere Medikamente wie Alemtuzumab bleiben experimentell.

Vorhersage

Der Genesungsprozess von einer Anti-NMDA-Enzephalitis kann viele Monate dauern. Die Symptome treten in umgekehrter Reihenfolge auf und der Zustand der Patienten bessert sich allmählich.

Epidemiologie

Die Zahl der Neuerkrankungen pro Jahr ist unbekannt. Laut dem California Encephalitis Project charakterisiert die bisher größte Fallserie 577 Patienten mit antimesodiagnostischer Enzephalitis. Die Studie liefert die beste Annäherung an die Verteilung von Krankheiten. Frauen waren mit 81 % überproportional betroffen. Die Pathologie beginnt bei Kindern unter 21 Jahren. Nur 5 % der Fälle waren älter als 45 Jahre. Dieselbe Überprüfung ergab, dass 394 von 501 Personen (79 %) dies getan hatten schöne Ergebnisse nach 24 Monaten waren 30 Patienten (6 %) gestorben, und der Rest blieb mit leichtem bis schwerem Mangel zurück. Die Studie bestätigte auch, dass Patienten eher asiatischer oder afrikanischer Abstammung sind.

Gesellschaft und Kultur

Die Symptome der Pathologie sind der Hauptgrund für historische Geschichten über die dämonische Besessenheit von Kranken.

Reporter aus New York Suzanne Cahalan schrieb ein Buch mit dem Titel „ Brain on Fire: Mein Monat des Wahnsinnsüber ihre Krankheitserfahrung.

Der Verteidiger der Dallas Cowboys, Amobi Okoye, verbrachte 17 Monate. Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis. Zusätzlich zu drei Monaten im medizinisch bedingten Koma erlitt er eine 145-tägige Gedächtnislücke und verlor 78 Pfund. Am 23. Oktober 2014 in die Praxis zurückgekehrt

Knut, ein Eisbär im Berliner Zoologischen Garten, der am 19. März 2011 starb, wurde mit Anti- NMDA-Rezeptor-Enzephalitis im August 2015. Dies ist der erste Fall, der außerhalb des menschlichen Körpers gefunden wurde.

69 hatten eine Instabilität des autonomen Nervensystems, 66 hatten eine Hypoventilation. Krebstherapie wurde mit in Verbindung gebracht eine große Anzahl Remissionen und weniger nachfolgende Exazerbationen. 75 Patienten erholten sich folgenlos oder mit geringen Restauffälligkeiten, bei 26 kam es zu schweren Beeinträchtigungen oder zum Tod.

Oft werden junge Frauen mit dieser Krankheit mit der Vordiagnose Schizophrenie, Katatonie, Drogenabhängigkeit oder Simulation in psychiatrische Kliniken eingeliefert und erst bei Auftreten neurologischer Symptome beginnen sie, eine organische Störung zu vermuten. In selteneren Fällen beginnt die Krankheit mit einer schweren Beeinträchtigung des Kurzzeitgedächtnisses, die einer limbischen Enzephalopathie ähnelt. Zunehmend wird die Krankheit bei Kindern und Jugendlichen diagnostiziert: In einer Studie aus dem Jahr 2009 waren 32 (40 %) von 81 Personen jünger als 18 Jahre, wobei jüngere und männliche Patienten eher frei von Tumoren waren. Eine kleine Studie, die 2009 veröffentlicht wurde, stellte fest, dass von 19 Frauen mit plötzlich einsetzender Epilepsie unbekannter Ätiologie 5 Patienten Antikörper gegen den NMDA-Rezeptor hatten, was den Autoren zufolge darauf hindeutet, dass Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis einen erheblichen Anteil ungeklärter Fälle ausmachen könnte Epilepsie mit psychiatrischen Symptomen.

Beispiel Krankheit

Kurzbeschreibung eines klinischen Falls aus dem Abstract eines Artikels in der Zeitschrift Nature Clinical Practice Neurology, 2007:

Eine 34-jährige Frau konsultierte einen Arzt wegen Kopfschmerzen, Fieber und Angstzuständen. Diesen Symptomen folgten bald Vorstellungen von Schaden, aggressive Erregung, Krämpfe, Hypoventilation, Hyperthermie und ausgeprägte Instabilität. autonomes System Intubation und Sedierung erforderlich. Episoden von Hypotonie und Bradykardie entwickelten sich mit asystolischen Perioden von bis zu 15 Sekunden. Mit der Abschaffung von Beruhigungsmitteln - Öffnen der Augen, ohne auf äußere Reize zu reagieren. Rigor Rigor, häufige Grimassen im Gesicht, rhythmische Kontraktionen der Bauchmuskeln, Trittbewegungen der Beine, intermittierende dystonische Haltungen der rechten Hand wurden festgestellt.

Geschichte

Alternative Titel

In der Literatur verwendete Namen zur Beschreibung des Symptomkomplexes vor der Entdeckung der Assoziation mit dem NMDA-Rezeptor:

• akute diffuse lymphozytäre Meningoenzephalitis akute diffuse lymphozytäre Meningoenzephalitis
• akute vorübergehende limbische Enzephalitis akute reversible limbische Enzephalitis
• akute frühe weibliche nicht-herpetische Enzephalitis akute juvenile weibliche nicht-herpetische Enzephalitis
• akute nicht-herpetische Enzephalitis der Jugend juvenile akute nichtherpetische Enzephalitis

siehe auch

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Anmerkungen

1. T. Iizuka, F. Sakai, T. Ide, T. Monzen, S. Yoshii, M. Iigaya, K. Suzuki, DR. Lynch, N. Suzuki, T. Hata, J. Dalmau (Februar 2008). "". Neurologie 70 (7): 504–11. DOI:. PMID 17898324.
2. Dalmau J, Tüzün E, Wu HY, Masjuan J, Rossi JE, Voloschin A, Baehring JM, Shimazaki H, Koide R, King D, Mason W, Sansing LH, Dichter MA, Rosenfeld MR, Lynch DR (Januar 2007). "". Ann. Neurol. 61 (1): 25–36. DOI:. PMID 17262855.
3. Dalmau J, Gleichman AJ, Hughes EG, Rossi JE, Peng X, Lai M, Dessain SK, Rosenfeld MR, Balice-Gordon R, Lynch DR (Dezember 2008). "". Lancet Neurol 7 (12): 1091–8. DOI:. PMID 18851928.
4. Shimazaki H., Ando Y., Nakano I., Dalmau J. (März 2007). "". J. Neurol. Neurochirurgie. Psychiater 78 (3): 324–5. DOI:. PMID 17308294.
5. Florance NR, Davis RL, Lam C, Szperka C, Zhou L, Ahmad S, Campen CJ, Moss H, Peter N, Gleichman AJ, Glaser CA, Lynch DR, Rosenfeld MR, Dalmau J (Juli 2009). "". Ann. Neurol. 66 (1): 11–8. DOI:. PMID 19670433.
6. Niehusmann P, Dalmau J, Rudlowski C, Vincent A, Elger CE, Rossi JE, Bien CG (April 2009). "". Bogen. Neurol. 66 (4): 458–64. DOI:. PMID 19364930.
7. "Die Glutamat (NMDAr) Hypothese der Schizophrenie":
   • - Bita Moghaddam, Portal des Schizophrenie-Forschungsforums;
   • - Übersetzung im Blog neuroscience.ru
8. Nasky KM, Knittel DR, Manos GH (August 2008). "". ZNS-Spektr 13 (8): 699–703.
9. Sansing LH, Tüzün E, Ko MW, Baccon J, Lynch DR, Dalmau J (Mai 2007). "". Nat Clin Pract Neurol 3 (5): 291–296. DOI:. PMID 17479076.
10. Neurologie heute 15. Mai 2008; Band 8(10); S. 18-19

Verknüpfungen

• - O. A. Levada, Zaporozhye Medical Academy of Postgraduate Education
• - „Schnelltherapie kehrt Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis um“; Portal Medscape, 20. Oktober 2008, hrsg. Allison Gandey
• - pharmed.uz, medizinische Nachrichten
• - Aufklärungsartikel "Ein Fall von plötzlicher Psychose", der den typischen Verlauf der Störung bei einer jungen Frau zeigt. Aktuelle Psychiatrie, 2009; ed. Anthony Cavalieri, MD, Cathy Southammakosane, MD, und Christopher White, MD, JD, FCLM
• — Zeitungsartikel „My Mysterious Lost Month of Madness“ von Suzanne Calahan New York Post, 4. Oktober 2009 .

