Telegrammblockierung und andere Symptome einer autoimmunen Roskomencephalitis

Eine Enzephalitis, die mit einer Autoaggression des Immunsystems einhergeht, ist nicht vollständig geklärt. Dies ist eine ziemlich ernste Krankheit - eine Entzündung der Substanz des Gehirns. Es ist mit Sicherheit nachgewiesen, dass seine Entwicklung mit der Produktion von Antikörpern im Körper gegen die Rezeptoren seiner eigenen Nervenzellen (Neuronen) in verschiedenen Teilen des Gehirns verbunden ist.

Ursachen der Krankheit

Die ersten Fälle dieser Art von Enzephalitis wurden bei Frauen mit Eierstocktumoren festgestellt. Daher wurde die Enzephalitis als paraneoplastisch angesehen, das heißt, sich mit einem malignen Tumor entwickeln.

Tatsächlich geht in vielen Fällen eine Enzephalitis einem Krebstumor voraus (manchmal für mehrere Monate oder sogar Jahre) und entwickelt sich oft vor dem Hintergrund einer bösartigen Erkrankung.

Wissenschaftler haben bereits fast 30 Antigene identifiziert, die mit der Entwicklung bösartiger Prozesse im Körper und mit der Schädigung von Nervenzellen in Verbindung stehen. Bei 60 % der Patienten mit klinischen Manifestationen einer Enzephalitis wird ein bösartiger Tumor nachgewiesen.

In einigen Fällen wird der neoplastische Prozess jedoch nicht erkannt und es entwickelt sich eine Enzephalitis als Folge eines Versagens des Immunsystems aus unbekannten Gründen. Und was das Immunsystem dazu veranlasst, Antikörper gegen die eigenen Nervenzellen im Zentralnervensystem zu produzieren, ist noch nicht klar.

Typische Manifestationen einer Enzephalitis bei Patienten Kindheit in vielen Fällen sind sie mit keinem Tumor assoziiert. Antikörper bei absolut gesunden Kindern unterschiedlichen Alters werden spontan gebildet und binden auch an NMDA-Rezeptoren in Nervenzellen im Gehirn.

Durch die Blockierung dieser Rezeptoren führen Antikörper zu einer langsamen Entwicklung von psychischen Störungen, Bewegungsstörungen und Krampfanfällen.

Diese Daten bestätigen, dass viele der Mechanismen, die zu Autoaggression und der Synthese von Antikörpern gegen NMDA-Rezeptoren von Gehirnzellen, zu neuroimmunen Konflikten führen, nicht untersucht wurden, nicht etabliert wurden.

Epidemiologie

Meistens sind Frauen erkrankt, bei Männern entwickelt sich diese Form der Enzephalitis in Einzelfällen. Die Krankheit entwickelt sich in der Jugend, das Durchschnittsalter der Patienten beträgt etwa 25 Jahre. Etwa 40% der Fälle sind Jugendliche unter 18 Jahren. Es wird darauf hingewiesen, dass sich bei männlichen Patienten und in jüngerem Alter eine Enzephalitis häufiger ohne bösartige Neubildung entwickelt.

Rolle von Autoimmunantikörpern

Die Bedeutung von Antirezeptor-Antikörpern bei der Entstehung einer Enzephalitis wird durch folgende Daten unwiderlegbar belegt:

In jedem Fall von Enzephalitis Antikörper gegen NMDA-Rezeptoren von Gehirnzellen wurden in der akuten Phase der Erkrankung im Liquor und im Blutserum gefunden. Darüber hinaus wurde eine Abnahme des Titers dieser Antikörper im Stadium der Erholung und Erholung festgestellt. Darüber hinaus gab es einen klaren Zusammenhang zwischen der Menge der Antikörper und dem Krankheitsverlauf.
Drogen Keyamin, Phencyclidin und andere aus der Gruppe der NMDA-Rezeptor-Antagonisten können ähnliche Manifestationen wie diese Enzephalitis verursachen.
In den meisten Fällen entwickeln Patienten mit Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis zentrale Hypoventilation. Dies ist darauf zurückzuführen, dass die Angriffspunkte für Autoimmunantikörper Neuronen sind, die hauptsächlich im Vorderhirn lokalisiert sind, das bei der Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis betroffen ist. Dies führt zu Atemproblemen.
Hyperkinese, mit dieser Enzephalitis manifestiert, sind nicht mit Epilepsie verbunden. Der Beweis dafür ist, dass Beruhigungsmittel und Antiepileptika nicht wirksam sind. Dies wird durch die Ergebnisse elektroenzephalographischer Beobachtungen solcher Patienten bestätigt.
In jedem Fall von Enzephalitis, viralen Infektion, als Ursache für eine Schädigung der Hirnsubstanz: Die Ergebnisse der Untersuchung von Liquor, Blut, intravitaler Biopsie des Marks und pathologischen Analysen ergaben keine viralen Marker.

Zusammenfassend können diese Fakten und die Ergebnisse zahlreicher Studien an Patienten ohne Zweifel die führende Rolle der autoimmunen Aggression im Mechanismus der Entstehung der Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis bestätigt werden.

Klinische Symptome

Die Krankheit entwickelt sich langsam in jedem Alter des Patienten.

Es gibt mehrere Stadien in seiner Entwicklung.

Prodromalsymptome

Sie treten nicht bei allen Patienten auf (bei 86% der Patienten), dieser Zeitraum dauert etwa 5 Tage.

Das Prodromalstadium ist durch unspezifische Manifestationen gekennzeichnet, die ARVI-Symptomen ähneln:

Kopfschmerzen;
Temperaturanstieg;
die Schwäche.

Psychotisches Stadium der Krankheit

Sie manifestiert sich als psychopathologische Verhaltensstörungen, die Angehörige von Patienten dazu veranlassen, Hilfe bei einem Psychiater zu suchen. Aber selbst ein Arzt kann in dieser Krankheitsphase kaum organische Hirnschäden vermuten. Typische Symptome sind:

Minimierung emotional Manifestationen (Patienten sind apathisch, zurückgezogen, Depressionen werden oft festgestellt);
Ablehnen kongenitiv Fähigkeiten - die Fähigkeit, von außen kommende Informationen zu verarbeiten: Kurzzeitgedächtnis, die Fähigkeit, ein Telefon und andere Geräte zu benutzen usw .;
Schizophrene Symptome: Delirium, Halluzinationen (auditiv und visuell), zwanghaftes Verhalten (wiederholte Zwangshandlungen als Folge eines unwiderstehlichen Verlangens), eine Abnahme der kritischen Beurteilung des eigenen Zustands;
Störungen Erinnerung(Amnesie) und Sprache sind seltener;
Verstoß Schlaf.

Die Dauer dieser Phase beträgt etwa 2 Wochen. Das Fortschreiten der Krankheit wird durch Krampfanfälle angezeigt.

Areaktives Stadium der Enzephalitis

Sie äußert sich als katatonische Bewusstseinsstörung (Bewegungsstörungen in Form von Stupor oder Erregung). Gleichzeitig wiederholen Patienten im Stadium der Erregung automatisch die Wörter und Sätze anderer Menschen, machen schwungvolle Bewegungen, sind albern, lachen ohne Grund.

Es wird oft festgestellt:

Mutismus(der Patient nimmt keinen Kontakt auf, beantwortet keine Fragen und erfüllt keine Aufforderungen und Befehle);
Akinesie(Unmöglichkeit aktiver, willkürlicher Bewegungen);
athetoide Bewegungen (prätentiöse Bewegungen der Gliedmaßen oder Finger, oft wiederholte Beugung-Streckung, unnatürliche Körperhaltungen usw.);
kataleptisch Symptome (verminderte Empfindlichkeit gegenüber äußeren Reizen);
paradox Phänomene (zum Beispiel keine Reaktion auf einen schmerzhaften Reiz).

Hyperkinetisches Stadium

Es manifestiert sich durch die allmähliche Entwicklung von Hyperkinese. Hyperkinese kann unterschiedliche Lokalisation und Geschwindigkeit haben, ähnlich wie psychogene Reaktionen.

Es kann sein:

orolinguale Dyskinesien (verlängerte Kaubewegungen, Lippenlecken, beeinträchtigte Mundöffnung, übermäßiges Zusammenbeißen der Zähne);
Bewegungen von Gliedmaßen und Fingern;
Abduktion oder Abflachung der Augäpfel usw.

In diesem Stadium gibt es Anzeichen für autonome Störungen in Form von erhöhter oder verringerter Herzfrequenz, Blutdruckschwankungen, erhöhter Temperatur, vermehrtem Schwitzen. Atemwegserkrankungen sind besonders gefährlich und erfordern manchmal Reanimationsmaßnahmen. Hypoventilation und hämodynamische Störungen entwickeln sich bei allen Patienten.

Symptomregressionsstadium - langes Stadium

Die umgekehrte Entwicklung der Manifestationen tritt innerhalb von 2 Monaten auf, aber die Hyperkinese kann sich über mehr als 6 Monate zurückbilden und therapieresistent sein. Zusammen mit der Beseitigung der Hyperkinese verbessert sich der psychosomatische Status des Patienten. Alle Patienten sind durch eine anhaltende Amnesie über den Zustand gekennzeichnet.

Diagnose einer Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis

Bei Vorliegen klinischer Manifestationen, die für eine Enzephalitis charakteristisch sind, können Labor- und Hardware-Diagnosemethoden verwendet werden, um die Autoimmunität der Krankheit zu bestätigen.

Labormethoden umfassen:

Lernen Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit (CSF). Klinische Analysen ergeben einen moderaten Anstieg der Zellzahl aufgrund von Lymphozyten (bis zu 480 Zellen / ml), einen Anstieg des Proteinspiegels (innerhalb von 49-213 mg / ml). Solche Veränderungen sind nicht spezifisch, werden aber bei allen Patienten mit Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis beobachtet.
Serologische Untersuchung von Blut und Zerebrospinalflüssigkeit. Ermöglicht Ihnen, einen spezifischen Test zu erhalten, der die Diagnose bestätigt - erkennt Antikörper gegen NMDA-Rezeptoren. Darüber hinaus sind die neurologischen Störungen umso schwerwiegender, je höher der Antikörpertiter ist. Die Antikörpertiter im Liquor sind höher als im Blut. In einer dynamischen Studie sinken die Titer bei Patienten mit Genesung, und ohne Wirkung bei der Behandlung bleibt der Spiegel spezifischer Antikörper sowohl im Blut als auch in der Liquor cerebrospinalis hoch.
Immunologische Analyse von Liquor cerebrospinalis. Zeigt einen Anstieg der Klasse-G-Immunglobuline.
Virologische Untersuchungen eines beliebigen Biosubstrats ergeben ein negatives Ergebnis.

Hardware-Diagnosemethoden:

MRT, im Standardmodus oder mit Kontrast (Gadoliniuminjektion) durchgeführt werden, werden Experten zufolge meistens keine Veränderungen festgestellt. Bei der Durchführung einer Studie im FLAIR-Modus kann es bei manchen Patienten zu einer fokalen Verstärkung des Signals in den Schläfenlappen kommen, seltener im Hirnstamm. Mit der Wiederherstellung verschwinden diese Änderungen.
Positron Emissionstomographie mit Fluordesoxyglucose (SPECT und FDG-PET) kann es laut Experten in einigen Fällen die Akkumulation von Kontrast in den motorischen Zonen mit der Manifestation von Dyskinesie (Akkumulation wird während der Erholung nicht beobachtet), Hypoperfusion (unzureichende Blutversorgung) in der frontotemporalen Bereiche der Großhirnrinde.
EEG(Elektroenzephalographie) in den reaktiven und hyperkinetischen Stadien der Enzephalitis zeigt eine diffuse (jedoch mit einem Übergewicht des Schulterblattes) d- und q-Aktivität.

