Limbinis encefalitas. Encefalitas su antikūnais prieš NMDA receptorius: dabartinių tyrimų apžvalga

Encefalitas yra ligų, pasireiškiančių smegenų uždegimu, grupė. Šiai ligai būdingi sunkūs simptomai ir ją gali sukelti daugybė veiksnių, pavyzdžiui, autoimuninis procesas, sukeliantis anti-NMDA receptorių encefalitą. Smegenų uždegimas reikalauja kvalifikuoto ir savalaikio gydymo, kitaip mirties rizika yra didelė.

Encefalitas yra didelė ligų grupė, pasireiškianti uždegiminiu procesu smegenyse. Jie sukelia įvairius patologinius organizmo pokyčius ir sukelia demencijos (demencijos) vystymąsi. Liga gali pažeisti ne tik smegenis, bet ir vidaus organus bei sąnarius.

Patologija gali atsirasti dėl daugelio veiksnių. Atsižvelgiant į priežastį, kuri provokuoja ligos vystymąsi, išskiriami šie patologijos tipai:

• infekcinio pobūdžio uždegimas;
• bakterinis ar grybelinis encefalitas;
• liga, kurią sukelia toksinis poveikis organizmui;
• autoimuninio pobūdžio encefalitas.

Liga pažeidžia įvairias smegenų dalis. Uždegiminis procesas gali būti lokalizuotas smegenų žievėje, subkortikiniuose branduoliuose ar smegenyse.

Kiekviena rūšis turi savo požymius ir simptomus, taip pat gydymo metodus.

Infekcinio ir bakterinio pobūdžio uždegimai

Infekcinio encefalito sukėlėjai yra šie virusai ir bakterijos:

• pūslelinė;
• ŽIV infekcija;
• encefalito virusai;
• tuberkuliozės bakterijos;
• streptokokai ir stafilokokai;
• toksoplazma.

Erkinis encefalitas kai kuriuose regionuose yra rimta problema. Tai virusinė liga, kurią perduoda tam tikros erkės. Virusas į žmogaus kraują patenka tik įkandus vabzdžiui, tačiau oro lašeliniu būdu jis neplatinamas. Tačiau erkinis encefalitas ne visada pažeidžia smegenis. Maždaug pusei atvejų pastebimi karščiavimo simptomai, tačiau smegenų žievės uždegimo simptomų nėra.

Kitas virusinio encefalito tipas yra japoniškas. Liga itin pavojinga ir septyniais iš dešimties atvejų baigiasi mirtimi. Liga skiriasi greita srovė, todėl per kelias dienas po užsikrėtimo ištinka koma.

Herpes viruso sukeltas encefalitas devyniais iš dešimties atvejų baigiasi mirtimi. Tai labai pavojinga liga, kurią sunku gydyti.

Ryškus bakterinio encefalito pavyzdys – liga, kurią išprovokuoja meningokokai. Patologijai būdingas meningito išsivystymas ir tolesnis uždegimo plitimas į smegenų žievę.

Autoimuninės ligos

Yra grupė autoimuninių procesų organizme sukeltų encefalitų, kurių metu paties žmogaus imunitetas pradeda atakuoti smegenų ląsteles.

Labai sunku diagnozuoti ir gydyti. Paprastai liga sukelia greitą demenciją ir sukelia smegenų veiklos bei periferinės nervų sistemos veiklos sutrikimą. Be demencijos, ligą lydi paralyžius ir traukuliai, panašūs į epilepsijos priepuolius.

Tokios ligos apima limbinis encefalitas. Liga sukelia autoimuninį organizmo atsaką į vėžines ląsteles arba bet kokią infekcinę ar virusinę ligą. Pagal vystymosi greitį limbinis encefalitas skirstomas į ūminį ir poūmį.

Ūminis sindromas vystosi greitai, per tris-penkias dienas, o pirmieji poūmio eigos simptomai pastebimi praėjus kelioms savaitėms nuo patologijos pradžios.

Būdingi patologijos simptomai:

• atminties sutrikimas;
• pažinimo sutrikimai;
• epilepsijos priepuoliai;
• psichikos sutrikimai: depresija, nerimas, panikos priepuoliai;
• elgesio sutrikimai.