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Ein Auszug, der die Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis charakterisiert

- Ja, sicher! Das ist das Einfachste, was Sie tun können. Du glaubst einfach nicht an dich selbst, deshalb versuchst du es nicht...
– Ich versuche es nicht?!.. – Ich war schon erstickt an so einer schrecklichen Ungerechtigkeit… – Ich tue einfach, was ich versuche! Nur vielleicht nicht...
Plötzlich erinnerte ich mich, wie Stella viele, viele Male wiederholte, dass ich viel mehr kann... Aber ich kann - was?!... Ich hatte keine Ahnung, wovon sie alle redeten, aber jetzt spürte ich schon, dass ich anfing, mich zu beruhigen herunter und denke nach, was mir in schwierigen Situationen immer geholfen hat. Das Leben schien plötzlich gar nicht mehr so ​​unfair zu sein, und ich fing allmählich an zu leben ...
Inspiriert von den positiven Nachrichten habe ich es natürlich in den folgenden Tagen „versucht“ ... Ich habe mich absolut nicht geschont und meinen bereits erschöpften physischen Körper in Stücke gequält. Ich bin dutzende Male auf die „Fußböden“ gegangen, ohne es zu zeigen mich zu Stella, weil ich sie machen wollte eine angenehme Überraschung, aber verliere gleichzeitig nicht das Gesicht, indem du einen dummen Fehler machst.
Aber schließlich entschied ich mich – hör auf dich zu verstecken und beschloss, meine kleine Freundin zu besuchen.
„Ach, bist du das?!..“ Eine vertraute Stimme ertönte sofort wie fröhliche Glocken. - Bist du es wirklich? Aber wie bist du hierher gekommen? Bist du alleine gekommen?
Wie immer strömten Fragen aus ihr heraus, ein fröhliches Gesicht strahlte, und es war mir eine aufrichtige Freude, ihre strahlende, sprudelnde Freude zu sehen.
- Na, gehen wir spazieren? fragte ich lächelnd.
Und Stella konnte sich immer noch nicht beruhigen von dem Glück, dass ich es geschafft habe, selbst zu kommen, und dass wir uns jetzt schon treffen können, wann immer wir wollen und sogar ohne fremde Hilfe!
- Siehst du, ich habe dir gesagt, dass du mehr kannst! .. - zwitscherte das kleine Mädchen fröhlich. - Nun, jetzt ist alles in Ordnung, jetzt brauchen wir niemanden! Oh, und es ist einfach sehr gut, dass du gekommen bist, ich wollte dir etwas zeigen und habe wirklich auf dich gewartet. Aber dafür müssen wir zu Fuß dorthin gehen, wo es nicht sehr angenehm ist ...
Meinst du "unten"? Als mir klar wurde, wovon sie sprach, fragte ich sofort.
Stella nickte.
- Was hast du da verloren?
„Oh, ich habe nicht verloren, ich habe es gefunden!“, rief das kleine Mädchen triumphierend aus. „Erinnerst du dich, ich habe dir gesagt, dass es dort auch gute Wesen gibt, aber du hast mir damals nicht geglaubt?“
Ehrlich gesagt glaubte ich das auch jetzt nicht wirklich, aber da ich meine glückliche Freundin nicht beleidigen wollte, nickte ich zustimmend.
- Na, jetzt glaubst du es!.. - sagte Stella zufrieden. - Gegangen?
Diesmal „rutschten“ wir, nachdem wir anscheinend bereits einige Erfahrungen gesammelt hatten, leicht die „Etagen“ hinunter, und ich sah wieder ein deprimierendes Bild, das dem zuvor gesehenen sehr ähnlich war ...
Eine schwarze, stinkende Gülle brodelte unter den Füßen, und Ströme von schlammigem, rötlichem Wasser flossen daraus ... Der scharlachrote Himmel wurde dunkel, loderte mit blutigen Reflexen des Glühens und trieb, immer noch sehr tief hängend, die karmesinrote Masse irgendwohin von schweren Wolken ... Und diese, die nicht nachgaben, hingen schwer, geschwollen, schwanger und drohten, in einem schrecklichen, rauschenden Wasserfall geboren zu werden ... Von Zeit zu Zeit brach eine Wand aus braunrotem, undurchsichtigem Wasser aus ihnen heraus mit dröhnendem Gebrüll, das so hart auf dem Boden aufschlug, dass es schien, als würde der Himmel einstürzen ...
Die Bäume standen nackt und gesichtslos da und bewegten träge ihre herabhängenden, dornigen Äste. Weiter hinter ihnen erstreckte sich eine öde, ausgebrannte Steppe, verloren in der Ferne hinter einer Wand aus schmutzigem, grauem Nebel ... Freilich, es machte nicht das geringste Vergnügen, einen dazu zu bringen, sie anzusehen ... Die ganze Landschaft rief Entsetzen und Sehnsucht hervor, gewürzt mit Hoffnungslosigkeit ...
- Oh, wie gruselig ist es hier ... - flüsterte Stella zitternd. – Egal wie oft ich hierher komme, ich kann mich einfach nicht daran gewöhnen... Wie leben die armen Dinger hier?!
- Nun, wahrscheinlich waren diese "armen Dinger" einmal zu schuldig, wenn sie hier gelandet sind. Schließlich hat sie niemand hierher geschickt – sie haben einfach das bekommen, was sie verdient haben, oder? Ich gebe immer noch nicht auf, sagte ich.
„Schau mal…“, flüsterte Stella geheimnisvoll.
Vor uns tauchte plötzlich eine mit gräulichem Grün bewachsene Höhle auf. Und daraus trat mit zusammengekniffenen Augen ein großer, stattlicher Mann hervor, der auf keinen Fall in diese elende, frostige Landschaft passte ...
- Hallo, traurig! Stella begrüßte den Fremden liebevoll. - Ich habe einen Freund mitgebracht! Sie glaubt nicht, dass man hier gute Leute findet. Und ich wollte dich ihr zeigen... Es macht dir nichts aus, oder?
- Hallo, mein Lieber... - antwortete der Mann traurig, - Ja, ich bin nicht so gut, mich jemandem zu zeigen. Sie haben Recht...
Seltsamerweise, aber dieser traurige Mann hat mir auf Anhieb richtig gut gefallen. Er strahlte Kraft und Wärme aus, und es war sehr angenehm, in seiner Nähe zu sein. Jedenfalls ähnelte er in keiner Weise jenen willensschwachen, dem Schicksal ausgelieferten Menschen mit gebrochenem Herzen, mit denen dieser „Boden“ rappelvoll war.
„Erzähl uns deine Geschichte, traurige Person …“, bat Stella mit einem leichten Lächeln.
„Ja, da gibt es nichts zu erzählen, und es gibt nichts Besonderes, worauf man stolz sein könnte …“ Der Fremde schüttelte den Kopf. - Und wozu brauchst du es?
Aus irgendeinem Grund tat er mir sehr leid... Auch ohne etwas über ihn zu wissen, war ich mir schon fast sicher, dass diese Person nichts wirklich Schlimmes getan haben konnte. Naja, ich konnte einfach nicht!.. Stella folgte lächelnd meinen Gedanken, was ihr anscheinend sehr gefiel ...
- Nun, okay, ich stimme zu - du hast recht!.. - Als ich ihr zufriedenes Gesicht sah, gab ich schließlich ehrlich zu.
„Aber du weißt noch nichts über ihn, und bei ihm ist nicht alles so einfach“, sagte Stella mit einem verschmitzten Lächeln. „Nun, sag es ihr bitte, Sad …“
Der Mann lächelte uns traurig an und sagte leise:
- Ich bin hier, weil ich getötet habe ... Ich habe viele getötet. Aber nicht aus Verlangen, sondern aus Notwendigkeit war es ...
Ich war sofort schrecklich verärgert - ich habe getötet! .. Und ich, Dummkopf, habe geglaubt! .. Aber aus irgendeinem Grund hatte ich hartnäckig nicht das geringste Gefühl von Ablehnung oder Feindseligkeit. Ich mochte die Person offensichtlich, und so sehr ich mich auch bemühte, ich konnte nichts dagegen tun ...
„Ist es derselbe Fehler, willentlich oder aus Notwendigkeit zu töten?“ Ich habe gefragt. Manchmal haben die Leute keine Wahl, oder? Zum Beispiel: wenn sie sich verteidigen oder andere schützen müssen. Ich habe immer Helden bewundert – Krieger, Ritter. Im Allgemeinen habe ich letztere immer verehrt ... Kann man einfache Mörder damit vergleichen?
Er sah mich lange und traurig an und antwortete dann auch leise:
„Ich weiß nicht, Liebes … Die Tatsache, dass ich hier bin, sagt, dass die Schuld die gleiche ist … Aber so wie ich diese Schuld in meinem Herzen fühle, dann nein … Ich wollte nie töten , Ich habe nur mein Land verteidigt, ich war dort ein Held ... Aber hier stellte sich heraus, dass ich nur tötete ... Ist das richtig? Ich denke nicht...
Du warst also ein Krieger? fragte ich hoffnungsvoll. - Aber es ist ein großer Unterschied - Sie haben Ihr Zuhause, Ihre Familie, Ihre Kinder verteidigt! Und du siehst nicht aus wie ein Mörder!
– Nun, wir sind alle anders als das, was andere uns sehen... Denn sie sehen nur das, was sie sehen wollen... oder nur das, was wir ihnen zeigen wollen... Was den Krieg betrifft, habe ich auch erst einmal so gedacht, wie du es dir gedacht hast , sogar stolz ... Aber hier stellte sich heraus, dass es nichts gab, worauf man stolz sein konnte. Mord ist Mord, und es spielt keine Rolle, wie es passiert ist.
– Aber das ist nicht richtig!.. – Ich war empört. - Was passiert dann - ein Maniac-Killer entpuppt sich als Held?!.. Das kann einfach nicht sein, das darf nicht sein!
Alles in mir tobte vor Empörung! Und der Mann sah mich traurig an mit seinen traurigen, grauen Augen, in denen Verständnis zu lesen war ...
„Ein Held und ein Mörder nehmen sich das Leben auf die gleiche Weise. Nur wahrscheinlich gibt es „mildernde Umstände“, da eine Person, die jemanden beschützt, selbst wenn er sein Leben nimmt, aus einem hellen und gerechten Grund handelt. Aber so oder so müssen sie beide dafür bezahlen ... Und es ist sehr bitter zu bezahlen, glauben Sie mir ...