Bei klinischen Manifestationen einer Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis sollte die größtmögliche Untersuchung durchgeführt werden, um die Onkopathologie aller Organe und Systeme, einschließlich der Kinder, zu erkennen. Das Krebs-Screening ist ein wichtiger Bestandteil des diagnostischen Algorithmus für eine solche Enzephalitis.

Behandlung

Patienten sollten auf einer Intensivstation behandelt werden, wobei die Wahrscheinlichkeit der Entwicklung hämodynamischer und respiratorischer Störungen zu berücksichtigen ist. Die komplexe Behandlung sollte eine pathogenetische und symptomatische Therapie umfassen.

Als pathogenetische Therapie wird eine Behandlung mit antiviralen Medikamenten (Acyclovir) durchgeführt, bis Forschungsergebnisse vorliegen, die die virale Natur der Enzephalitis ausschließen.

Im Sinne eines onkologischen Monitorings ist es sehr wichtig, eine möglichst frühzeitige Untersuchung durchzuführen: Je früher eine radikale Behandlung einer onkologischen Erkrankung erfolgt, desto einfacher und schneller kann die Behandlung einer Enzephalitis bewältigt werden.

Um die Synthese spezifischer Antikörper zu unterdrücken, werden verwendet:

Kortikosteroid-Medikamente (Methylprednisolon);
Immunglobuline (zur intravenösen Verabreichung);
monoklonale Antikörper (Rituximab);
Plasmapherese (Reinigung von Blut von Schadstoffen durch Durchleiten durch spezielle Filter);
Zytostatika (Azathioprin, Cyclophosphamid) in seltenen Fällen.

Zur symptomatischen Behandlung werden eingesetzt:

Antikonvulsiva (Phenobarbital, Clobazam, Phenytoin, Clonazepam usw.) mit der Entwicklung von Anfällen;
bei Dyskinesien werden Antipsychotika verschrieben und zusätzlich Midazolam, Propofol.

Folgen der Krankheit

Die durchschnittliche Dauer der stationären Behandlung beträgt 2,5 Monate. Von den verbleibenden neuropsychiatrischen Manifestationen nach der Entlassung hat jeder fünfte Patient Schlafstörungen, 85% können Symptome einer Frontallappendysfunktion haben:

Impulsivität;
Inkontinenz;
Schwierigkeiten bei der Planung;
Schwächung der Aufmerksamkeit usw.

Laut Statistik kommt es in 47% der Fälle zu einer vollständigen Heilung erwachsener Patienten. Bei leichten, aber bleibenden Restveränderungen endet die Behandlung bei 28 % der Patienten. Schwerere Manifestationen bleiben bei 18% der Patienten. Der Tod wurde in 7% der Fälle beobachtet.

Die paraneoplastische Enzephalitis ist mit der Bildung von Antikörpern im Körper gegen die NMDA-Rezeptoren von Nervenzellen im Gehirn verbunden. Psychopathologische Störungen führen häufig zu einer Krankenhauseinweisung von Patienten in eine psychiatrische Klinik.

Je früher der Verdacht auf eine paraneoplastische Enzephalitis besteht und die richtige Diagnose gestellt wird, eine Untersuchung zur Erkennung der Onkopathologie und deren radikaler Behandlung erfolgt, desto effektiver ist die Behandlung des Patienten und desto größer sind die Heilungschancen.

BEOBACHTUNGEN AUS DER PRAXIS

UDC 615.06 + 616.831-002

Malignes neuroleptisches Syndrom oder autoimmune ANTI-SHIA REZEPTORY ENZEPHALITIS? Analyse eines klinischen Falls mit tödlichem Ausgang

DI. Malin, V. N. Gladyshev

Moskauer Forschungsinstitut für Psychiatrie - Zweigstelle der Föderalen Staatshaushaltsanstalt

"FMITSPN sie. VP Serbsky "des Gesundheitsministeriums Russlands, Klinisches Psychiatrisches Krankenhaus №4 genannt. P. B. Gannushkina DZ Moskau

Das maligne neuroleptische Syndrom (MMS) ist eine seltene, aber äußerst gefährliche Komplikation der neuroleptischen Therapie, die mit zentraler Hyperthermie, katatonischen Symptomen mit Muskelhypertonie, Bewusstseinsstörungen und einem Komplex somatovegetativer Störungen auftritt. Der Verlauf des ZNS wird von Veränderungen der Hauptparameter der Homöostase und der Funktion lebenswichtiger Organe und Systeme des Körpers begleitet und kann tödlich sein. Die Sterblichkeit bei NNS beträgt nach verschiedenen Veröffentlichungen 5,5 bis 10 %, und die Inzidenz der Entwicklung beträgt 2 bis 0,01 % aller Patienten, die Antipsychotika erhalten. Am häufigsten entwickelt sich NMS während einer neuroleptischen Therapie bei Patienten mit Schizophrenie oder schizoaffektiver Störung. In der Weltliteratur werden Fälle der Entwicklung von Komplikationen bei Patienten mit affektiven Störungen, Demenz und organischen Psychosen beschrieben. Die Entwicklung von ZNS kann bei der Verschreibung von Antipsychotika verschiedener chemischer Gruppen unabhängig von ihrer Dosierung festgestellt werden. Am häufigsten wurde die Entwicklung von Komplikationen bei der Ernennung eines traditionellen Antipsychotikums - Haloperidol - festgestellt. Es gibt Beschreibungen der Entwicklung von NNS und der Anwendung atypischer Antipsychotika - Clozapin, Risperidon, Quetiapin und Olanzapin sowie vor dem Hintergrund des gleichzeitigen Entzugs von Psychopharmaka.

mentale Enzephalopathie mit generalisierter Hemmung der elektrischen Aktivität des Gehirns. Die Ergebnisse der durchgeführten klinischen und pathogenetischen Studien haben gezeigt, dass immunologische Störungen und eine Erhöhung der Durchlässigkeit der Blut-Hirn-Schranke eine wichtige Rolle bei der Pathogenese des NNS und der fieberhaften Schizophrenie mit Neurosensibilisierung des Körpers und anschließender Autoimmunschädigung des Zentralnervensystem, hauptsächlich der Hypothalamus und die viszeralen Organe. Dies wird durch eine hohe humorale Sensibilisierung gegenüber verschiedenen Autoantigenen des Gehirns mit dem Nachweis von Antikörpern gegen Frontallappen, Tuberculum opticus und Maximale Anzahl(bis zu 66 %) zum Hypothalamus. Todesursache ist die zunehmende Störung der Homöostase und vor allem des Wasser-Elektrolyt-Haushalts und der Hämodynamik, das Phänomen des Hirnödems.

Die Analyse pathomorphologischer Veränderungen bei Patienten mit NMS mit tödlichem Ausgang wird in der Weltliteratur nicht dargestellt. Die aufgedeckten pathologischen und morphologischen Veränderungen im Gehirn bei fieberhafter (hypertoxischer) Schizophrenie und eine Reihe von Forschern betrachten ZNS als eine Form der tödlichen Katatonie, die durch Neuroleptika verursacht wird (medikamenteninduzierte), passen in keine spezifische nosologische Form und können zugeschrieben werden zu einem toxisch-dystrophischen Prozess in Kombination mit generalisierten Durchblutungsstörungen. In der Thalamo-Hypophysen-Region des Gehirns zeigen sich bei diesen Patienten die folgenden Veränderungen: 1) akute Schwellung, Vakuumbildung, Ischämie und Tod von Nervenzellen; 2) Schwellung und Schwellung der Myelinscheiden der Ganglienfasern; 3) Hypertrophie und dystrophische Veränderungen in Mikrogliozyten.

dass körperliche Erschöpfung und Dehydration vor dem Hintergrund psychomotorischer Erregung zu einer erhöhten Empfindlichkeit gegenüber Antipsychotika führen und zur Entstehung von NMS beitragen können. Auch das Vorliegen von katatonischen Störungen ist ein Risikofaktor für ZNS.

Die Diagnose von NNS basiert auf der Identifizierung der Hauptsymptome von Komplikationen: zentrale Hyperthermie, katatonische Symptome mit Entwicklung von Stupor und Muskelstarre, Bewusstseinsstörungen sowie charakteristische Veränderungen der Laborparameter (moderate Leukozytose ohne Stichverschiebung, Leukopenie und beschleunigte ESR, starke CPK-Aktivität im Blutplasma).

Die meisten frühes Zeichen die Entwicklung von ZNS bei Patienten mit Schizophrenie und schizoaffektiver Psychose, wichtig für die Diagnose von Komplikationen, ist das Auftreten extrapyramidaler Symptome bei gleichzeitiger Exazerbation der Psychose und die Entwicklung katatonischer Störungen in Form von Stupor mit Negativismus- und Katalepsie-Phänomenen Einige Forscher betrachten ZNS als eine neuroleptische Variante des malignen Katatonus oder des Fiebers und verweisen sie auf Krankheiten des gleichen Spektrums. Dies wird sowohl durch die Gemeinsamkeit der klinischen Manifestationen von febriler Schizophrenie und NNS als auch durch die Ähnlichkeit biochemischer und immunologischer Erkrankungen sowie durch die allgemeinen Therapieprinzipien bestätigt. Dazu gehören der Entzug von Antipsychotika, die Verschreibung von Beruhigungsmitteln, Flüssigkeitstherapie und EKT. Die Wirksamkeit des Dopaminrezeptoragonisten Bromocriptin und des Muskelabführmittels Dantrolen bei NNS wurde nicht bestätigt evidenzbasierte Forschung... Es gibt Belege für die Wirksamkeit von Plasmapherese und Hämosorption. Die Prognose des Verlaufs von NMS hängt davon ab, wie schnell die Neuroleptikatherapie abgebrochen und eine intensive Infusionstherapie zur Korrektur der Homöostase verordnet wird. Mit der rechtzeitigen Absetzung von Antipsychotika, der Angemessenheit der Infusionstherapie, dem differenzierten Einsatz von EKT-Methoden ist es möglich, bei den meisten Patienten innerhalb der ersten 3-7 Tage einen therapeutischen Effekt zu erzielen; Autoimmunläsionen des Zentralnervensystems sowie mit Erkrankungen, die mit der Einnahme anderer Arzneimittel verbunden sind (Amphetamine, Phencyclidin, Monoaminoxidase-Hemmer, serotonerge Antidepressiva und eine Reihe anderer Arzneimittel).