Liga pasižymi progresuojančia demencija. Pacientai dažnai kenčia nuo miego sutrikimų, o epilepsijos priepuolius gali lydėti haliucinacijos.

Labai dažnai autoimuniniai smegenų pažeidimai yra susiję su vėžio buvimu. Daugeliu atvejų tokį encefalitą sukelia plaučių vėžys.

Anti-NMDA receptorių encefalitas

Anti-NMDA receptorių uždegiminė liga arba encefalitas yra autoimuninė liga, kuri dažniau paveikia jaunas moteris. Vyrams patologija yra labai reta.

Patologijos ypatumai Anti-NMDA receptorių procesas arba encefalitas yra sunkūs simptomai. Liga sukelia daugybę psichoneurotinių pokyčių, todėl dažnai painiojama su šizofrenija.

Moterims, kenčiančioms nuo šios ligos, pasireiškė psichikos sutrikimai, tokie kaip urzgimas, nuoseklios kalbos trūkumas ir sąmonės sutrikimas. Kitas būdingas simptomas, leidžiantis diagnozuoti Anti-NMDA receptorių procesą arba encefalitą, yra trumpalaikės atminties sutrikimas, būdingas limbinei ligos formai.

Kitas patologijos požymis – sutrikusi raumenų funkcija. Taigi pacientai pradeda be jokios priežasties sutraukti pilvo raumenis, spardyti aplinkinius daiktus ar kitaip bando pakenkti aplinkiniams.

Paprastai patologija yra susijusi su kiaušidžių vėžiu. Maždaug pusei atvejų pacientams buvo diagnozuotas šis vėžys.

Pažymėtina, kad apie šią ligą gydytojai sužinojo ne daugiau nei prieš dešimt metų.

Autoimuninio smegenų uždegimo diagnozė

Patyręs gydytojas, apžiūrėdamas pacientą, įtars encefalitą. Tačiau norint nustatyti ligos pobūdį, būtina atlikti papildomus tyrimus.

Dažnai skiriamas magnetinio rezonanso tyrimas. Šis metodas leidžia patvirtinti įtarimus dėl smegenų uždegimo, tačiau nepadės nustatyti encefalito priežasties.

Norint nustatyti priežastį, reikia atlikti biocheminį kraujo tyrimą. Sergant autoimuninėmis ligomis, tokiomis kaip anti-NMDA receptorių liga arba encefalitas, būtina išanalizuoti antikūnų prieš nmda receptorių buvimą.

Kai kuriais atvejais taip pat nurodoma smegenų biopsija. Biopsija skiriama tik kraštutiniu atveju, kai kitais metodais neįmanoma nustatyti patologijos priežasties. Būtina konsultuotis su onkologu ir terapeutu.

Galimos komplikacijos

Sunku diagnozuoti autoimuninį smegenų uždegimą. Daugelis pacientų dėl klaidingos diagnozės patenka į psichiatrijos ligoninę.

Be tinkamo gydymo liga sukelia psichikos sutrikimų ir demencijos vystymąsi, kurie dažnai yra negrįžtami. Taip pat yra didelė rizika išsivystyti koma, iš kurios pacientas gali ir nepasveikti.
Negydant greitai išsivysto vegetacinė būsena, o trečdaliu atvejų – mirtis.

Gydymas

Diagnozei nustatyti būtina neurologo konsultacija ir tyrimas. Diagnozė nustatoma remiantis tam tikrų antikūnų buvimu.

Tokių smegenų pažeidimų ypatumas yra tas, kad jie dažnai klaidingai painiojami su šizofrenija ir psichiatrijos klinikoje paskiriamas tinkamas gydymas. Tačiau įtarus autoimuninį encefalitą, būtina ir onkologo konsultacija. Daugeliu atvejų vėžio gydymas leidžia pasiekti ilgalaikę remisiją.

Geras tvarus rezultatas pasiekiamas gydant imunomoduliatoriais. Tačiau toks gydymas veiksmingas tik tuo atveju, jei nepasitvirtina įtarimai dėl vėžio.

Siekiant sumažinti psichikos sutrikimo simptomus, pacientams skiriami raminamieji vaistai. Jie padeda normalizuoti miegą ir mažina simptomus. Jei atsiranda traukulių, būtina vartoti antispazminius vaistus.