Enzephalitis ist eine häufige Erkrankung des Gehirns, die mehrere Formen hat. Am häufigsten Patienten mit Gehirnentzündungen, die durch den Stich infizierter Zecken, schwere Infektionen oder Impfungen verursacht werden. Vor etwas mehr als 10 Jahren wurde eine neue Form der Enzephalitis autoimmunen Ursprungs entdeckt. Diese Krankheit wird als Rezeptorenzephalitis bezeichnet.

Anti-N-Methyl-D-Aspartat (NMDA)-Rezeptor-Enzephalitis ist eine der schwersten und gefährlichsten Formen der Krankheit, die hauptsächlich die weibliche Hälfte der Menschheit betrifft. Statistiken zeigen, dass mehr als 90 % der Patienten Frauen im Alter zwischen 20 und 40 sind, obwohl die Krankheit auch bei kleinen Kindern und älteren Menschen diagnostiziert wurde.

Ursachen und Manifestationen der Pathologie

Da seit der Beschreibung des ersten offiziell registrierten Falls einer Manifestation einer Anti-Rezeptor-Enzephalitis sehr wenig Zeit vergangen ist, versuchen Wissenschaftler immer noch, die Hauptursachen zu ermitteln, die den pathologischen Prozess auslösen. Aber wie bei anderen Autoimmunerkrankungen ist es schwierig, den gesamten Prozess und Mechanismus der Entwicklung der Rezeptorenzephalitis zu verfolgen.

Derzeit wird davon ausgegangen, dass die Hauptursachen für die Entwicklung der Krankheit bösartige Tumore und Infektionskrankheiten sind. Ärzte glauben, dass Patienten mit Krebs einem Risiko ausgesetzt sind, eine Rezeptorenzephalitis zu entwickeln.

Dies ist darauf zurückzuführen, dass bei der Hälfte der Patienten mit Antikörpern gegen NMDA-Rezeptoren bösartige Neubildungen in den Eierstöcken diagnostiziert wurden. In einigen Fällen gehen der Krankheit langfristige Infektionen voraus, aber bei einem Drittel der Patienten ist es nicht möglich, die Ursache des Autoimmunprozesses zu bestimmen.

Auch das Krankheitsbild entwickelt sich bei jedem Patienten unterschiedlich. In den meisten Fällen treten die ersten Symptome als grippeähnlicher Zustand auf:

• der Kopf beginnt zu schmerzen;
• die Temperatur steigt;
• der Patient ist krank;
• es gibt einen Energieverlust.

Später treten Anzeichen einer neuropsychiatrischen Störung auf:

1. Aggression.
2. Gedächtnisverluste.
3. Inkohärenz der Rede.
4. Unwillkürliche Muskelzuckungen.
5. Bewegungsstörungen.
6. Krampfanfälle.
7. Bewusstseinsverlust.
8. Atmungsstörung.

Es ist ziemlich schwierig, die Krankheit zu vermuten, besonders in einem frühen Stadium. Bei einigen Patienten treten leichte und nicht immer wahrnehmbare kognitive Beeinträchtigungen auf:

1. Orientierungslosigkeit im Raum.
2. Apathie.
3. Aufdringliche Bewegungen.
4. Halluzinationen.
5. Angst.

Allmählich nehmen die Symptome zu und verwandeln sich in ernsthafte psychische Störungen. Und wenn die Infektionssymptome nicht damit zusammenhängen, wenden sich die meisten Patienten an einen Psychiater, wo sie die falsche Diagnose erhalten: Schizophrenie, bipolare Störung und andere. Deshalb ist die Krankheit gefährlich – es ist nicht bekannt, wie viele Patienten mit Rezeptorenzephalitis jahrelang in psychiatrischen Kliniken waren und falsch behandelt wurden.

Im Kindesalter sind die Hauptsymptome Krampfanfälle, Verhaltensstörungen und Bewegungsstörungen. Bei Jugendlichen entwickeln sie sich unter dem Einfluss von Hormonstößen schnell:

• Halluzinationen;
• Übererregbarkeit;
• paranoide Störungen.

Bei verspäteter Diagnose oder fehlender Behandlung entwickeln Patienten schwerwiegende Symptome:

Bei frühzeitiger Behandlung der Anti-Rezeptor-Enzephalitis ist eine Remission, aber keine vollständige Genesung möglich, da die Erkrankung nicht heilbar ist. Bei einem Drittel der Patienten kann eine vollständige (oder mit geringfügigen Beeinträchtigungen) Symptombeseitigung erreicht werden, bei 25 % der Patienten treten jedoch im ersten Krankheitsjahr anhaltende psychische Störungen, Demenz oder der Tod auf.

Diagnose und Behandlung

Bei der Diagnose einer Rezeptorenzephalitis ist es wichtig, sie nicht nur von psychischen Störungen, sondern auch von anderen Krankheitsformen abzugrenzen. Wenn bei einem Patienten der Verdacht auf eine Enzephalitis besteht, müssen dringend die erforderlichen Untersuchungen durchgeführt werden:

Hilfsdiagnostische Methoden:

1. C-reaktives Protein.
2. Rheumafaktor.
3. antinukleare Körper.
4. Biochemie des Blutes.
5. Analyse des Urins.
6. Untersuchung des Körpers (auf Vorhandensein eines Insektenstichs).

Bei der Diagnose "Anti-Rezeptor-Enzephalitis" muss der Patient zur vollständigen Untersuchung an einen Onkologen überwiesen werden, um bösartige Tumore auszuschließen - der gesamte Behandlungsprozess hängt vom Ergebnis ab. Die meisten Patienten mit Krebs zeigten eine Besserung nach Entfernung des Tumors. Es kam nicht nur zu einer Verringerung der Schwere der Symptome, sondern auch zu einer Remission.

Die wichtigsten Therapiemethoden sind die Einnahme oder Verabreichung der folgenden Medikamente:

Erforderlich, um Beruhigungsmittel zu nehmen und Beruhigungsmittel, lindert Angstzustände (Sedafiton, Sonnat), verbessert den Schlaf und hilft, die Symptome einer psychischen Störung zu lindern.

Eine richtig ausgewählte Behandlung kann das Fortschreiten des Autoimmunprozesses stoppen, aber die Patienten sollten bedenken, dass jedes Versagen im Körper den pathologischen Mechanismus neu starten kann. Daher ist es äußerst wichtig, Ihre Gesundheit sorgfältig zu überwachen und aufgetretene Krankheiten rechtzeitig zu behandeln.

Enzephalitis im Zusammenhang mit Autoaggression des Immunsystems ist nicht vollständig geklärt. Dies ist eine ziemlich ernste Krankheit - eine Entzündung der Substanz des Gehirns. Es ist sicher erwiesen, dass seine Entwicklung mit der Produktion von Antikörpern im Körper gegen die Rezeptoren seiner eigenen Nervenzellen (Neuronen) verbunden ist, die sich in verschiedenen Teilen des Gehirns befinden.