Im Jahr 2007 wurde erstmals eine Reihe von Fällen von autoimmunen CMBL der Rezeptor-Enzephalitis beschrieben, die mit psychotischen Symptomen und Katatonie, autonomen Störungen und Hyperthermie sowie Todesrisiko auftraten. Symptom

die Mathematik dieser Krankheit ähnelt der NNS und der fieberhaften Katatonie und verursacht Schwierigkeiten bei der Differentialdiagnose. Die Krankheit wird durch Antikörper gegen QF1- und QF2-Untereinheiten des Glutamat-CMBL-Rezeptors verursacht. Ursprünglich Anti-CMBL Rezeptor-Enzephalitis wurde bei jungen Frauen mit Ovarial-Teratomen beschrieben. Anschließend im Zusammenhang mit dem Tumorverlauf bei Personen beiderlei Geschlechts und unterschiedlichen Alters. Die Diagnose einer Anti-CMBL-Rezeptor-Enzephalitis basiert auf dem Nachweis von Autoantikörpern gegen die QL1- und QF2-Untereinheiten des Glutamat-CMBL-Rezeptors im Blutplasma und im Liquor. In den letzten Jahren wurden Fälle von Autoimmunenzephalitis bei psychiatrischen Patienten mit einer anfänglichen Diagnose von Schizophrenie, schizoaffektiver Störung, Narkolepsie und schwerer depressiver Störung identifiziert. Die Behandlung der Krankheit beinhaltet eine Immuntherapie mit der Ernennung von Immunglobulin und Methylprednisolon. Medikamente der zweiten Wahl, die ohne Wirkung eingesetzt werden, ist Rituximab in Kombination mit Cyclophosphamid. Zur Linderung psychomotorischer Unruhe können Beruhigungsmittel, atypische Antipsychotika oder Cottonromazin verwendet werden. Es liegen positive Erfahrungen mit EKT und Plasmapherese vor.

Klinischer Fall

Patient Sh., Jahrgang 1988, wurde zur Behandlung in die Klinisch-Psychiatrische Klinik №4 benannt. P. B. Gannushkina 18.06.2015 mit der Diagnose einer akuten polymorphen psychotischen Störung.

Anamnese. Die Vererbung ist nicht mit Psychopathologie belastet. Schwangerschaft und Geburt bei der Mutter des Patienten verliefen ohne Pathologie. Pünktlich geboren. Das älteste von 2 Kindern. Hat eine jüngere Schwester. Die frühe Entwicklung ist richtig. Von Natur aus war sie ruhig, ausgeglichen, gesellig und aktiv. War krank mit Kindern Infektionskrankheiten ohne Komplikationen. Mit 7 bin ich zur Schule gegangen. Sie hat gut gelernt. Absolvent von 9 allgemeinbildenden Klassen weiterführende Schule, dann Hochschule für Pädagogik und Pädagogisches Institut. Sie heiratete im Alter von 22 Jahren. Sie lebte mit ihrem Mann, einem 3-jährigen Ehekind, in guten Familienbeziehungen. Arbeitet als Grundschullehrerin. Schlechte Angewohnheiten hat nicht. Nach Angaben ihres Mannes hat sich der psychische Zustand der Patientin erstmals seit Anfang Juni 2015 geändert. Wurde zerstreut, vergesslich, ängstlich. Sie fragte ihre Verwandten ständig: "Hat sie das Kind gefüttert?", "Ist sie auf die Toilette gegangen", sagte, dass es so war, als ob "ihr Kopf vom Körper getrennt war", manchmal unerwartet zu Boden fiel, aber sofort bekam hoch. 16.06.2015 Prüfungsantrag bei der haushaltswissenschaftlichen Landesanstalt des Nationalen Zentrums für Neurologie. Das MRT des Gehirns zeigt Anzeichen von

Glioseareale im rechten Parietallappen (8 mm-13 mm-18 mm), die von ischämischen und demyelinisierenden oder volumetrischen Prozessen abzugrenzen sind. Es wurden keine Daten zum Vorhandensein von Aneurysmen, arteriovenösen Malformationen in den untersuchten Ebenen erhoben. Am Abend desselben Tages wurde sie ängstlich, unruhig, verwirrt, fragte "Was passiert in der Nähe?" Der systolische Blutdruck stieg bis auf 180 mm Hg an. War nachts unruhig. Am nächsten Tag begann sie, lächerliche Ideen zu äußern, glaubte, "von einer Zecke gebissen" zu sein, schwanger zu sein. Sie behauptete, Lieder im Kopf zu haben. Von Zeit zu Zeit verspürte sie Angst, Angst, machte sich Sorgen, nicht arbeiten zu können, glaubte, dass ihr das Kind weggenommen würde, sagte „Ich werde sterben“, bemerkte, dass sie von jemandem kontrolliert würde , die Bewegungen geschahen gegen ihren Willen. Am 18. Juni 2015 kehrte sie ins Neurologische Zentrum zurück. Beim Empfang war sie aufgeregt, rief "wo ist meine Mama?", sprach mit sich selbst, wedelte chaotisch mit den Armen, knurrte, spuckte. Wegen unangemessenen Verhaltens wurde sie von einem diensthabenden Psychiater untersucht und unfreiwillig in die PKB Nr. 4 eingeliefert.

Geisteszustand bei Aufnahme. Sie wurde in Begleitung von Sanitätern mit Maßnahmen der körperlichen Zurückhaltung in die Abteilung eingeliefert. Im Bett untersucht. Für einen produktiven Kontakt steht wenig zur Verfügung. Angespannt, ängstlich, etwas zuhören, sich umschauen. Reagiert nur auf geflüsterte Sprache. Antworten mit leiser Stimme, kurz, oft nickend oder kopfschüttelnd. Aus dem Gespräch geht hervor, dass sie mehrere Nächte nicht geschlafen hat, einen Gedankenstrom in ihrem Kopf erlebt, "den Klang der Gedanken". Leugnet nicht das Vorhandensein von "Stimmen", die den Schlaf stören und die Beantwortung von Fragen verbieten. Die Antwort lautet meist „Ich weiß nicht“. Manchmal schreit es laut, zappelt, spuckt.

Somatischer Zustand: hoch, korrekter Körperbau, zufriedenstellende Ernährung. Haut und sichtbare Schleimhäute von normaler Farbe. Am rechten Ellenbogen befinden sich Injektionsspuren. Einzelne rote Eruptionen im Gesicht. Die Körpertemperatur ist normal. Zev ist ruhig. In der Lunge Blasenatmung, kein Keuchen. NPV 16 pro Minute Herztöne sind gedämpft, rhythmisch. Herzfrequenz 82 Schläge / min. HÖLLE 130/80 mm Hg Die Zunge ist sauber und feucht. Der Bauch ist weich und schmerzlos beim Abtasten. Leber und Milz sind nicht tastbar. Das „Schlagen“-Symptom ist auf beiden Seiten negativ. Kein Ödem.

Neurologischer Status: symmetrisches Gesicht, Pupillen B = 8, Photoreaktion gespeichert. Die Sehnenreflexe werden verstärkt. Der Muskeltonus wird nicht erhöht. Es gibt keine meningealen Zeichen und keine fokalen neurologischen Symptome.

Daten zur Laboruntersuchung. Die Untersuchung allgemeiner klinischer und biochemischer Blut- und Urinanalysen ergab keine signifikanten pathologischen Veränderungen, K ^ HIV, HBSAg, ISU -

negativ, WB, Bb - nicht identifiziert. RPHA-Tetanus - 0,77, Diphtherie - 0,17. EKG - Sinusrhythmus, Herzfrequenz 55-62 pro Minute. Normale EOS.

Dynamik des Staates und laufende Therapie. Ab dem ersten Aufnahmetag wurde dem Patienten Haloperidol 15 mg / Tag IM, Trihexyphenidil 6 mg / Tag, Tiaprid 400 mg / Tag IM, Chlorpromazin 25 mg / Tag IM verschrieben. Erst am Abend wurde die psychomotorische Erregung beendet. In der Anfangszeit blieb der Zustand der Patientin instabil, es wurden Episoden von psychomotorischer Erregung mit einem Einströmen halluzinatorischer Erfahrungen festgestellt, sie rief zusammenhangslose Sätze, sprach mit sich selbst, während sie im Bett lag, bedeckte den Kopf mit einer Decke. Sie ließ sich mit Zwang behandeln, aß sehr wenig mit Überredung. Produktiver Kontakt blieb aus. Nach und nach wurde während der Therapie die psychomotorische Erregung vollständig gestoppt. Die Lethargie begann jedoch mit einer Zunahme des Muskeltonus zuzunehmen. Die Patientin lag die ganze Zeit regungslos im Bett, bewegte manchmal die Lippen. Sie antwortete nur auf eine geflüsterte Rede. Symptome von "wachsartiger Flexibilität" und " Luftkissen". Im Zusammenhang mit der Essensverweigerung vom 23.06.2015 wurde eine Infusionstherapie mit Kochsalzlösungen und Glukoselösungen bis 800 ml pro Tag verordnet. Es war jedoch nicht möglich, den Zustand des Patienten zu verbessern. Ab dem 01.07.2015 wurden Haloperidol und Tiaprid abgesagt und Olanzapin in einer Dosis von 20 mg / Tag, Phenazepam 1 mg nachts vor dem Hintergrund der Infusionstherapie verschrieben. Nach einer relativ kurzen Zeit der Besserung, als der Patient begann, sich selbstständig in der Abteilung zu bewegen und Nahrung zu sich zu nehmen, trat eine Verschlechterung auf. Ab dem 06.07.2015 wurde ein Anstieg der Körpertemperatur auf 38,5 ° C, eine Tachykardie bis zu 110 Schlägen festgestellt. pro Minute traten die Steifheit der Muskeln der unteren und oberen Extremitäten, die Phänomene der Katalepsie mit dem Symptom "Luftpolster" wieder auf. Das Blut zeigte im biochemischen Bluttest hohe CPK-Werte (2.427 Einheiten / l), unbedeutende Leukozytose (8.400), C0E 15 mm pro Stunde. Um eine somatische Pathologie auszuschließen, wurde der Patient wiederholt von einem Therapeuten untersucht: Es wurden keine Daten zur somatischen Pathologie gefunden. Auf dem Röntgenbild der Lunge vom 14. Juli 2015 wurden keine pathologischen Schatten festgestellt. Um einer Lungenentzündung vorzubeugen, wurde eine Antibiotikatherapie verschrieben - Ceftriaxon 1,0 i / m 2 mal täglich. Am 13. Juli 2015 wurde Olanzapin abgesetzt und die Infusionstherapie auf 1.200 ml / Tag erhöht Trotz der laufenden therapeutischen Maßnahmen blieb der Zustand ernst. Der Patient lag die ganze Zeit im Bett, weigerte sich zu essen, sprach praktisch nicht auf die Behandlung an, reagierte manchmal nur auf Flüstern, es wurden Symptome einer "wachsartigen Flexibilität" festgestellt, Hyperthermie und Muskelsteifheit blieben bestehen. 15.07.2015 wurde vom diensthabenden Notfall-Neurologen untersucht.