Ūminiam uždegimui malšinti skiriami kortikosteroidai. Jie švirkščiami į raumenis, o gydymo kurso trukmę pasirenka gydytojas.

Daugeliu atvejų autoimuninis encefalitas negali būti visiškai išgydomas. Terapija padeda sustabdyti tolesnį ligos progresavimą ir išvengti negrįžtamų neurologinių sutrikimų išsivystymo. Tačiau jei ligą sukelia vėžys, auglio pašalinimas duoda ilgalaikį rezultatą ir 70% atvejų įvyksta visiškas pasveikimas.

Prevencija

Virusinio ir bakterinio encefalito prevencija apima atidų elgesį gamtoje migracijos laikotarpiu encefalito erkė. Turi būti nešioti uždari drabužiai ir naudokite specialius repelentus purškiklius.

Patologija gali išsivystyti sunkios virusinės ligos fone, todėl svarbu neleisti ligai įsibėgėti ir laiku kreiptis į kliniką dėl kvalifikuotos pagalbos.

Autoimuninių smegenų ligų išvengti nepavyks.

Šošina Vera Nikolaevna

Terapeutas, išsilavinimas: Šiaurės medicinos universitetas. Darbo patirtis 10 metų.

Rašyti straipsniai

Anti-NMDA receptorių encefalitas yra autoimuninė liga, sukelianti smegenų patinimą. Ši sunki encefalito forma buvo atrasta visai neseniai. Patologinis procesas gali sukelti tiek mirtį, tiek gana greitą remisiją. Panašius sutrikimus sukelia autoantikūnai NR1 ir NR2. Liga dažniausiai paveikia moteris. Jo vystymosi rizika didėja esant kiaušidžių teratomoms. Ligos kilmė ir dabartinis pavadinimas buvo nustatytas tik 2007 m.

Klinikinio vaizdo ypatumai

Receptorinis encefalitas pradeda vystytis maždaug 25 metų žmonėms. Patologija dažnai pasireiškia moterims, yra pavienių atvejų, kai liga buvo diagnozuota priešingai lyčiai.

Yra keli antireceptorinio encefalito vystymosi etapai:

1. Prodromal. Pacientai jaučia simptomus, panašius į ūminės kvėpavimo takų virusinės ligos simptomus. Jie karščiuoja, turi silpnumą, galvos skausmas. Po penkių dienų prasideda kitas etapas.
2. Psichologinis. Pasirodo pirmieji psichopatologiniai simptomai. Žmogus kenčia nuo depresijos, apatijos, emocijų stokos, pasitraukia į save, nuolat jaučia baimę. Tokiu atveju sutrinka pažintinės funkcijos: sutrinka trumpalaikė atmintis, pacientas jaučia sunkumus naudojantis telefonu ir kitais prietaisais. Atsiranda simptomų, panašių į šizofreniją, įskaitant kliedesius ir klausos bei regos haliucinacijas. Šios problemos verčia kreiptis į psichiatrą ir pradėti psichiatrinį stebėjimą. Šis etapas trunka dvi savaites.
3. Areaktyvus. Daugeliu atvejų tai lydi traukulių priepuoliai. Tuo pačiu metu sutrinka ir žmogaus sąmonė, jis neatsako į klausimus ir nereaguoja į žodines komandas. Kai kurie pacientai patiria grimasą, primenančią šypseną.
4. Hiperkinetinis. Šį etapą lydi staigūs nevalingi judesiai. Sunkiais atvejais šį sindromą lydi užsitęsę apatinio žandikaulio judesiai, stiprus dantų sukandimas, akių obuolių pagrobimas ir atitraukimas, rankų šokių judesiai. Šių judesių greitis kiekvienam pacientui gali skirtis. Tokiu atveju išsivysto vegetatyvinis nestabilumas. Žmogus patiria staigius kraujospūdžio pokyčius, padažnėja arba sulėtėja širdies plakimas, padidėja prakaitavimas.
5. Laipsniška regresija. Simptomų pasikeitimas pastebimas, kai liga išsivysto per du mėnesius. Nors yra žinomi hiperkinezės atvejai, kurie yra atsparūs bet kokiems gydymo metodams. Atsigavimo laikotarpiui būdinga nuolatinė amnezija.