Ursachen der Krankheit

Die ersten Fälle dieser Art von Enzephalitis wurden bei Frauen mit Ovarialtumoren festgestellt. Daher wurde Enzephalitis als paraneoplastisch angesehen, dh sich mit einem bösartigen Tumor entwickelnd.

Tatsächlich geht Enzephalitis in vielen Fällen einem Krebstumor voraus (manchmal mehrere Monate oder sogar Jahre) und entwickelt sich oft bereits vor dem Hintergrund einer bösartigen Erkrankung.

Wissenschaftlern ist es bereits gelungen, fast 30 Antigene nachzuweisen, die mit der Entstehung bösartiger Prozesse im Körper und mit der Schädigung von Nervenzellen in Zusammenhang stehen. Bei 60% der Patienten mit klinischen Manifestationen einer Enzephalitis wird ein bösartiger Tumor festgestellt.

In einigen Fällen wird der neoplastische Prozess jedoch nicht erkannt, und aus unbekannten Gründen entwickelt sich eine Enzephalitis als Folge einer Fehlfunktion des Immunsystems. Und was das Immunsystem dazu veranlasst, Antikörper gegen die eigenen Nervenzellen des ZNS zu produzieren, ist noch nicht klar.

Typische Manifestationen einer Enzephalitis bei pädiatrischen Patienten sind in vielen Fällen nicht mit einem Tumor assoziiert. Antikörper werden bei absolut gesunden Kindern unterschiedlichen Alters spontan gebildet und binden ebenfalls an die NMDA-Rezeptoren von Nervenzellen des Gehirns.

Durch die Blockade dieser Rezeptoren führen Antikörper zur langsamen Entwicklung von psychischen Störungen, Bewegungsstörungen und Krampfanfällen.

Diese Daten bestätigen, dass viele Mechanismen, die zu Autoaggression und der Synthese von Antikörpern gegen NMDA-Rezeptoren von Gehirnzellen und zu neuroimmunen Konflikten führen, nicht untersucht oder etabliert wurden.

Epidemiologie

Meist sind Frauen erkrankt, bei Männern entwickelt sich vereinzelt diese Form der Enzephalitis. Die Krankheit entwickelt sich in der Jugend, das Durchschnittsalter der Patienten beträgt etwa 25 Jahre. Etwa 40 % der Patienten sind Jugendliche unter 18 Jahren. Es wurde festgestellt, dass sich bei männlichen Patienten und in einem jüngeren Alter eine Enzephalitis häufiger ohne bösartige Neubildung entwickelt.

Die Rolle von Autoimmunantikörpern

Der Wert von Anti-Rezeptor-Antikörpern bei der Entwicklung von Enzephalitis wird durch die folgenden Daten unwiderlegbar bewiesen:

1. In jedem Fall von Enzephalitis Antikörper zu NMDA-Rezeptoren von Gehirnzellen wurden in der akuten Krankheitsphase in der Zerebrospinalflüssigkeit und im Blutserum gefunden. Darüber hinaus wurde im Stadium der Genesung und Genesung eine Abnahme des Titers dieser Antikörper festgestellt. Darüber hinaus gab es einen klaren Zusammenhang zwischen der Menge an Antikörpern und dem Krankheitsverlauf.
2. Vorbereitungen Keiamin, Phencyclidin und andere aus der Gruppe der NMDA-Rezeptorantagonisten können ähnliche Manifestationen wie diese Enzephalitis hervorrufen.
3. In den meisten Fällen entwickeln sich Patienten mit Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis zentral Hypoventilation. Dies kann darauf zurückgeführt werden, dass die Angriffspunkte für Autoimmunantikörper Neuronen sind, die hauptsächlich im Vorderhirn lokalisiert sind, das bei einer Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis betroffen ist. Dies führt zu Atemproblemen.
4. Hyperkinese, in dieser Enzephalitis manifestiert sind nicht mit Epilepsie verbunden. Der Beweis dafür ist, dass Beruhigungsmittel und Antiepileptika nicht wirksam sind. Dies wird auch durch die Ergebnisse elektroenzephalographischer Beobachtungen solcher Patienten bestätigt.
5. In jedem Fall von Enzephalitis, viral Infektion, als Ursache für Schäden an der Hirnsubstanz: Die Ergebnisse der Untersuchung von Liquor, Blut, intravitaler Biopsie der Hirnsubstanz und Obduktionsanalysen ergaben keine viralen Marker.

Wenn man diese Tatsachen und die Ergebnisse zahlreicher Studien an Patienten zusammenfasst, kann man zweifellos die führende Rolle der Autoimmunaggression im Mechanismus der Entwicklung der Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis bestätigen.

Klinische Symptome

Die Erkrankung entwickelt sich langsam in einem beliebigen Alter des Kranken.

Es gibt mehrere Stufen in seiner Entwicklung.

Prodromale Symptome

Sie treten nicht bei allen Patienten auf (bei 86% der Patienten), dieser Zeitraum dauert etwa 5 Tage.

Das Prodromalstadium ist durch unspezifische Manifestationen gekennzeichnet, die den Symptomen von SARS ähneln:

• Kopfschmerzen;
• Temperaturerhöhung;
• Schwäche.

Psychotisches Stadium der Krankheit

Es äußert sich in psychopathologischen Verhaltensstörungen, die Angehörige von Patienten dazu veranlassen, Hilfe bei einem Psychiater zu suchen. Aber es ist selbst für einen Arzt schwierig, in dieser Zeit der Krankheit eine organische Hirnläsion zu vermuten. charakteristische Symptome sind:

• Minimierung emotional Manifestationen (Patienten sind apathisch, ziehen sich in sich zurück, Depression wird oft bemerkt);
• Ablehnen kognitiv Fähigkeiten - die Fähigkeit, von außen kommende Informationen zu verarbeiten: das Kurzzeitgedächtnis ist beeinträchtigt, die Fähigkeit, das Telefon und andere Geräte zu benutzen usw.;
• Schizophrene Symptome: Delirium, Halluzinationen (auditiv und visuell), zwanghaftes Verhalten (wiederholte obsessive Handlungen als Folge eines unwiderstehlichen Verlangens), eine Abnahme der kritischen Einschätzung des eigenen Zustands;
• Störungen Erinnerung(Amnesie) und Sprache werden seltener bemerkt;
• Verstoß Schlaf.

Die Dauer dieser Phase beträgt etwa 2 Wochen. Krämpfe zeugen vom Fortschreiten der Krankheit.

Reaktives Stadium der Enzephalitis

Manifestiert durch eine Bewusstseinsstörung, die an Katatonie erinnert (motorische Störungen in Form von Benommenheit oder Erregung). Gleichzeitig wiederholen Patienten im Stadium der Erregung automatisch die Worte und Sätze anderer Menschen, machen ausholende Bewegungen, sind dumm und lachen ohne Grund.

Oft wird angemerkt:

• Mutismus(der Patient nimmt keinen Kontakt auf, beantwortet keine Fragen und kommt Aufforderungen und Befehlen nicht nach);
• Akinese(Unmöglichkeit aktiver, willkürlicher Bewegungen);
• athetoide Bewegungen (künstliche Bewegungen der Gliedmaßen oder Finger, oft wiederholte Flexion-Extension, unnatürliche Körperhaltungen usw.);
• kataleptisch Symptome (Abnahme der Empfindlichkeit gegenüber äußeren Reizen);
• paradox Phänomene (z. B. keine Reaktion auf einen schmerzhaften Reiz).

Hyperkinetisches Stadium

Es manifestiert sich durch die allmähliche Entwicklung der Hyperkinese. Hyperkinese kann unterschiedliche Lokalisierung und Geschwindigkeit haben, Ähnlichkeit mit psychogenen Reaktionen.

Es kann sein:

• orolinguale Dyskinesien (verlängerte Kaubewegungen, Lippenlecken, beeinträchtigte Mundöffnung, übermäßiges Zusammenbeißen der Zähne);
• Bewegungen von Gliedmaßen und Fingern;
• Abduktion oder Reduktion der Augäpfel usw.

In diesem Stadium gibt es Anzeichen für autonome Störungen in Form einer Erhöhung oder Verringerung der Herzfrequenz, Blutdruckschwankungen, Fieber und vermehrtem Schwitzen. Besonders gefährlich sind Atemwegserkrankungen, die manchmal eine Wiederbelebung erfordern. Hypoventilation und hämodynamische Störungen entwickeln sich bei allen Patienten.