Schlussfolgerung: das Phänomen des Hirnödems vor dem Hintergrund des Intoxikationssyndroms. Empfohlen für CT des Gehirns, MRT mit Kontrastmittel, Verlegung in ein Krankenhaus mit Intensivstation... Um 19:50 Uhr wurde der Patient in Begleitung des Reanimationsteams ins PSO GKB im. SP Botkin zur Fortsetzung der Behandlung und Untersuchung. Bei der Aufnahme wurde der Zustand als schwer beurteilt. Die Retardierung mit Betäubungselementen blieb bestehen, reagierte nicht auf adressierte Sprache und reagierte schlecht auf schmerzhafte Reize. Der Tonus der Muskeln der Gliedmaßen und des Halses nahm zu. Hemmung, die periodisch durch Erregung ersetzt wurde, beschränkt auf die Bettgrenzen, mit der Wiederholung einzelner Wörter entsprechend der Art der Sprachstereotypen. Im somatischen Status wurden Blässe der Haut, Tachykardie bis zu 110 Schlägen festgestellt. min., Hyperthermie. Zur Differenzialdiagnose von Demyelinisierungserkrankung und Enzephalitis wurde eine Lumbalpunktion durchgeführt - Zytose 40 in 3 ml, Protein 0,33, Lymphozyten 37, Neutrophile 3. Antikörper gegen Epstein-Barr-Virus, Herpesvirus, Mycobacterium tuberculosis und Treponema pallidum waren nicht vorhanden in der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit nachgewiesen. Nach der Untersuchung des Spezialisten für Infektionskrankheiten wurde die Diagnose einer viralen Enzephalitis zurückgezogen. Auf der MRT des Gehirns mit Kontrast vom 21. Juli 2015 zeigte sich in den halbovalen Zentren rechts ein Bereich mit akutem Ödem. die von einem akuten zerebrovaskulären Unfall durch ischämischen Typ, Tumor, demyelinisierende und Autoimmunerkrankungen unterschieden werden sollten. Die erhaltenen Ergebnisse der Immuntypisierung von CSF-Lymphozyten bestätigten keine lymphoproliferative Erkrankung. Auf der Intensivstation wurde eine Infusionstherapie bis 2 Liter durchgeführt. pro Tag unter der Kontrolle von Diurese, Entgiftungstherapie, antibakterielle Therapie (Cefitiaxon, Amoxycyclin). Ab dem 24.07.2015 wurde Dexamethason 12 mg/Tag intravenös zum Behandlungsschema hinzugefügt. Trotz der laufenden Therapie blieb der Zustand des Patienten schwerwiegend, es kam zu einem Anstieg der Körpertemperatur auf bis zu 40 ° C, einem Blutdruckabfall.

Beschluss der Ärztekammer vom 29.07.2015. Der Zustand des Patienten ist ernst, Fieber und katatonische Symptome bleiben bestehen. Am wahrscheinlichsten ist das Vorliegen einer fieberhaften Schizophrenie beim Patienten. Die in der MRT-Studie aufgedeckten Veränderungen sind aufgrund ihrer Inkonsistenz mit den klinischen Symptomen höchstwahrscheinlich ein Zufallsbefund und können Folge eines früheren zerebrovaskulären Unfalls sein.

Am 29. Juli 2015 kam es zu Atemstillstand und Herzstillstand. Die eingeleiteten Reanimationsmaßnahmen führten nicht zur Wiederherstellung der Atmung und der Herztätigkeit. Nach 22 Stunden 15 Minuten wurde der biologische Tod festgestellt.

Bei der Obduktion. Autoimmun-Enzephalitis mit einer vorherrschenden Läsion der subkortikalen Strukturen des Gehirns: Hippocampus, Thalamus, Hypothalamus. Perivaskuläre lymphoplasmazytische Infiltrate unter Freisetzung immunkompetenter Zellen in die Substanz der subkortikalen Strukturen des Gehirns; perivaskuläre und perizelluläre Ödeme; Dystrophie von Gangliozyten mit partieller Zytose und reaktiver Gliose mit Bildung von gliomesodermalen Herden. Todesursache: Der Tod des Patienten (die Hauptursache) war eine autoimmune Enzephalitis, die durch ein Hirnödem mit Verrenkung des Stammes in das Foramen magnum (die unmittelbare Todesursache) kompliziert wurde.

Parsing. Dieser klinische Fall zeigt die Komplexität der Differentialdiagnose und Therapie des NNS. Ein 26-jähriger Patient entwickelte einen akuten psychotischen Anfall einer polymorphen psychopathologischen Struktur mit akutem sensorischem Delir, verbalen Pseudohalluzinationen und mentalen Automatismen. Ab den ersten Tagen der Manifestation in der Struktur des Angriffs wurden katatonische Störungen in Form von Impulsivität, Negativismus (sie reagierte nur auf geflüsterte Sprache) und Elemente hebephrenischer Erregung (Knurren, Spucken) festgestellt. Somit war die Struktur der Psychose charakteristisch für die manifesten Attacken, die traditionell bei Schizophrenie und schizoaffektiver Psychose beschrieben werden. Vor dem Hintergrund der neuroleptischen Therapie mit Haloperidol und Tiaprid tritt eine Hemmung mit Zunahme des Muskeltonus auf, Katalepsie mit Symptomen von "Wachsflexibilität" und "Luftpolster". Diese Transformation der Psychose ist charakteristisch für Erstphase Entwicklung des ZNS. Die Abschaffung von Haloperidol und Tiaprid und die nur kurzzeitige Einnahme des atypischen Antipsychotikums Olanzapin während der Infusionstherapie führten zu einer Besserung des Zustands der Patientin. In Zukunft nehmen katatonische Störungen zu - Stupor im Wechsel mit Erregung, somatische Störungen treten in Form von Hyperthermie, Tachykardie, Blutdruckinstabilität, charakteristischen Veränderungen der Laborparameter (leichte Leukozytose ohne Stabkernverschiebung, beschleunigte ESR) auf und ein starker (10-facher) Anstieg der CPK-Aktivität im Serum). Eine gründliche somatische, labortechnische und instrumentelle Untersuchung, einschließlich der Untersuchung der Zerebrospinalflüssigkeit und der MRT des Gehirns mit Kontrastmittel, konnte die Ursache nicht feststellen, die der Entwicklung eines schweren psychischen und somatischen Zustands des Patienten zugrunde liegen könnte. Der Tod des Patienten ereignete sich vor dem Hintergrund von Hyperthermie und zunehmenden Symptomen eines Hirnödems, trotz Absetzens von Antipsychotika, intensiver Therapie und Ernennung von Dexamethason. Die Daten der pathologischen anatomischen Studie zeigten die Manifestation einer Autoimmunenzephalitis bei dem Patienten mit einer Läsion

subkortikalen Strukturen des Gehirns, die Grundlage für eine Diskrepanz in der Diagnose waren. Gleichzeitig unterzog sich die Patientin keinen Blut- und Liquortests zum Nachweis von Autoantikörpern gegen CMBA-Rezeptoren, auf deren Grundlage eine Autoimmunenzephalitis diagnostiziert wird. Darüber hinaus widersprechen die Ergebnisse der pathomorphologischen Studie nicht der Diagnose des MNS, da die wichtige Rolle der Autoimmunpathologie mit einer vorherrschenden Läsion des Hypothalamus bei der Pathogenese der Entwicklung von Fieberanfällen der Schizophrenie in den durchgeführten klinischen und pathogenetischen Untersuchungen nachgewiesen wurde Studien. Es ist bekannt, dass Antipsychotika in Kombination mit Blutplasmaproteinen die Eigenschaften von Haptenen erwerben, gegen die sich Antikörper zu bilden beginnen, wodurch ihre antipsychotische Wirkung blockiert wird. Sie können unter bestimmten Bedingungen wahrscheinlich die Entwicklung eines Autoimmunprozesses provozieren und die Entwicklung von ZNS verursachen. Es sollte notiert werden,

dass der Algorithmus zur Diagnose von NNS bis vor kurzem nicht die Untersuchung von Blut und Liquor auf das Vorhandensein von Autoantikörpern gegen CMBA-Rezeptoren implizierte. Gleichzeitig gibt es in der Weltliteratur Beschreibungen von Fällen, in denen das ursprünglich diagnostizierte NNS nach dem Nachweis von Autoantikörpern gegen CMBA-Rezeptoren im Blut und im Liquor revidiert wurde. Es kann davon ausgegangen werden, dass eine frühzeitige Diagnose von NMS mit dem Absetzen von Antipsychotika, die Ernennung einer adäquaten Infusionstherapie und einer EKT den Tod verhindern würde. Die Besonderheit dieses Falles war jedoch, dass der Patient bereits vor der Manifestation der Psychose Veränderungen im MRT des Gehirns in Form eines Glioseareals aufwies, die das Vorliegen einer aktuellen organischen Erkrankung von . nicht vollständig ausschließen ließen des zentralen Nervensystems und zur Diagnose einer endogenen Krankheit - Schizophrenie oder schizoaffektive Psychose basierend auf der Struktur psychopathologischer Störungen.

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Malignes neuroleptisches SYNDROM ODER AUTOIMMUN-ANTI-NMDA

REZEPTORY ENZEPHALITIS? Analyse eines klinischen Falls mit tödlichem Ausgang

DI. Malin, V. N. Gladyshev

Der Artikel widmet sich der Analyse eines klinischen Falles, der tödlich endete, mit einer Diskrepanz zwischen der klinischen Diagnose und den Daten der pathologischen Untersuchung. Es befasst sich mit dem Problem der Komplexität der Diagnostik und Differenzialdiagnostik des malignen neuroleptischen Syndroms und der sogenannten Autoimmunerkrankungen

nogo CMEL-Rezeptor-Enzephalitis. Es wird eine detaillierte Konsekration des Standes des untersuchten Problems mit einer Analyse moderner Veröffentlichungen gegeben.

Stichworte: tödliche (febrile) Katatonie, malignes neuroleptisches Syndrom, autoimmune NMBL-Rezeptor-Enzephalitis, EKT, Plasmapherese, Immuntherapie.

NEUROLEPTISCHES MALIGNES SYNDROM ODER AUTOIMMUNE ANTI-NMDA-REZEPTORENZEPHALITIS?

Analyse eines tödlichen klinischen Falls

D.I. Malin, V. N. Gladyshev

Die Autoren analysieren einen tödlichen klinischen Fall, bei dem die Untersuchung des Pathologen die klinische Diagnose in Frage stellte und diskutierten Schwierigkeiten bei der Diagnose sowie Differenzialdiagnosen zwischen dem malignen neuroleptischen Syndrom und dem sogenannten autoimmunen NMDA-Rezeptor

Enzephalitis. Die Autoren geben eine aktuelle Beschreibung und einen Überblick über die aktuelle Literatur zu diesem Thema.