Ligos diagnozė

Receptorius, arba negali būti diagnozuotas naudojant magnetinio rezonanso tomografiją. Daugeliu atvejų tyrimo metu pokyčių nepastebėta.

Tik FLAIR režimu buvo galima aptikti ligos židinius smilkininėse skiltyse. Tyrime dalyvavo 100 žmonių, sergančių antikūnų encefalitu. Jiems buvo nustatyti patologiniai pažeidimai, kurie dažniausiai buvo smilkininėje skiltyje, o retais atvejais - ir smegenų korpuso bei smegenų kamieno srityje.

Buvo atlikti tolesni tyrimai, kuriuose dalyvavo pacientai visiško simptomų regresijos ir minimalaus apraiškų sunkumo stadijoje. Šiuo atveju vaizdas buvo daug geresnis.

Kai kuriais atvejais žmonėms, sergantiems anti-NMDA receptorių encefalitu, buvo atlikta smegenų pozitronų emisijos tomografija. Tuo pačiu metu buvo atskleista apatinės priekinės ir laikinosios žievės hipoperfuzija.

Taip pat buvo tiriamas smegenų skystis, kuriame buvo nustatyti nespecifiniai pokyčiai, padidėjus baltymų koncentracijai ir padidėjus imunoglobulino G kiekiui.

Tikslią diagnozę galima nustatyti ištyrus antikūnų prieš NMDA titrus smegenų skystyje ir serume.

Tyrimas dėl virusinių infekcijų organizme duoda neigiamų rezultatų.

Dauguma pacientų, sergančių anti-NMDA receptorių encefalitu, turi navikų smegenyse. Neurologiniai simptomai atsiranda prieš diagnozuojant. Tam tikrai daliai pacientų jį buvo galima aptikti pašalinus encefalitą.

Gydymo metodai

Kadangi patologija gali sukelti pavojingus kvėpavimo ir hemodinamikos sutrikimus, pacientai dažniausiai skiriami intensyviosios terapijos skyriuje.

Tyrimai parodė, kad tokioms problemoms reikia dirbtinės ventiliacijos. Siekiant pagerinti būklę, taip pat skiriama:

1. Imunoterapija. Pacientams skiriami gliukokortikoidai metilprednizolono pavidalu, taip pat imunoglobulinai, skirti vartoti į veną.
2. Plazmaferezė. Procedūros metu kraujas išvalomas už paciento kūno ir grąžinamas atgal.
3. Citostatiniai vaistai.
4. Chirurginis navikų pašalinimas. Navikas turi būti pašalintas, nes jis sukelia antikūnų, kurie kenkia nerviniam audiniui, gamybą. Kuo anksčiau navikas pašalinamas, tuo greičiau bus nugalėtas encefalitas.
5. Antikonvulsantai. Jie padeda susidoroti su konvulsiniu sindromu.
6. Neuroleptikai. Jie naudojami diskinezijų kontrolei. Propofolio ir midazolamo vartojimas turi gerą poveikį.

Kadangi receptorinis encefalitas turi tam tikrų panašumų su herpeso encefalitu, anksčiau tikslus apibrėžimas ligos tipo buvo gydomi acikloviru.

Prognozė ir pasekmės

Remiantis tyrimais, ligos baigtis geresnė, jei navikas pašalinamas per keturis mėnesius nuo patologijos atsiradimo. Pirmieji patologinio proceso požymiai atsiranda per aštuonias savaites. Pacientai, sergantys receptoriniu encefalitu, ligoninėje praleidžia vidutiniškai du su puse mėnesio.

Po pasveikimo ir išrašymo iš ligoninės daugiau nei 80% pacientų patyrė lengvą neurologinį deficitą, kuris pasireiškė dėmesio sutrikimu, šlapimo nelaikymu ir impulsyvumu. Kai kurie pacientai visiškai pasveiko. Kai kurie patyrė padidėjusį budrumą arba mieguistumą.

Buvusių ligonių stebėjimai parodė, kad ligos požymiai negrįžo septynerius metus.

Antireceptorių antikūnų įtaka ligos vystymuisi nekelia abejonių.