Symptomregressionsphase - lange Phase

Die umgekehrte Entwicklung der Manifestationen tritt innerhalb von 2 Monaten auf, aber die Hyperkinese kann sich für mehr als 6 Monate zurückbilden und gegen eine laufende Therapie resistent sein. Zusammen mit der Beseitigung der Hyperkinese verbessert sich der psychosomatische Status des Patienten. Alle Patienten sind durch anhaltende Amnesie über die Erkrankung gekennzeichnet.

Diagnose einer Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis

Bei Vorliegen klinischer Manifestationen, die für Enzephalitis charakteristisch sind, können Labor- und Hardware-Diagnosemethoden verwendet werden, um die Autoimmunnatur der Krankheit zu bestätigen.

Zu den Labormethoden gehören:

1. Lernen Zerebrospinalflüssigkeit (CSF). Die klinische Analyse ergibt einen mäßig ausgeprägten Anstieg der Zellzahl aufgrund von Lymphozyten (bis zu 480 Zellen / ml), einen Anstieg der Proteinspiegel (innerhalb von 49-213 mg / ml). Solche Veränderungen sind nicht spezifisch, werden aber bei allen Patienten mit Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis beobachtet.
2. Serologisch Untersuchung von Blut und Likör. Ermöglicht es Ihnen, einen spezifischen Test zu erhalten, der die Diagnose bestätigt - er erkennt Antikörper gegen NMDA-Rezeptoren. Je höher der Antikörpertiter ist, desto schwerwiegender sind außerdem die neurologischen Störungen. Die Antikörpertiter im Liquor sind höher als im Blut. In einer dynamischen Studie nehmen die Titer bei Patienten während der Genesung ab, und in Ermangelung einer Wirkung bei der Behandlung bleibt der Spiegel spezifischer Antikörper sowohl im Blut als auch in der Zerebrospinalflüssigkeit hoch.
3. Immunologisch Liquor Analyse. Zeigt einen Anstieg der Immunglobuline der Klasse G.
4. Virologisch Studien zu einem beliebigen Biosubstrat ergeben ein negatives Ergebnis.

Hardware-Diagnosemethoden:

1. MRT, im Standardmodus oder mit Kontrastmittel (Einführung von Gadolinium) durchgeführt, erkennt Experten zufolge meistens keine Veränderungen. Bei der Durchführung einer Studie im FLAIR-Modus kann es bei einigen Patienten zu einer fokalen Signalverstärkung in den Schläfenlappen kommen, seltener im Hirnstamm. Mit der Wiederherstellung verschwinden diese Änderungen.
2. Positron Emissionstomographie mit Fluordeoxyglucose (SPECT und FDG-PET) kann laut Experten in einigen Fällen die Ansammlung von Kontrastmitteln in motorischen Bereichen mit der Manifestation von Dyskinesie (Ansammlung wird nicht während der Genesung beobachtet), Hypoperfusion (unzureichende Blutversorgung) in der aufdecken Frontotemporale Bereiche der Großhirnrinde.
3. EEG(Elektroenzephalographie) in den reaktiven und hyperkinetischen Stadien der Enzephalitis zeigt eine diffuse (jedoch mit einer Dominanz der frontotemporalen) d- und q-Aktivität.

Bei klinischen Manifestationen einer Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis sollte die größtmögliche Untersuchung durchgeführt werden, um die Onkopathologie aller Organe und Systeme, einschließlich Kinder, zu identifizieren. Die Krebsvorsorge ist ein wichtiger Bestandteil des diagnostischen Algorithmus für eine solche Enzephalitis.

Behandlung

Die Behandlung der Patienten sollte auf einer Intensivstation durchgeführt werden, wobei die Wahrscheinlichkeit der Entwicklung hämodynamischer Störungen und Atemwegserkrankungen zu berücksichtigen ist. Eine umfassende Behandlung sollte eine pathogenetische und symptomatische Therapie umfassen.

Als pathogenetische Therapie wird die Behandlung mit antiviralen Medikamenten (Aciclovir) durchgeführt, bis die Ergebnisse der Studie vorliegen, unter Ausschluss der viralen Natur der Enzephalitis.

Eine möglichst frühzeitige Untersuchung im Sinne eines onkologischen Monitorings ist sehr wichtig: Je früher eine radikale Behandlung einer onkologischen Erkrankung erfolgt, desto einfacher und schneller lässt sich die Behandlung einer Enzephalitis bewältigen.

Um die Synthese spezifischer Antikörper zu unterdrücken, werden verwendet:

• Kortikosteroid-Medikamente (Methylprednisolon);
• Immunglobuline (zur intravenösen Verabreichung);
• monoklonale Antikörper (Rituximab);
• Plasmapherese (Reinigung des Blutes von gefährliche Substanzen indem es durch spezielle Filter geleitet wird);
• Zytostatika (Azathioprin, Cyclophosphamid) in seltenen Fällen.

Als symptomatische Behandlung gelten:

• Antikonvulsiva (Phenobarbital, Clobazam, Phenytoin, Clonazepam usw.) mit der Entwicklung von Krampfanfällen;
• bei Dyskinesie werden Antipsychotika verschrieben und zusätzlich Midazolam, Propofol.

Folgen der Krankheit

Die durchschnittliche stationäre Behandlungsdauer beträgt 2,5 Monate. Von den verbleibenden neuropsychiatrischen Manifestationen nach der Entlassung hat jeder fünfte Patient Schlafstörungen, 85% können Symptome einer Dysfunktion des Frontallappens haben:

• Impulsivität;
• Inkontinenz;
• Planungsschwierigkeiten;
• Aufmerksamkeitsschwäche usw.

Laut Statistik kommt es in 47% der Fälle zu einer vollständigen Heilung erwachsener Patienten. Bei leichten, aber dauerhaften Restveränderungen endet die Behandlung bei 28 % der Patienten. Bei 18% der Patienten bleiben schwerere Manifestationen bestehen. In 7% der Fälle wurde ein letaler Ausgang festgestellt.

Paraneoplastische Enzephalitis ist mit der Bildung von Antikörpern gegen die NMDA-Rezeptoren von Nervenzellen im Gehirn im Körper verbunden. Psychopathologische Störungen führen häufig zu einer stationären Aufnahme von Patienten in eine psychiatrische Klinik.

Je früher der Verdacht auf eine paraneoplastische Enzephalitis besteht und die richtige Diagnose gestellt wird, eine Untersuchung durchgeführt wird, um die Onkopathologie und ihre radikale Behandlung zu identifizieren, wenn sie entdeckt wird, desto effektiver ist die Behandlung des Patienten und desto größer sind die Heilungschancen.

Das maligne neuroleptische Syndrom (NMS) ist eine seltene, aber äußerst gefährliche Komplikation einer neuroleptischen Therapie, die mit zentraler Hyperthermie, katatonischen Symptomen mit Muskelhypertonus, Bewusstseinsstörungen und einem Komplex somatovegetativer Störungen auftritt. Der Verlauf von NMS wird von Veränderungen der Hauptparameter der Homöostase und der Funktion lebenswichtiger Organe und Systeme des Körpers begleitet und kann zum Tod führen. Die Sterblichkeit bei NMS liegt laut verschiedenen Veröffentlichungen zwischen 5,5 und 10 % und die Inzidenzrate zwischen 2 und 0,01 % aller Patienten, die Antipsychotika erhalten. Am häufigsten entwickelt sich NMS während einer neuroleptischen Therapie bei Patienten mit Schizophrenie oder schizoaffektiven Störungen. Die Weltliteratur beschreibt Fälle der Entwicklung von Komplikationen bei Patienten mit affektiven Störungen, Demenz und organischen Psychosen. Die Entwicklung von NMS kann beobachtet werden, wenn Antipsychotika verschiedener chemischer Gruppen unabhängig von ihrer Dosierung verschrieben werden. Am häufigsten wurde die Entwicklung von Komplikationen bei der Ernennung eines traditionellen Antipsychotikums - Haloperidol - festgestellt. Es gibt Beschreibungen der Entwicklung von NMS unter Verwendung atypischer Antipsychotika - Clozapin, Risperidon, Quetiapin und Olanzapin sowie vor dem Hintergrund des gleichzeitigen Entzugs von Psychopharmaka.