Schlüsselwörter: letale (febrile) Katatonie, malignes neuroleptisches Syndrom, autoimmune NMDA-Rezeptor-Enzephalitis, EKT, Plasmapherese, Immuntherapie

Malin Dmitry Ivanovich - Chefforscher der Abteilung für Therapie psychischer Erkrankungen des Moskauer Forschungsinstituts für Psychiatrie - einer Zweigstelle der staatlichen Haushaltsbehörde "FMITSPN im. VP Serbsky "des Gesundheitsministeriums Russlands; Email: [E-Mail geschützt]

Gladyshev Vitaly Nikolaevich - Stellvertretender Chefarzt des Klinischen Psychiatrischen Krankenhauses Nr. 4 benannt nach P. B. Gannushkina DZ Moskau

Die Ätiologie und Pathogenese des NNS sind noch nicht vollständig verstanden. Die meisten Forscher erklären die Entwicklung des ZNS durch die Blockade von Dopaminrezeptoren in den Basalganglien und im Hypothalamus und nicht durch die direkte toxische Wirkung von Antipsychotika. Bei Patienten mit NNS kommt es zu einer Suppression von Dopamin und einer Erhöhung der adrenergen und serotonergen Aktivität. Eine Reihe von Forschern betrachtet NNS als eine Manifestation der akuten neuroleptischen Enzephalopathie. Gleichzeitig zeigt das EEG Anzeichen einer metabolischen Enzephalopathie mit generalisierter Hemmung der elektrischen Aktivität des Gehirns. Die Ergebnisse der durchgeführten klinischen und pathogenetischen Studien haben gezeigt, dass immunologische Störungen und eine Erhöhung der Permeabilität der Blut-Hirn-Schranke eine wichtige Rolle bei der Pathogenese des NNS und der fieberhaften Schizophrenie mit Neurosensibilisierung des Körpers und nachfolgenden Autoimmunschäden an das zentrale Nervensystem, hauptsächlich der Hypothalamus und die viszeralen Organe. Ein Beweis dafür ist die hohe humorale Sensibilisierung des Gehirns gegen verschiedene Autoantigene mit dem Nachweis von Antikörpern gegen den Frontallappen, den Tuberculum opticus und den maximalen Anteil (bis zu 66 %) gegen den Hypothalamus. Todesursache ist die zunehmende Störung der Homöostase und vor allem des Wasser-Elektrolyt-Gleichgewichts und der Hämodynamik, das Phänomen des Hirnödems.

Die Analyse pathomorphologischer Veränderungen bei Patienten mit NMS mit tödlichem Ausgang wird in der Weltliteratur nicht dargestellt. Die aufgedeckten pathomorphologischen Veränderungen im Gehirn bei fieberhafter (hypertoxischer) Schizophrenie und eine Reihe von Forschern betrachten das ZNS als eine Form der tödlichen Katatonie, die durch Neuroleptika verursacht wird (arzneimittelinduzierte), passen in keine spezifische nosologische Form und können auf ein toxisch-dystrophischer Prozess in Kombination mit generalisierten Durchblutungsstörungen. In der Thalamo-Hypophysen-Region des Gehirns bei diesen Patienten zeigen sich folgende Veränderungen:

1) akute Schwellung, Vakuumbildung, Ischämie und Tod von Nervenzellen;

2) Schwellung und Schwellung der Myelinscheiden der Ganglienfasern;

3) Hypertrophie und dystrophische Veränderungen in Mikrogliozyten.

Risikofaktoren für die Entwicklung von NMS ist das Vorliegen einer verbleibenden zerebralen organischen Insuffizienz bei Patienten (aufgeschobene prä- und perinatale Gefahren, Schädel-Hirn-Trauma, Infektionen und Intoxikationen). Es wird angenommen, dass körperliche Erschöpfung und Dehydratation vor dem Hintergrund psychomotorischer Erregung zu einer Erhöhung der Empfindlichkeit gegenüber Antipsychotika führen und zur Entstehung von NMS beitragen können. Auch das Vorliegen von katatonischen Störungen ist ein Risikofaktor für ZNS.

Das früheste Anzeichen für die Entwicklung von NNS bei Patienten mit Schizophrenie und schizoaffektiver Psychose, das für die Diagnose von Komplikationen wichtig ist, ist das Auftreten extrapyramidaler Symptome bei gleichzeitiger Exazerbation der Psychose und der Entwicklung katatoner Störungen in Form von Stupor mit Phänomenen von Negativismus und Katalepsie In dieser Hinsicht betrachten einige Forscher das NNS als eine neuroleptische oder bösartige Variante der fieberhaften Katatonie und verweisen sie auf Krankheiten des gleichen Spektrums. Dies wird sowohl durch die Gemeinsamkeit der klinischen Manifestationen von febriler Schizophrenie und NNS als auch durch die Ähnlichkeit biochemischer und immunologischer Erkrankungen sowie durch die allgemeinen Therapieprinzipien bestätigt. Dazu gehören der Entzug von Antipsychotika, die Verschreibung von Beruhigungsmitteln, Flüssigkeitstherapie und EKT. Die Wirksamkeit des Dopaminrezeptoragonisten Bromocriptin und des Muskelrelaxans Dantrolen bei NMS wurde nicht durch evidenzbasierte Studien bestätigt. Es gibt Belege für die Wirksamkeit von Plasmapherese und Hämosorption. Die Prognose des Verlaufs von NMS hängt davon ab, wie schnell die Neuroleptikatherapie abgebrochen und eine intensive Infusionstherapie zur Korrektur der Homöostase verordnet wird. Durch die rechtzeitige Absetzung von Antipsychotika, die Angemessenheit der Infusionstherapie, den differenzierten Einsatz von EKT-Methoden ist es möglich, bei den meisten Patienten innerhalb der ersten 3-7 Tage einen therapeutischen Effekt zu erzielen; auch Autoimmunläsionen des Zentralnervensystems als Bedingungen, die mit der Einnahme anderer Arzneimittel verbunden sind (Amphetamine, Phencyclidin, Monoaminoxidase-Hemmer, serotonerge Antidepressiva und eine Reihe anderer Arzneimittel).

Im Jahr 2007 wurde eine Reihe von Fällen von Autoimmunerkrankungen NMDA-Rezeptor Enzephalitis, die mit psychotischen Symptomen und Katatonie, autonomen Störungen und Hyperthermie fortschreitet, und das Risiko des Todes. Die Symptomatologie dieser Erkrankung ähnelt der von NNS und fieberhafter Katatonie und verursacht Schwierigkeiten bei der Differentialdiagnose. Die Krankheit wird durch Antikörper gegen NR1- und NR2-Untereinheiten des NMDA-Glutamatrezeptors verursacht. Eine Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis wurde zunächst bei jungen Frauen mit Ovarial-Teratomen beschrieben. Anschließend im Zusammenhang mit dem Tumorverlauf bei Personen beiderlei Geschlechts und unterschiedlichen Alters. Die Diagnose einer Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis basiert auf dem Nachweis von Autoantikörpern gegen die NR1- und NR2-Untereinheiten des NMDA-Glutamat-Rezeptors im Blutplasma und im Liquor. In den letzten Jahren wurden Fälle von Autoimmunenzephalitis bei psychiatrischen Patienten mit einer anfänglichen Diagnose von Schizophrenie, schizoaffektiver Störung, Narkolepsie und schwerer depressiver Störung identifiziert. Die Behandlung der Krankheit beinhaltet eine Immuntherapie mit der Ernennung von Immunglobulin und Methylprednisolon. Medikamente der zweiten Wahl, die ohne Wirkung eingesetzt werden, ist Rituximab in Kombination mit Cyclophosphamid. Zur Linderung psychomotorischer Unruhe können Beruhigungsmittel, atypische Antipsychotika oder Cottonromazin verwendet werden. Es liegen positive Erfahrungen mit EKT und Plasmapherese vor.

Klinischer Fall

Patient Sh., Jahrgang 1988, wurde zur Behandlung in die Klinisch-Psychiatrische Klinik №4 benannt. P. B. Gannushkina 18.06.2015 mit der Diagnose einer akuten polymorphen psychotischen Störung.

Anamnese ... Die Vererbung ist nicht mit Psychopathologie belastet. Schwangerschaft und Geburt bei der Mutter des Patienten verliefen ohne Pathologie. Pünktlich geboren. Das älteste von 2 Kindern. Hat eine jüngere Schwester. Die frühe Entwicklung ist richtig. Von Natur aus war sie ruhig, ausgeglichen, gesellig und aktiv. Sie hatte ansteckende Kinderkrankheiten ohne Komplikationen gehabt. Mit 7 bin ich zur Schule gegangen. Sie hat gut gelernt. Sie absolvierte die 9. Klasse einer allgemeinbildenden Mittelschule, dann eine Pädagogische Hochschule und ein Pädagogisches Institut. Sie heiratete im Alter von 22 Jahren. Sie lebte mit ihrem Mann, einem 3-jährigen Ehekind, in guten Familienbeziehungen. Arbeitet als Grundschullehrerin. Hat keine schlechten Angewohnheiten. Nach Angaben ihres Mannes hat sich der psychische Zustand der Patientin erstmals seit Anfang Juni 2015 geändert. Wurde zerstreut, vergesslich, ängstlich. Sie fragte ihre Verwandten ständig: "Hat sie das Kind gefüttert?", "Ist sie auf die Toilette gegangen", sagte, dass es so war, als ob "ihr Kopf vom Körper getrennt war", manchmal unerwartet zu Boden fiel, aber sofort bekam hoch. 16.06.2015 Prüfungsantrag bei der haushaltswissenschaftlichen Landesanstalt des Nationalen Zentrums für Neurologie. Die MRT des Gehirns ergab Anzeichen eines Glioseareals im rechten Parietallappen (8 mm – 13 mm – 18 mm), das von ischämischen und demyelinisierenden oder volumetrischen Prozessen abzugrenzen ist. Daten zum Vorliegen von Aneurysmen und arteriovenösen Fehlbildungen in den untersuchten Werten wurden nicht erhoben. Am Abend desselben Tages wurde sie ängstlich, unruhig, verwirrt, fragte "Was passiert in der Nähe?" Der systolische Blutdruck stieg bis auf 180 mm Hg an. War nachts unruhig. Am nächsten Tag begann sie, lächerliche Ideen zu äußern, glaubte, "von einer Zecke gebissen" zu sein, schwanger zu sein. Sie behauptete, Lieder im Kopf zu haben. Von Zeit zu Zeit verspürte sie Angst, Angst, machte sich Sorgen, nicht arbeiten zu können, glaubte, dass ihr das Kind weggenommen würde, sagte „Ich werde sterben“, bemerkte, dass sie von jemandem kontrolliert würde , die Bewegungen geschahen gegen ihren Willen. Am 18. Juni 2015 kehrte sie ins Neurologische Zentrum zurück. Beim Empfang war sie aufgeregt, rief "wo ist meine Mama?", sprach mit sich selbst, wedelte chaotisch mit den Armen, knurrte, spuckte. Wegen unangemessenen Verhaltens wurde sie von einem diensthabenden Psychiater untersucht und unfreiwillig in die PKB Nr. 4 eingeliefert.

Geisteszustand bei Aufnahme ... Sie wurde in Begleitung von Sanitätern mit Maßnahmen der körperlichen Zurückhaltung in die Abteilung eingeliefert. Im Bett untersucht. Für einen produktiven Kontakt steht wenig zur Verfügung. Angespannt, ängstlich, etwas zuhören, sich umschauen. Reagiert nur auf geflüsterte Sprache. Antworten mit leiser Stimme, kurz, oft nickend oder kopfschüttelnd. Aus dem Gespräch geht hervor, dass sie mehrere Nächte nicht geschlafen hat, einen Gedankenstrom in ihrem Kopf erlebt, "den Klang der Gedanken". Leugnet nicht das Vorhandensein von "Stimmen", die den Schlaf stören und die Beantwortung von Fragen verbieten. Die Antwort lautet meist „Ich weiß nicht“. Manchmal schreit es laut, zappelt, spuckt.