Die Ätiologie und Pathogenese von NMS sind noch nicht vollständig geklärt. Die meisten Forscher erklären die Entstehung von NMS durch die Blockade von Dopaminrezeptoren in den Basalganglien und im Hypothalamus und nicht durch die direkte toxische Wirkung von Antipsychotika. Patienten mit NMS haben eine Unterdrückung der dopaminergen und eine erhöhte adrenerge und serotonerge Aktivität. Eine Reihe von Forschern betrachtet NMS als eine Manifestation einer akuten neuroleptischen Enzephalopathie. Gleichzeitig zeigt das EEG Anzeichen einer metabolischen Enzephalopathie mit generalisierter Hemmung der elektrischen Aktivität des Gehirns. Die Ergebnisse klinischer und pathogenetischer Studien haben gezeigt, dass immunologische Störungen und eine Erhöhung der Durchlässigkeit der Blut-Hirn-Schranke mit Neurosensibilisierung des Körpers und nachfolgender Autoimmunschädigung des zentralen Nervensystems, hauptsächlich des Hypothalamus und der viszeralen Organe, eine wichtige Rolle spielen Rolle in der Pathogenese von NNS und febriler Schizophrenie. Beleg dafür ist die hohe humorale Sensibilisierung gegen verschiedene Autoantigene des Gehirns mit dem Nachweis von Antikörpern gegen Frontallappen, Tuberculum opticus und maximal (bis zu 66 %) gegen den Hypothalamus. Todesursache ist die zunehmende Störung der Homöostase und vor allem des Wasser-Elektrolyt-Gleichgewichts und der Hämodynamik, das Phänomen des Hirnödems.

Eine Analyse pathomorphologischer Veränderungen bei Patienten mit tödlichem NMS wird in der Weltliteratur nicht dargestellt. Die festgestellten pathomorphologischen Veränderungen im Gehirn bei fieberhafter (hypertoxischer) Schizophrenie, und eine Reihe von Forschern betrachten NMS als eine Form der tödlichen Katatonie, die durch Antipsychotika (medikamenteninduziert) verursacht wird, passen in keine spezifische nosologische Form und können auf a zurückgeführt werden toxisch-dystrophischer Prozess in Kombination mit generalisierten Durchblutungsstörungen. In der Thalamo-Hypophysen-Region des Gehirns bei diesen Patienten werden die folgenden Veränderungen festgestellt:

1) akute Schwellung, Vakuolisierung, Ischämie und Tod von Nervenzellen;

2) Schwellung und Schwellung der Myelinscheiden von Gangliozytenfasern;

3) Hypertrophie und dystrophische Veränderungen in Mikrogliozyten.

Risikofaktoren für die Entwicklung von NMS sind das Vorhandensein einer verbleibenden zerebralen organischen Insuffizienz bei Patienten (aufgeschobene pränatale und perinatale Gefahren, traumatische Hirnverletzungen, Infektionen und Intoxikationen). Es wird vermutet, dass körperliche Erschöpfung und Dehydrierung, die vor dem Hintergrund psychomotorischer Erregung auftreten, zu einer erhöhten Empfindlichkeit gegenüber Antipsychotika führen und zur Entstehung von NMS beitragen können. Auch das Vorliegen katatoner Störungen gehört zu den Risikofaktoren für NMS.

Die Diagnose von NMS basiert auf der Identifizierung der Hauptsymptome von Komplikationen: zentrale Hyperthermie, katatonische Symptome mit der Entwicklung von Stupor und Muskelsteifheit, Bewusstseinsstörungen sowie charakteristische Veränderungen der Laborparameter (mäßige Leukozytose ohne Stichverschiebung, Leukopenie und beschleunigt ESR, scharfe Aktivität von CPK im Blutplasma).

Das früheste Anzeichen für die Entwicklung von NMS bei Patienten mit Schizophrenie und schizoaffektiver Psychose, das für die Diagnose von Komplikationen wichtig ist, ist das Auftreten extrapyramidaler Symptome bei gleichzeitiger Verschlimmerung der Psychose und die Entwicklung katatonischer Störungen in Form von Stupor mit Symptomen von Negativismus und In dieser Hinsicht betrachten einige Forscher NMS als eine neuroleptische Variante der malignen oder fieberhaften Katatonie und beziehen sie auf Krankheiten des gleichen Spektrums. Dies wird sowohl durch die Gemeinsamkeit der klinischen Manifestationen von febriler Schizophrenie und NMS als auch durch die Ähnlichkeit von biochemischen und immunologischen Störungen bestätigt allgemeine Grundsätze Therapie. Dazu gehören das Absetzen von Neuroleptika, die Ernennung von Beruhigungsmitteln, die Durchführung von Flüssigkeitstherapie und EKT. Die Wirksamkeit des Dopaminrezeptoragonisten Bromocriptin und des Muskelrelaxans Dantrolen bei NMS wurde nicht bestätigt. evidenzbasierte Forschung. Es gibt Hinweise auf die Wirksamkeit von Plasmapherese und Hämosorption. Die Prognose des Verlaufs des NMS hängt davon ab, wie schnell die antipsychotische Therapie abgebrochen und eine intensive Infusionstherapie zur Korrektur der Homöostase verordnet wird. Bei rechtzeitigem Absetzen von Neuroleptika, Angemessenheit der Infusionstherapie, differenziertem Einsatz von EKT-Methoden ist es möglich, bei den meisten Patienten innerhalb der ersten 3-7 Tage einen therapeutischen Effekt zu erzielen Autoimmunläsionen des zentralen Nervensystems, sowie mit Bedingungen im Zusammenhang mit der Verwendung von anderen Medikamente(Amphetamine, Phencyclidin, Monoaminooxidase-Hemmer, serotonerge Antidepressiva und eine Reihe anderer Arzneimittel).

Im Jahr 2007 wurde erstmals eine Fallserie von autoimmuner NMDA-Rezeptor-Enzephalitis mit psychotischen Symptomen und Katatonie, autonomen Störungen und Hyperthermie sowie Todesrisiko beschrieben. Die Symptomatologie dieser Krankheit ähnelt der von NMS und der fieberhaften Katatonie und verursacht Schwierigkeiten bei der Differentialdiagnose. Die Krankheit wird durch Antikörper gegen die NR1- und NR2-Untereinheiten des NMDA-Glutamatrezeptors verursacht. Ursprünglich wurde eine Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis bei jungen Frauen mit ovariellen Teratomen beschrieben. Anschließend außer Zusammenhang mit dem Tumorprozess bei beiden Geschlechtern und verschiedene Alter. Die Diagnose einer Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis basiert auf dem Nachweis von Autoantikörpern gegen die NR1- und NR2-Untereinheiten von Glutamat im Blutplasma und in der Zerebrospinalflüssigkeit. NMDA-Rezeptor. v letzten Jahren Fälle von autoimmuner Enzephalitis wurden bei psychiatrischen Patienten mit anfänglichen Diagnosen von Schizophrenie, schizoaffektiven Störungen, Narkolepsie und schweren depressiven Störungen identifiziert. Die Behandlung der Krankheit beinhaltet eine Immuntherapie mit der Ernennung von Immunglobulin und Methylprednisolon. Medikamente der zweiten Wahl, die bei fehlender Wirkung verwendet werden, sind Rituximab in Kombination mit Cyclophosphamid. Tranquilizer, atypische Antipsychotika oder Clopromazin können zur Kontrolle der psychomotorischen Unruhe eingesetzt werden. Es gibt positive Erfahrungen mit ECT und Plasmapherese.

Klinischer Fall

Patientin Sh., geboren 1988, wurde zur Behandlung in die Klinisch-Psychiatrische Klinik Nr. P. B. Gannushkina am 18. Juni 2015 mit der Diagnose einer akuten polymorphen psychotischen Störung.

Anamnese . Die Vererbung wird nicht durch Psychopathologie belastet. Schwangerschaft und Geburt bei der Mutter der Patientin verliefen ohne Pathologie. Pünktlich geboren. Das älteste von 2 Kindern. Hat eine jüngere Schwester. Die frühere Entwicklung ist richtig. Von Natur aus war sie ruhig, ausgeglichen, gesellig und aktiv. War krank mit Kindern Infektionskrankheiten ohne Komplikationen. Ich bin mit 7 in die Schule gegangen. Ich habe gut gelernt. Absolvent von 9 Klassen der Allgemeinbildung weiterführende Schule, dann die Pädagogische Hochschule und das Pädagogische Institut. Mit 22 Jahren heiratete sie. Sie lebte mit ihrem Mann zusammen, einem Kind von 3 Jahren aus der Ehe, die Beziehungen in der Familie sind gut. Sie arbeitet als Grundschullehrerin. schlechte Angewohnheiten hat nicht. Der psychische Zustand der Patientin hat sich laut ihrem Ehemann erstmals seit Anfang Juni 2015 verändert. Wurde abgelenkt, vergesslich, ängstlich. Sie fragte ihre Verwandten ständig: „Hat sie das Kind gefüttert?“, „Ist sie auf die Toilette gegangen“, sagte, es sei, als ob ihr „Kopf vom Körper getrennt“ sei, manchmal sei sie unerwartet zu Boden gefallen, aber sofort aufgestanden. Am 16. Juni 2015 beantragte sie eine Prüfung beim Nationalen Zentrum für Neurologie. Das MRT des Gehirns zeigte Zeichen eines Glioseareals im rechten Parietallappen (8 mm–13 mm–18 mm), das von ischämischen und demyelinisierenden oder volumetrischen Prozessen abgegrenzt werden muss. Daten zum Vorhandensein von Aneurysmen und arteriovenösen Missbildungen in den untersuchten Konzentrationen wurden nicht erhoben. Am Abend desselben Tages wurde sie ängstlich, ruhelos, verwirrt und fragte: „Was passiert in der Nähe?“. Der systolische Blutdruck stieg auf bis zu 180 mmHg an. Die Nacht war unruhig. Am nächsten Tag begann sie, lächerliche Ideen zu äußern, glaubte, dass sie "von einer Zecke gebissen" worden sei, dass sie schwanger sei. Sie behauptete, sie habe Lieder im Kopf. Sie hatte regelmäßig Angst, Angst, war besorgt, dass sie nicht arbeiten könnte, glaubte, dass ihr Kind „von ihr weggenommen“ würde, sagte „Ich werde sterben“, bemerkte, dass es so war, als ob jemand sie kontrollierte, Bewegungen geschahen gegen ihren Willen. Am 18. Juni 2015 bewarb sie sich erneut beim Zentrum für Neurologie. An der Rezeption war sie aufgeregt, rief „Wo ist meine Mama?“, redete mit sich selbst, wedelte chaotisch mit den Armen, knurrte, spuckte. Aufgrund unangemessenen Verhaltens wurde sie von einem diensthabenden Psychiater untersucht und unfreiwillig in die PKB Nr. 4 eingeliefert.

Geisteszustand bei Aufnahme . Sie wurde in Begleitung von Pflegern mit Zwangsmaßnahmen in die Abteilung gebracht. Untersucht im Bett. Es gibt wenig Zugang zu produktiven Kontakten. Angespannt, ängstlich, lauscht etwas, schaut sich um. Reagiert nur auf geflüsterte Sprache. Antworten leise, kurz, oft nickend oder kopfschüttelnd. Aus dem Gespräch geht hervor, dass sie mehrere Nächte nicht geschlafen hat, sie erlebt Gedankenströme in ihrem Kopf, „den Klang der Gedanken“. Bestreitet nicht das Vorhandensein von "Stimmen", die den Schlaf stören und die Beantwortung von Fragen verbieten. Die Antwort ist meistens "Ich weiß nicht". Manchmal schreit es laut, windet sich, spuckt.

Somatischer Zustand : hoch, korrekter Körperbau, zufriedenstellende Ernährung. Haut und sichtbare Schleimhäute von normaler Farbe. Am rechten Ellbogen sind Einstichstellen. Es gibt einzelne rote Ausschläge im Gesicht. Die Körpertemperatur ist normal. Zev ist ruhig. In der Lunge Blasenatmung, kein Keuchen. Kapitalwert 16 pro Minute. Herztöne sind gedämpft, rhythmisch. Herzfrequenz 82 Schläge/Min. Blutdruck 130/80 mmHg Die Zunge ist sauber und feucht. Der Bauch ist weich und schmerzlos bei der Palpation. Leber und Milz sind nicht tastbar. Das Symptom "Klopfen" ist auf beiden Seiten negativ. Es gibt keine Ödeme.

Neurologischer Status : das Gesicht ist symmetrisch, die Pupillen sind D=S, die Photoreaktion bleibt erhalten. Es wird eine Zunahme der Sehnenreflexe festgestellt. Der Muskeltonus wird nicht erhöht. Es gibt keine meningealen Zeichen, fokale neurologische Symptome fehlen.
Laboruntersuchungsdaten. Eine Studie der allgemeinen klinischen und biochemischen Blut- und Urintests ergab keine signifikanten pathologischen Veränderungen, RW, HIV, HBSAg, HCV waren negativ, BD, BL wurden nicht nachgewiesen. RPHA – Tetanus – 0,77, Diphtherie – 0,17. EKG - Sinusrhythmus, Herzfrequenz 55-62 pro Minute. Normales EOS.

Die Dynamik des Staates und die laufende Therapie. Ab dem ersten Tag der Aufnahme wurde der Patientin Haloperidol 15 mg/Tag IM, Trihexyphenidyl 6 mg/Tag, Tiaprid 400 mg/Tag IM, Chlorpromazin 25 mg/Tag IM verschrieben. Die psychomotorische Erregung wurde nur abends eingestellt. In den ersten Tagen blieb der Zustand der Patientin instabil, es gab Episoden psychomotorischer Erregung mit einem Zustrom halluzinatorischer Erlebnisse, sie schrie unzusammenhängende Sätze, sprach mit sich selbst, während sie im Bett lag und ihren Kopf mit einer Decke bedeckte. Sie nahm die Behandlung mit Zwang an, aß sehr wenig mit Überzeugung. Produktiver Kontakt blieb unerreichbar. Allmählich wurde die psychomotorische Erregung während der Therapie vollständig gestoppt. Die Hemmung begann jedoch mit einer Zunahme des Muskeltonus zuzunehmen. Die Patientin lag die ganze Zeit regungslos im Bett und bewegte von Zeit zu Zeit die Lippen. Sie reagierte nur auf Flüstern. Es traten Symptome von „Wachsflexibilität“ und „Luftpolster“ auf. Im Zusammenhang mit der Nahrungsverweigerung vom 23.06.2015 wurde eine Infusionstherapie mit Kochsalz- und Glukoselösungen bis 800 ml pro Tag verordnet. Der Zustand des Patienten verbesserte sich jedoch nicht. Am 1. Juli 2015 wurden Haloperidol und Tiaprid abgesetzt und Olanzapin in einer Dosis von 20 mg/Tag, Phenazepam 1 mg nachts während der Infusionstherapie verschrieben. Nach einer relativ kurzen Phase der Besserung, als die Patientin begann, sich selbstständig in der Abteilung zu bewegen und Nahrung zu sich zu nehmen, trat eine Verschlechterung ein. Ab dem 06.07.2015 wurde ein Anstieg der Körpertemperatur auf 38,5 ° C, Tachykardie bis zu 110 Schlägen festgestellt. min, Steifheit der Muskeln der unteren und oberen Extremitäten, die Phänomene der Katalepsie mit dem Symptom "Luftpolster" traten wieder auf. Im Blut wurden bei der biochemischen Analyse des Blutes hohe Zahlen von CPK (2427 Einheiten/l) gefunden, leichte Leukozytose (8,4 Tausend), S0E 15 mm pro Stunde. Um eine somatische Pathologie auszuschließen, wurde der Patient wiederholt von einem Therapeuten untersucht: Es wurden keine Daten zur somatischen Pathologie gefunden. Röntgen der Lunge vom 14.07.2015 zeigte keine pathologischen Schatten.

Um einer Lungenentzündung vorzubeugen, wurde eine Antibiotikatherapie verschrieben - Ceftriaxon 1,0 intramuskulär 2 mal täglich. Am 13. Juli 2015 wurde Olanzapin eingestellt und die Infusionstherapie auf 1.200 ml/Tag erhöht. Trotz laufender therapeutischer Maßnahmen blieb der Zustand ernst. Der Patient lag die ganze Zeit im Bett, weigerte sich zu essen, reagierte praktisch nicht auf die Behandlung, reagierte manchmal nur auf geflüsterte Sprache, es wurden Symptome von "Wachsflexibilität" festgestellt, Hyperthermie und Muskelsteifheit blieben bestehen. Am 15. Juli 2015 wurde sie von einem diensthabenden Notfallneurologen untersucht.

Fazit : Phänomene des Hirnödems vor dem Hintergrund des Intoxikationssyndroms. Es wird empfohlen, einen CT-Scan des Gehirns, eine MRT mit Kontrastmittel und einen Transfer in ein Krankenhaus durchzuführen Intensivstation. Um 19:50 Uhr wurde der Patient in Begleitung des Reanimationsteams in das gleichnamige PSO GKB verlegt. S.P. Botkin zur Fortsetzung der Behandlung und Untersuchung.