Somatischer Zustand : groß, korrekter Körperbau, zufriedenstellende Ernährung. Haut und sichtbare Schleimhäute von normaler Farbe. Am rechten Ellenbogen befinden sich Injektionsspuren. Einzelne rote Eruptionen im Gesicht. Die Körpertemperatur ist normal. Zev ist ruhig. In der Lunge Blasenatmung, kein Keuchen. NPV 16 pro Minute Herztöne sind gedämpft, rhythmisch. Herzfrequenz 82 Schläge / min. HÖLLE 130/80 mm Hg Die Zunge ist sauber und feucht. Der Bauch ist weich und schmerzlos beim Abtasten. Leber und Milz sind nicht tastbar. Das Schlagsymptom ist auf beiden Seiten negativ. Kein Ödem.

Neurologischer Status : symmetrisches Gesicht, Pupillen D = S, Photoreaktion gespeichert. Die Sehnenreflexe werden verstärkt. Der Muskeltonus wird nicht erhöht. Es gibt keine meningealen Zeichen und keine fokalen neurologischen Symptome.
Daten zur Laboruntersuchung. Die Untersuchung allgemeiner klinischer und biochemischer Blut- und Urinanalysen ergab keine signifikanten pathologischen Veränderungen, RW, HIV, HBSAg, HCV - negativ, BD, BL - wurden nicht identifiziert. RPHA - Tetanus - 0,77, Diphtherie - 0,17. EKG - Sinusrhythmus, Herzfrequenz 55–62 pro Minute. Normale EOS.

Dynamik der Erkrankung und laufende Therapie... Ab dem ersten Aufnahmetag wurde dem Patienten Haloperidol 15 mg / Tag IM, Trihexyphenidil 6 mg / Tag, Tiaprid 400 mg / Tag IM, Chlorpromazin 25 mg / Tag IM verschrieben. Erst am Abend wurde die psychomotorische Erregung beendet. In der Anfangszeit blieb der Zustand der Patientin instabil, es wurden Episoden von psychomotorischer Erregung mit einem Einströmen halluzinatorischer Erfahrungen festgestellt, sie rief zusammenhangslose Sätze, sprach mit sich selbst, während sie im Bett lag, bedeckte den Kopf mit einer Decke. Sie ließ sich mit Zwang behandeln, aß sehr wenig mit Überredung. Produktiver Kontakt blieb aus. Nach und nach wurde während der Therapie die psychomotorische Erregung vollständig gestoppt. Die Lethargie begann jedoch mit einer Zunahme des Muskeltonus zuzunehmen. Die Patientin lag die ganze Zeit regungslos im Bett, bewegte manchmal die Lippen. Sie antwortete nur auf eine geflüsterte Rede. Es traten Symptome von "wachsartiger Flexibilität" und "Luftpolster" auf. Im Zusammenhang mit der Essensverweigerung vom 23.06.2015 wurde eine Infusionstherapie mit Kochsalzlösungen und Glukoselösungen bis 800 ml pro Tag verordnet. Es war jedoch nicht möglich, den Zustand des Patienten zu verbessern. Ab dem 01.07.2015 wurden Haloperidol und Tiaprid abgesagt und Olanzapin in einer Dosis von 20 mg / Tag, Phenazepam 1 mg nachts vor dem Hintergrund der Infusionstherapie verschrieben. Nach einer relativ kurzen Zeit der Besserung, als der Patient begann, sich selbstständig in der Abteilung zu bewegen und Nahrung zu sich zu nehmen, trat eine Verschlechterung auf. Ab dem 6. Juli 2015 wurde ein Anstieg der Körpertemperatur auf 38,5 ° C, eine Tachykardie bis zu 110 Schlägen festgestellt. pro Minute traten die Steifheit der Muskeln der unteren und oberen Extremitäten, die Phänomene der Katalepsie mit dem Symptom "Luftpolster" wieder auf. Das Blut zeigte im biochemischen Bluttest hohe CPK-Werte (2.427 Einheiten / l), unbedeutende Leukozytose (8.400), C0E 15 mm pro Stunde. Um eine somatische Pathologie auszuschließen, wurde der Patient wiederholt von einem Therapeuten untersucht: Es wurden keine Daten zur somatischen Pathologie gefunden. Auf dem Röntgenbild der Lunge vom 14. Juli 2015 wurden keine pathologischen Schatten festgestellt.

Um einer Lungenentzündung vorzubeugen, wurde eine Antibiotikatherapie verschrieben - Ceftriaxon 1,0 i / m 2 mal täglich. Ab dem 13. Juli 2015 wurde Olanzapin abgesetzt und die Infusionstherapie auf 1.200 ml / Tag erhöht. Trotz der laufenden therapeutischen Maßnahmen blieb der Zustand ernst. Der Patient lag die ganze Zeit im Bett, weigerte sich zu essen, sprach praktisch nicht auf die Behandlung an, reagierte manchmal nur auf Flüstern, es wurden Symptome einer "wachsartigen Flexibilität" festgestellt, Hyperthermie und Muskelsteifheit blieben bestehen. 15.07.2015 wurde vom diensthabenden Notfall-Neurologen untersucht.

Abschluss : das Phänomen des Hirnödems vor dem Hintergrund des Intoxikationssyndroms. Empfohlen für CT-Scan des Gehirns, MRT mit Kontrastmittel, Verlegung in ein Krankenhaus mit Intensivstation. Um 19:50 Uhr wurde der Patient in Begleitung des Reanimationsteams ins PSO GKB im. SP Botkin zur Fortsetzung der Behandlung und Untersuchung.

Bei der Aufnahme wurde der Zustand als schwer beurteilt. Die Retardierung mit Betäubungselementen blieb bestehen, reagierte nicht auf adressierte Sprache und reagierte schlecht auf schmerzhafte Reize. Der Tonus der Muskeln der Gliedmaßen und des Halses nahm zu. Hemmung, die periodisch durch Erregung ersetzt wurde, beschränkt auf die Bettgrenzen, mit der Wiederholung einzelner Wörter entsprechend der Art der Sprachstereotypen. Im somatischen Status wurden Blässe der Haut, Tachykardie bis zu 110 Schlägen festgestellt. min., Hyperthermie. Zur Differenzialdiagnose von Demyelinisierungserkrankung und Enzephalitis wurde eine Lumbalpunktion durchgeführt - Zytose 40 in 3 ml, Protein 0,33, Lymphozyten 37, Neutrophile 3. Antikörper gegen Epstein-Barr-Virus, Herpesvirus, Mycobacterium tuberculosis und Treponema pallidum waren nicht vorhanden in der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit nachgewiesen.

Nach der Untersuchung des Spezialisten für Infektionskrankheiten wurde die Diagnose einer viralen Enzephalitis zurückgezogen. Die MRT des Gehirns mit Kontrastmittel vom 21. Juli 2015 zeigte eine Zone akuten Ödems in den halbovalen Zentren rechts, die von einem akuten zerebrovaskulären Unfall durch ischämischen Typ, Tumor, demyelinisierende und Autoimmunerkrankungen unterschieden werden sollte. Die erhaltenen Ergebnisse der Immuntypisierung von CSF-Lymphozyten bestätigten keine lymphoproliferative Erkrankung. Auf der Intensivstation wurde eine Infusionstherapie bis 2 Liter durchgeführt. pro Tag unter der Kontrolle von Diurese, Entgiftungstherapie, antibakterielle Therapie (Cefitiaxon, Amoxycyclin). Ab dem 24.07.2015 wurde Dexamethason 12 mg/Tag intravenös zum Behandlungsschema hinzugefügt. Trotz der laufenden Therapie blieb der Zustand des Patienten schwerwiegend, es kam zu einem Anstieg der Körpertemperatur auf bis zu 40 ° C, einem Blutdruckabfall.

Abschluss der Ärztekammer vom 29.07.2015 ... Der Zustand des Patienten ist ernst, Fieber und katatonische Symptome bleiben bestehen. Am wahrscheinlichsten ist das Vorliegen einer fieberhaften Schizophrenie beim Patienten. Die in der MRT-Studie aufgedeckten Veränderungen sind aufgrund ihrer Inkonsistenz mit den klinischen Symptomen höchstwahrscheinlich ein Zufallsbefund und können Folge eines früheren zerebrovaskulären Unfalls sein.

Autopsie ... Autoimmun-Enzephalitis mit einer vorherrschenden Läsion der subkortikalen Strukturen des Gehirns: Hippocampus, Thalamus, Hypothalamus. Perivaskuläre lymphoplasmazytische Infiltrate unter Freisetzung immunkompetenter Zellen in die Substanz der subkortikalen Strukturen des Gehirns; perivaskuläre und perizelluläre Ödeme; Dystrophie von Gangliozyten mit partieller Zytose und reaktiver Gliose mit Bildung von gliomesodermalen Herden. Todesursache: Der Tod des Patienten (die Hauptursache) war eine autoimmune Enzephalitis, die durch ein Hirnödem mit Verrenkung des Stammes in das Foramen magnum (die unmittelbare Todesursache) kompliziert wurde.

Parsing

Dieser klinische Fall zeigt die Komplexität der Differentialdiagnose und Therapie des NNS. Ein 26-jähriger Patient entwickelte einen akuten psychotischen Anfall einer polymorphen psychopathologischen Struktur mit akutem sensorischem Delir, verbalen Pseudohalluzinationen und mentalen Automatismen. Ab den ersten Tagen der Manifestation wurden in der Struktur des Angriffs katatonische Störungen in Form von Impulsivität, Negativismus (reagierte nur auf geflüsterte Sprache) und Elemente hebephrenischer Erregung (Knurren, Spucken) festgestellt. Somit war die Struktur der Psychose charakteristisch für die manifesten Attacken, die traditionell bei Schizophrenie und schizoaffektiver Psychose beschrieben werden. Vor dem Hintergrund der neuroleptischen Therapie mit Haloperidol und Tiaprid tritt eine Hemmung mit Zunahme des Muskeltonus auf, Katalepsie mit Symptomen von "Wachsflexibilität" und "Luftpolster". Die angegebene Transformation der Psychose ist charakteristisch für das Anfangsstadium der Entwicklung von NNS. Die Abschaffung von Haloperidol und Tiaprid und die nur kurzzeitige Einnahme des atypischen Antipsychotikums Olanzapin während der Infusionstherapie führten zu einer Besserung des Zustands der Patientin. In Zukunft nehmen katatonische Störungen zu - Stupor, abwechselnd mit Erregung, somatische Störungen treten in Form von Hyperthermie, Tachykardie, Blutdruckinstabilität, charakteristischen Veränderungen der Laborparameter (leichte Leukozytose ohne Stichverschiebung, ESR-Beschleunigung und scharfe (10-fache) Erhöhung der CPK-Aktivität im Serum).

Eine gründliche somatische, labortechnische und instrumentelle Untersuchung, einschließlich der Untersuchung der Zerebrospinalflüssigkeit und der MRT des Gehirns mit Kontrastmittel, konnte die Ursache nicht feststellen, die der Entwicklung eines schweren psychischen und somatischen Zustands des Patienten zugrunde liegen könnte.

Der Tod des Patienten ereignete sich vor dem Hintergrund von Hyperthermie und zunehmenden Symptomen eines Hirnödems, trotz Absetzens von Antipsychotika, intensiver Therapie und Ernennung von Dexamethason. Die Daten der Obduktion ergaben bei der Patientin die Manifestation einer Autoimmunenzephalitis mit Schädigung der subkortikalen Strukturen des Gehirns, die Grundlage für eine Diskrepanz in der Diagnose war. Gleichzeitig unterzog sich die Patientin keinen Blut- und Liquortests zum Nachweis von Autoantikörpern gegen NMDA-Rezeptoren, auf deren Grundlage eine Autoimmunenzephalitis diagnostiziert wird. Darüber hinaus widersprechen die Ergebnisse der pathomorphologischen Studie nicht der Diagnose des MNS, da die wichtige Rolle der Autoimmunpathologie mit einer vorherrschenden Läsion des Hypothalamus bei der Pathogenese der Entwicklung von Fieberanfällen der Schizophrenie in den durchgeführten klinischen und pathogenetischen Untersuchungen nachgewiesen wurde Studien.

Es ist bekannt, dass Antipsychotika in Kombination mit Blutplasmaproteinen die Eigenschaften von Haptenen erwerben, gegen die sich Antikörper zu bilden beginnen, wodurch ihre antipsychotische Wirkung blockiert wird. Sie können unter bestimmten Bedingungen wahrscheinlich die Entwicklung eines Autoimmunprozesses provozieren und die Entwicklung von ZNS verursachen. Es sollte beachtet werden, dass der Algorithmus für die Diagnose von NNS bis vor kurzem nicht die Untersuchung von Blut und Liquor auf das Vorhandensein von Autoantikörpern gegen NMDA-Rezeptoren implizierte. Gleichzeitig gibt es in der Weltliteratur Beschreibungen von Fällen, in denen das ursprünglich diagnostizierte NNS nach dem Nachweis von Autoantikörpern gegen NMDA-Rezeptoren im Blut und im Liquor revidiert wurde. Es kann davon ausgegangen werden, dass eine frühzeitige Diagnose von NMS mit dem Absetzen von Antipsychotika, die Ernennung einer adäquaten Infusionstherapie und einer EKT den Tod verhindern würde. Die Besonderheit dieses Falles bestand jedoch darin, dass der Patient bereits vor der Manifestation der Psychose Veränderungen im MRT des Gehirns in Form eines Glioseareals aufwies, wodurch das Vorliegen einer aktuellen organischen Erkrankung von nicht vollständig ausgeschlossen werden konnte das zentrale Nervensystem und diagnostizieren eine endogene Krankheit - Schizophrenie oder schizoaffektive Psychose basierend auf der Struktur psychopathologischer Störungen.

Ursachen der Krankheit

Tatsächlich geht in vielen Fällen eine Enzephalitis einem Krebstumor voraus (manchmal für mehrere Monate oder sogar Jahre) und entwickelt sich oft vor dem Hintergrund einer bösartigen Erkrankung.

Typische Manifestationen einer Enzephalitis bei pädiatrischen Patienten sind in vielen Fällen nicht mit einem Tumor verbunden. Antikörper bei absolut gesunden Kindern unterschiedlichen Alters werden spontan gebildet und binden auch an NMDA-Rezeptoren in Nervenzellen im Gehirn.

Durch die Blockierung dieser Rezeptoren führen Antikörper zu einer langsamen Entwicklung von psychischen Störungen, Bewegungsstörungen und Krampfanfällen.

Epidemiologie

Rolle von Autoimmunantikörpern

Die Bedeutung von Antirezeptor-Antikörpern bei der Entstehung einer Enzephalitis wird durch folgende Daten unwiderlegbar belegt:

In jedem Fall von Enzephalitis Antikörper gegen NMDA-Rezeptoren von Gehirnzellen wurden in der akuten Phase der Erkrankung im Liquor und im Blutserum gefunden. Darüber hinaus wurde eine Abnahme des Titers dieser Antikörper im Stadium der Erholung und Erholung festgestellt. Darüber hinaus gab es einen klaren Zusammenhang zwischen der Menge der Antikörper und dem Krankheitsverlauf.
Drogen Keyamin, Phencyclidin und andere aus der Gruppe der NMDA-Rezeptor-Antagonisten können ähnliche Manifestationen wie diese Enzephalitis verursachen.
In den meisten Fällen entwickeln Patienten mit Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis zentrale Hypoventilation. Dies ist darauf zurückzuführen, dass die Angriffspunkte für Autoimmunantikörper Neuronen sind, die hauptsächlich im Vorderhirn lokalisiert sind, das bei der Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis betroffen ist. Dies führt zu Atemproblemen.
Hyperkinese, mit dieser Enzephalitis manifestiert, sind nicht mit Epilepsie verbunden. Der Beweis dafür ist, dass Beruhigungsmittel und Antiepileptika nicht wirksam sind. Dies wird durch die Ergebnisse elektroenzephalographischer Beobachtungen solcher Patienten bestätigt.
In jedem Fall von Enzephalitis, viralen Infektion, als Ursache für eine Schädigung der Hirnsubstanz: Die Ergebnisse der Untersuchung von Liquor, Blut, intravitaler Biopsie des Marks und pathologischen Analysen ergaben keine viralen Marker.

Klinische Symptome

Die Krankheit entwickelt sich langsam in jedem Alter des Patienten.

Es gibt mehrere Stadien in seiner Entwicklung.

Prodromalsymptome

Sie treten nicht bei allen Patienten auf (bei 86% der Patienten), dieser Zeitraum dauert etwa 5 Tage.

Das Prodromalstadium ist durch unspezifische Manifestationen gekennzeichnet, die ARVI-Symptomen ähneln:

Kopfschmerzen;
Temperaturanstieg;
die Schwäche.

Psychotisches Stadium der Krankheit

Minimierung emotional Manifestationen (Patienten sind apathisch, zurückgezogen, Depressionen werden oft festgestellt);
Ablehnen kongenitiv Fähigkeiten - die Fähigkeit, von außen kommende Informationen zu verarbeiten: Kurzzeitgedächtnis, die Fähigkeit, ein Telefon und andere Geräte zu benutzen usw .;
Schizophrene Symptome: Delirium, Halluzinationen (auditiv und visuell), zwanghaftes Verhalten (wiederholte Zwangshandlungen als Folge eines unwiderstehlichen Verlangens), eine Abnahme der kritischen Beurteilung des eigenen Zustands;
Störungen Erinnerung(Amnesie) und Sprache sind seltener;
Verstoß Schlaf.

Die Dauer dieser Phase beträgt etwa 2 Wochen. Das Fortschreiten der Krankheit wird durch Krampfanfälle angezeigt.

Areaktives Stadium der Enzephalitis

Es wird oft festgestellt:

Mutismus(der Patient nimmt keinen Kontakt auf, beantwortet keine Fragen und erfüllt keine Aufforderungen und Befehle);
Akinesie(Unmöglichkeit aktiver, willkürlicher Bewegungen);
athetoide Bewegungen (prätentiöse Bewegungen der Gliedmaßen oder Finger, oft wiederholte Beugung-Streckung, unnatürliche Körperhaltungen usw.);
kataleptisch Symptome (verminderte Empfindlichkeit gegenüber äußeren Reizen);
paradox Phänomene (zum Beispiel keine Reaktion auf einen schmerzhaften Reiz).

Hyperkinetisches Stadium

Es manifestiert sich durch die allmähliche Entwicklung von Hyperkinese. Hyperkinese kann unterschiedliche Lokalisation und Geschwindigkeit haben, ähnlich wie psychogene Reaktionen.

Es kann sein:

orolinguale Dyskinesien (verlängerte Kaubewegungen, Lippenlecken, beeinträchtigte Mundöffnung, übermäßiges Zusammenbeißen der Zähne);
Bewegungen von Gliedmaßen und Fingern;
Abduktion oder Abflachung der Augäpfel usw.

Symptomregressionsstadium - langes Stadium

Diagnose einer Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis

Labormethoden umfassen:

Lernen Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit (CSF). Klinische Analysen ergeben einen moderaten Anstieg der Zellzahl aufgrund von Lymphozyten (bis zu 480 Zellen / ml), einen Anstieg des Proteinspiegels (innerhalb von 49-213 mg / ml). Solche Veränderungen sind nicht spezifisch, werden aber bei allen Patienten mit Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis beobachtet.
Serologische Untersuchung von Blut und Zerebrospinalflüssigkeit. Ermöglicht Ihnen, einen spezifischen Test zu erhalten, der die Diagnose bestätigt - erkennt Antikörper gegen NMDA-Rezeptoren. Darüber hinaus sind die neurologischen Störungen umso schwerwiegender, je höher der Antikörpertiter ist. Die Antikörpertiter im Liquor sind höher als im Blut. In einer dynamischen Studie sinken die Titer bei Patienten mit Genesung, und ohne Wirkung bei der Behandlung bleibt der Spiegel spezifischer Antikörper sowohl im Blut als auch in der Liquor cerebrospinalis hoch.
Immunologische Analyse von Liquor cerebrospinalis. Zeigt einen Anstieg der Klasse-G-Immunglobuline.
Virologische Untersuchungen eines beliebigen Biosubstrats ergeben ein negatives Ergebnis.

Hardware-Diagnosemethoden:

MRT, im Standardmodus oder mit Kontrast (Gadoliniuminjektion) durchgeführt werden, werden Experten zufolge meistens keine Veränderungen festgestellt. Bei der Durchführung einer Studie im FLAIR-Modus kann es bei manchen Patienten zu einer fokalen Verstärkung des Signals in den Schläfenlappen kommen, seltener im Hirnstamm. Mit der Wiederherstellung verschwinden diese Änderungen.
Positron Emissionstomographie mit Fluordesoxyglucose (SPECT und FDG-PET) kann es laut Experten in einigen Fällen die Akkumulation von Kontrast in den motorischen Zonen mit der Manifestation von Dyskinesie (Akkumulation wird während der Erholung nicht beobachtet), Hypoperfusion (unzureichende Blutversorgung) in der frontotemporalen Bereiche der Großhirnrinde.
EEG(Elektroenzephalographie) in den reaktiven und hyperkinetischen Stadien der Enzephalitis zeigt eine diffuse (jedoch mit einem Übergewicht des Schulterblattes) d- und q-Aktivität.

Behandlung

Als pathogenetische Therapie wird eine Behandlung mit antiviralen Medikamenten (Acyclovir) durchgeführt, bis Forschungsergebnisse vorliegen, die die virale Natur der Enzephalitis ausschließen.

Um die Synthese spezifischer Antikörper zu unterdrücken, werden verwendet:

Kortikosteroid-Medikamente (Methylprednisolon);
Immunglobuline (zur intravenösen Verabreichung);
monoklonale Antikörper (Rituximab);
Plasmapherese (Reinigung von Blut von Schadstoffen durch Durchleiten durch spezielle Filter);
Zytostatika (Azathioprin, Cyclophosphamid) in seltenen Fällen.

Zur symptomatischen Behandlung werden eingesetzt:

Antikonvulsiva (Phenobarbital, Clobazam, Phenytoin, Clonazepam usw.) mit der Entwicklung von Anfällen;
bei Dyskinesien werden Antipsychotika verschrieben und zusätzlich Midazolam, Propofol.

Folgen der Krankheit

Impulsivität;
Inkontinenz;
Schwierigkeiten bei der Planung;
Schwächung der Aufmerksamkeit usw.

Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis, auch bekannt als Enzephalitis von NMDA-Rezeptor-Antikörpern, ist eine akute Form der Gehirnentzündung, die potenziell tödlich ist, aber eine hohe Wahrscheinlichkeit einer Genesung nach der Behandlung hat.