Bei der Aufnahme wurde der Zustand als ernst angesehen. Die Hemmung blieb mit Elementen der Betäubung bestehen, reagierte nicht auf angesprochene Sprache und reagierte schlecht auf schmerzhafte Reize. Es gab eine Zunahme des Tonus in den Muskeln der Gliedmaßen und des Halses. Lethargie, die zeitweise Erregung wich, begrenzt auf die Grenzen des Bettes, mit der Wiederholung einzelner Wörter wie Sprachklischees. Im somatischen Status wurden Blässe der Haut, Tachykardie bis zu 110 Schlägen festgestellt. pro Minute, Hyperthermie. Zum Zweck der Differentialdiagnose von demyelinisierender Erkrankung und Enzephalitis wurde eine Lumbalpunktion durchgeführt - Zytose 40 in 3 ml, Protein 0,33, Lymphozyten 37, Neutrophile 3. Antikörper gegen das Epstein-Barr-Virus, Herpesvirus, Mycobacterium tuberculosis und Treponema pallidum waren nicht in der Zerebrospinalflüssigkeit gefunden.

Nach einer Untersuchung durch einen Spezialisten für Infektionskrankheiten wurde die Diagnose einer viralen Enzephalitis entfernt. Das MRT des Gehirns mit Kontrastmittel vom 21. Juli 2015 zeigte eine Zone akuten Ödems in den semiovalen Zentren rechts, die von einem akuten zerebrovaskulären Unfall des ischämischen Typs, einem Tumor, einer Demyelinisierung und einer Autoimmunerkrankung unterschieden werden sollte. Die erhaltenen Ergebnisse der Immuntypisierung von CSF-Lymphozyten bestätigten die lymphoproliferative Erkrankung nicht. Auf der Intensivstation wurde eine Infusionstherapie bis 2 Liter durchgeführt. pro Tag unter der Kontrolle von Diurese, Entgiftungstherapie, Antibiotikatherapie (Cefritiaxon, Amoxicillin). Am 24. Juli 2015 wurde Dexamethason 12 mg/Tag intravenös zum Behandlungsschema hinzugefügt. Trotz der laufenden Therapie blieb der Zustand des Patienten schwerwiegend, es kam zu einem Anstieg der Körpertemperatur auf bis zu 40 ° C, einem Abfall des Blutdrucks.

Beschluss des Ärzterates vom 29.07.2015 . Der Zustand des Patienten ist schwer, Fieber und katatonische Symptome bestehen fort. Der Patient hat höchstwahrscheinlich eine fieberhafte Schizophrenie. Die bei der MRT-Untersuchung festgestellten Veränderungen sind angesichts ihrer Inkonsistenz mit den klinischen Symptomen offensichtlich ein Zufallsbefund und können die Folge eines früheren zerebrovaskulären Vorfalls sein.

Am 29. Juli 2015 kam es zu einem Atem- und Herzstillstand. Eingeleitete Reanimationsmaßnahmen führten nicht zur Wiederherstellung der Atmung und Herztätigkeit. Um 22:15 Uhr wurde der biologische Tod erklärt.

Beim Showdown . Autoimmunenzephalitis mit einer primären Läsion der subkortikalen Strukturen des Gehirns: Hippocampus, Thalamus, Hypothalamus. Perivaskuläre lymphoplasmatische Infiltrate mit Freisetzung immunkompetenter Zellen in die Substanz der subkortikalen Strukturen des Gehirns; perivaskuläres und perizelluläres Ödem; Dystrophie von Gangliozyten mit partieller Zytose und reaktiver Gliose mit Bildung von gliomesodermalen Herden. Todesursache: Der Tod des Patienten (Hauptursache) war auf eine Autoimmunenzephalitis zurückzuführen, die durch ein Hirnödem mit einer Dislokation seines Rumpfes in das Foramen magnum (die unmittelbare Todesursache) kompliziert wurde.

Parsing

Dieser klinische Fall zeigt die Komplexität der Differentialdiagnose und Behandlung von NMS. Ein 26-jähriger Patient entwickelte einen akuten psychotischen Anfall polymorpher psychopathologischer Struktur mit akuten Sinneswahnvorstellungen, verbalen Pseudohalluzinationen und mentalen Automatismen. Von den ersten Tagen der Manifestation in der Struktur des Angriffs wurden katatonische Störungen in Form von Impulsivität, Negativismus (sie reagierte nur auf geflüsterte Sprache) und Elementen hebephrenischer Erregung (Knurren, Spucken) festgestellt. Somit war die Struktur der Psychose charakteristisch für die manifesten Anfälle, die traditionell bei Schizophrenie und schizoaffektiver Psychose beschrieben werden. Vor dem Hintergrund der neuroleptischen Therapie mit Haloperidol und Tiaprid kommt es zu einer Zunahme der Lethargie mit zunehmendem Muskeltonus, Katalepsie tritt mit Symptomen von "Wachsflexibilität" und "Luftpolster" auf. Diese Transformation der Psychose ist charakteristisch für Erstphase Entwicklung des NNS. Die Abschaffung von Haloperidol und Tiaprid sowie die Gabe des atypischen Antipsychotikums Olanzapin vor dem Hintergrund einer Infusionstherapie führten nur kurzfristig zu einer Besserung des Zustandes der Patientin. In Zukunft nehmen katatonische Störungen zu - Stupor, gefolgt von Erregung, somatische Störungen treten in Form von Hyperthermie, Tachykardie, Blutdruckinstabilität, charakteristischen Veränderungen der Laborparameter (leichte Leukozytose ohne Stichverschiebung, ESR-Beschleunigung und scharf) auf (10-facher Anstieg der CPK-Aktivität im Blutserum).

Eine gründliche somatische, labortechnische und instrumentelle Untersuchung, einschließlich der Untersuchung von Liquor cerebrospinalis und MRT des Gehirns mit Kontrastmittel, konnte die Ursache nicht feststellen, die der Entwicklung eines schweren mentalen und somatischen Zustands des Patienten zugrunde liegen könnte.

Der Tod des Patienten trat vor dem Hintergrund einer Hyperthermie und zunehmender Symptome eines Hirnödems auf, trotz der Abschaffung von Antipsychotika, Intensivmedizin und der Ernennung von Dexamethason. Die Daten der Obduktion zeigten bei dem Patienten eine Manifestation einer Autoimmunenzephalitis mit Schädigung der subkortikalen Strukturen des Gehirns, was die Grundlage für die Abweichung der Diagnose war. Gleichzeitig wurden die Blut- und Liquortests des Patienten nicht durchgeführt, um Autoantikörper gegen NMDA-Rezeptoren nachzuweisen, auf deren Grundlage eine Autoimmunenzephalitis diagnostiziert wird. Darüber hinaus widersprechen die Ergebnisse einer pathomorphologischen Studie nicht der Diagnose NMS, da klinische und pathogenetische Studien gezeigt haben wichtige Rolle Autoimmunpathologie mit einer vorherrschenden Läsion des Hypothalamus in der Pathogenese der Entwicklung von Fieberanfällen von Schizophrenie.

Es ist bekannt, dass Antipsychotika in Kombination mit Blutplasmaproteinen die Eigenschaften von Haptenen erwerben, gegen die sich Antikörper zu bilden beginnen, wodurch ihre antipsychotische Wirkung blockiert wird. Sie sind offenbar unter bestimmten Bedingungen in der Lage, die Entwicklung eines Autoimmunprozesses zu provozieren und die Entwicklung von NMS zu verursachen. Es sollte beachtet werden, dass der Algorithmus zur Diagnose von NMS bis vor kurzem nicht die Untersuchung von Blut und Zerebrospinalflüssigkeit auf das Vorhandensein von Autoantikörpern gegen NMDA-Rezeptoren umfasste. Gleichzeitig gibt es in der Weltliteratur Beschreibungen von Fällen, in denen die Erstdiagnose von NMS nach dem Nachweis von Autoantikörpern gegen NMDA-Rezeptoren im Blut und in der Zerebrospinalflüssigkeit revidiert wurde. Es ist davon auszugehen, dass eine frühzeitige Diagnose des NMS mit Abschaffung der Antipsychotika, der Terminierung einer adäquaten Infusionstherapie und EKT einen tödlichen Ausgang verhindert hätte. Die Besonderheit dieses Falles bestand jedoch darin, dass der Patient bereits vor der Manifestation der Psychose im MRT des Gehirns Veränderungen in Form eines Glioseareals aufwies, die das Vorliegen einer aktuellen organischen ZNS-Erkrankung nicht vollständig ausschließen ließen und eine Diagnose einer endogenen Krankheit zu stellen - Schizophrenie oder schizoaffektive Psychose, basierend auf der Struktur psychopathologischer Störungen.