Sie wird durch einen Angriff des Immunsystems verursacht, das hauptsächlich auf die NR1-Untereinheit des NMDA-Rezeptors (N-Methyl-D-Aspartat) abzielt. Die Erkrankung ist mit Tumoren, hauptsächlich Teratomen dieser Eierstöcke, verbunden. Viele Fälle stehen jedoch nicht im Zusammenhang mit bösartigen Tumoren.

Die Krankheit wurde 2007 von Josep Dalmau und Kollegen offiziell klassifiziert und benannt.

Bevor ein Komplex von Anzeichen entwickelt wird, die spezifisch für eine Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis sind, können prodromale Manifestationen auftreten, einschließlich Kopfschmerzen, grippeähnlicher Erkrankungen oder Infektionen der oberen Atemwege. Sie machen sich wochen- oder monatelang vor dem Einsetzen der Pathologie bemerkbar. Neben Prodromalsymptomen schreitet die Krankheit unterschiedlich schnell voran und die Patienten können neurologische Funktionsstörungen aufweisen. Im Anfangsstadium der Entwicklung sind die Symptome bei Kindern und Erwachsenen unterschiedlich.

Verhaltensänderungen sind jedoch in beiden Gruppen ein häufiges erstes Symptom. Sie haben oft diese Paranoia, Psychose. Andere häufige Erscheinungsformen sind Verkrampfungen und bizarre Bewegungen, vor allem der Lippen und des Mundes, aber auch bizarres Treten mit Füßen oder Händen, das an Klavierspielen erinnert. Einige andere Symptome, die während des Ausbruchs der Krankheit häufig auftreten, sind beeinträchtigte Kognition, Gedächtnisdefizite und Sprachprobleme (Aphasie, Perversion oder Mutismus).

In der psychiatrischen Praxis treten meist Symptome auf, die zu einer Differenzialdiagnose führen können. Dies führt in vielen Fällen zur Unmöglichkeit der Diagnose. Wenn die Symptome fortschreiten, werden sie medizinisch dringend und umfassen oft autonome Dysfunktion, Hypoventilation, zerebrale Ataxie, Hemiparese, Bewusstseinsverlust oder Katatonie.

Während dieser akuten Phase benötigen die meisten Patienten eine Behandlung auf einer Intensivstation, um Atmung, Herzfrequenz und Blutdruck zu stabilisieren. Gefühlsverlust auf einer Körperseite kann ein Symptom sein. Ein charakteristisches Merkmal der Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis ist das gleichzeitige Vorliegen vieler der oben genannten Manifestationen. Bei den meisten Patienten treten im Verlauf der Krankheit mindestens vier Symptome auf, andere sechs oder sieben.

Pathophysiologie

Der Zustand wird durch Antikörper vermittelt, die auf NMDA-Rezeptoren im Gehirn abzielen. Sie können durch Kreuzreaktivität mit NMDA-Rezeptoren in Teratomen hergestellt werden, die viele Zelltypen einschließlich Gehirnzellen enthalten und somit ein Fenster darstellen, in dem die immunologische Toleranz abgebaut werden kann. Bei Patienten ohne Tumoren werden andere Autoimmunmechanismen vermutet. Während die genaue Pathophysiologie der Krankheit noch umstritten ist. Die empirische Bewertung der Herkunft von Anti-NMDA-Antikörpern in Serum und Liquor führt zur Betrachtung zweier möglicher Mechanismen.

Einige von ihnen können durch einfache Beobachtung bestimmt werden. Serum-NMDA-Rezeptor-Antikörper werden durchweg in höheren Konzentrationen nachgewiesen als Antikörper gegen Liquor, im Durchschnitt zehnmal höher. Dies deutet stark darauf hin, dass die Antikörperproduktion systemisch ist und nicht im Gehirn oder in der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit. Wenn sich die Konzentrationen auf das Gesamt-IgG normalisieren, wird eine intrathekale Synthese nachgewiesen. Dies bedeutet, dass im Liquor mehr NMDA-Rezeptor-Antikörper vorhanden sind, als aufgrund der erwarteten Gesamt-IgG-Mengen vorhergesagt werden würde.

Beim passiven Zugang werden Antikörper aus dem Blut durch die pathologisch beeinträchtigte Blut-Hirn-Schranke (HBB) diffundiert. Dieser Zellfilter, der das ZNS vom Kreislaufsystem trennt, verhindert normalerweise, dass große Moleküle ins Gehirn gelangen. Es wurden verschiedene Gründe für diesen Integritätskollaps vorgeschlagen, wobei die wahrscheinlichste Reaktion die Exposition gegenüber einer akuten Entzündung ist. nervöses System... In ähnlicher Weise wurde gezeigt, dass die Beteiligung von hormonfreisetzendem Corticotropin in Mastzellen bei akutem Stress das Eindringen von NBH erleichtert. Es ist aber auch möglich, dass eine autonome Dysfunktion, die sich bei vielen Patienten in einem fortgeschrittenen Krankheitsstadium manifestiert, die Verabreichung von Antikörpern erleichtert. Beispielsweise führt ein Anstieg des Blutdrucks dazu, dass große Proteine in die Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit gelangen.
Auch die intrathekale Produktion ist ein möglicher Mechanismus. Das Pharmaunternehmen Dalmau et al. zeigten, dass 53 von 58 Patienten mit dieser Erkrankung zumindest teilweise NBH mit einer hohen Konzentration von Antikörpern in der Liquor cerebrospinalis zurückgehalten hatten. Darüber hinaus haben sich Cyclophosphamid und Rituximab, Medikamente zur Beseitigung dysfunktionaler Immunzellen, bei Zweitlinienpatienten bewährt, bei denen die Therapie versagt hat. Sie zerstören überschüssige Antikörper-produzierende Zellen und lindern so die Symptome.

Eine ausgeklügelte Analyse der Prozesse, die mit dem Vorhandensein von Antikörpern in der Liquor cerebrospinalis verbunden sind, weist auf eine Kombination dieser beiden Mechanismen im Tandem hin.

Antikörper gegen NMDA-Rezeptoren

Sobald die Antikörper in den Liquor eingedrungen sind, binden sie an die NR1-Untereinheit des NMDA-Rezeptors. Dort sind drei mögliche Methode in denen Neuronen beschädigt sind.

Verminderte Dichte der NMDA-Rezeptoren am postsynaptischen Griff aufgrund der Internalisierung des Rezeptors nach der Antikörperbindung.
Direkter NMDA-Rezeptor-Antagonismus, ähnlich wie bei typischen pharmakologischen Rezeptorblockern wie Phencyclidin und Ketamin.
Rekrutierung der Komplementkaskade über den klassischen Weg (Antikörper-Antigen-Interaktion). Der Membranangriffskomplex ist eines der Endprodukte dieser Kaskade und kann als molekularer Zylinder in Neuronen eingebaut werden, wodurch Wasser eindringen kann. Dann wird die Zelle lysiert. Bemerkenswerterweise ist dieser Mechanismus unwahrscheinlich, da er zum Absterben des Neurons führt, was mit den bestehenden Beweisen nicht vereinbar ist.

Diagnose

Zuallererst ist es hohes Niveau klinischer Verdacht, insbesondere bei jungen Menschen mit Verhaltensauffälligkeiten sowie autonomer Instabilität. Veränderungen des Empfindungsniveaus und Anfälle in einem frühen Stadium der Krankheit. Klinische Untersuchungen können weitere Wahnvorstellungen und Halluzinationen aufdecken

Behandlung

Wird bei Menschen ein Tumor gefunden, ist die Langzeitprognose in der Regel besser und die Wahrscheinlichkeit eines Rezidivs deutlich geringer. Dies liegt daran, dass der Tumor operativ entfernt werden kann, wodurch die Quelle der Autoantikörper ausgerottet wird. Im Allgemeinen wird angenommen, dass eine frühzeitige Diagnose und eine aggressive Behandlung die Patientenergebnisse verbessern, aber dies kann ohne Daten aus randomisierten kontrollierten Studien nicht gelernt werden. Da die meisten Patienten zunächst von Psychiatern akzeptiert werden, ist es zwingend erforderlich, dass alle Kliniker die NMDA-Rezeptor-Enzephalitis als mögliche Ursache einer akuten Psychose bei jungen Patienten ohne neuropsychiatrische Vorgeschichte in Betracht ziehen.

Wenn ein Tumor gefunden wird, sollte die Entfernung in Verbindung mit einer Erstlinien-Immuntherapie erfolgen. Umfasst Steroide, intravenöses Immunglobulin und Plasmapherese zur physikalischen Entfernung von Autoantikörpern. Eine Studie mit 577 Patienten zeigte, dass sich innerhalb von vier Wochen etwa die Hälfte von ihnen nach der Einnahme der Medikamente besser fühlte.
Die Zweitlinien-Immuntherapie umfasst Rituximab, einen monoklonalen Antikörper, der auf den CD20-Rezeptor auf der Oberfläche von B-Zellen abzielt und dadurch die selbstreaktiven Zellen zerstört. Cyclophosphamid, ein alkylierendes Mittel, das DNA vernetzt, wird sowohl zur Behandlung von Krebs als auch von Autoimmunerkrankungen eingesetzt.
Andere Medikamente wie Alemtuzumab bleiben experimentell.

Vorhersage

Der Genesungsprozess von NMDA-Enzephalitis kann viele Monate dauern. Die Symptome treten in umgekehrter Reihenfolge auf und die Patienten verbessern sich allmählich.

Epidemiologie

Die Zahl der Neuerkrankungen pro Jahr ist unbekannt. Laut dem California Encephalitis Project haben 577 Patienten mit antimesodiagnostischer Enzephalitis die bisher größte Fallserie. Die Forschung liefert die beste Annäherung an die Verteilung von Krankheiten. Gefunden, dass Frauen überproportional betroffen sind - 81%. Die Pathologie beginnt bei Kindern unter 21 Jahren. Nur 5% der Fälle waren über 45 Jahre alt. Die gleiche Überprüfung zeigte, dass 394 von 501 Personen (79 %) nach 24 Monaten gute Ergebnisse zeigten, 30 Patienten (6%) starben und der Rest mit einem leichten bis schweren Mangel verblieb. Die Studie bestätigte auch, dass die Patienten eher asiatischer oder afrikanischer Abstammung sind.

Gesellschaft und Kultur

Pathologische Symptome sind der Hauptgrund für historische Berichte über dämonische Besessenheit von Kranken.

Reporter aus New York Suzanne Kahalan schrieb ein Buch mit dem Titel „ Brain on Fire: Mein Monat des Wahnsinnsüber ihre Krankheitserfahrung.

Der schützende Lineman der Dallas Cowboys, Amobi Okoye, verbrachte 17 Monate. Bekämpfung der Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis. Zusätzlich zu drei Monaten in einem medizinisch induzierten Koma erlitt er eine Gedächtnislücke von 145 Tagen und verlor 78 Pfund. Rückkehr in die Praxis am 23. Oktober 2014.

Bei Knut, einem am 19. März 2011 verstorbenen Eisbären im Zoologischen Garten Berlin, wurde im August 2015 eine Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis diagnostiziert. Dies ist der erste Fall, der außerhalb des menschlichen Körpers gefunden wurde.