Išvada

Galima daryti išvadą, kad anti-NMDA receptorinis encefalitas yra ypatinga paraneoplastinio encefalito forma. Tai atsiranda dėl autoantikūnų NR1 ir NR2 sintezės.

Patologija sukelia ryškių psichopatologinių sutrikimų vystymąsi ir sukelia poreikį nukreipti pacientą į psichiatrijos kliniką. Labai sunku nustatyti organinių smegenų pažeidimų buvimą psichopatinių simptomų vystymosi stadijoje. Palaipsniui patologinio proceso eiga blogėja, prie jo prisijungia traukulių priepuoliai, sąmonės sutrikimai, motorinės funkcijos sutrikimas ir kiti požymiai, leidžiantys specialistams manyti, kad pacientas serga receptoriniu encefalitu. Šiame etape, norint pagerinti paciento būklę, būtina taikyti daugiadisciplininį metodą.

Hiperventiliacija ir hemodinamikos sutrikimai lydi visus pacientus, kuriems nustatyta ši diagnozė. Todėl gydymas dažniausiai atliekamas intensyviosios terapijos skyriuje. Nors šį patologinį procesą lydi sunkūs simptomai ir jis kelia pavojų sveikatai, dauguma Pacientai sėkmingai pasveiksta, tačiau gali būti pastebėti nedideli liekamieji reiškiniai, pasireiškiantys lengvų neurologinių simptomų pavidalu.

Reikia atsiminti, kad anti-NMDA receptorių encefalitas gali būti pirmasis pasireiškimas, rodantis, kad smegenyse vystosi neoplazmos. Todėl diagnozė negali būti laikoma teisinga be vėžio patikros.

Tačiau taip pat žinoma, kad atliekant diagnostinius tyrimus, auglių nepavyko aptikti beveik pusei žmonių, sergančių šia encefalito forma.

Magnetinio rezonanso tomografija, smegenų skysčio tyrimas ir kiti diagnostikos metodai ne visada leidžia tiksliai įvertinti smegenų būklę. Patologijos diagnozę galima palengvinti naudojant limfocitinę pleocitozę.

Tam tikromis sąlygomis magnetinio rezonanso tomografija gali suteikti daugiau ar mažiau tikslios informacijos apie pažeidimų vietą, jei ji atliekama FLAIR režimu. Daugeliu atvejų procedūra atskleidžia pakitimų buvimą laikinojoje smegenų skiltyje.

Tačiau labai dažnai MRT neįmanoma pamatyti patologinių smegenų audinio pokyčių, kurie sutaptų su klinikiniu vaizdu.

Todėl pagrindinis būdas tiksliai patvirtinti receptoriaus encefalito buvimą yra antikūnų prieš NMDA receptorius nustatymo procedūra.

Įjungta Šis momentas toliau vykdyti tyrimus, kurie padės atrasti gydymo būdus, kurie gali būti veiksmingesni už imunoterapiją, ir leis ištirti molekulinius mechanizmus, susijusius su NMDA receptorių skaičiaus mažinimo procesu.

Kaip ir kitų patologijų atveju, savalaikė diagnozė ir tinkamai parinkta terapija leis žmogui visiškai pasveikti nuo ligos ir grįžti į normalų gyvenimą.

Vakarų šalyse išgyvena neurologinių ligų, įskaitant demenciją praecox, protrūkį. Pasirodo, kai kurias smegenų ligas lydi tokie neįprasti simptomai, kad kartais jos painiojamos su psichikos sutrikimais.

10. Anti-NMDA receptorių encefalitas

Daugeliui pacientų, sergančių anti-NMDA receptorių encefalitu (naujai atrasta autoimunine liga, sukeliančia smegenų patinimą), pasireiškia psichikos simptomai, tokie kaip haliucinacijos, smurto protrūkiai ir kliedesiai. Atrodo, kad pacientai yra apsėsti demonų, ir per kelias dienas daugumai jų prasideda įvairaus pobūdžio traukuliai, atsiranda nevalingi ir nekontroliuojami judesiai.

Tačiau neurologiniai simptomai gali būti subtilūs ir lengvai nepastebimi. Šios ligos ekspertas daktaras Suhelis Najjaras mano, kad 90 % tokių atvejų diagnozuojama klaidingai. „Gali būti, kad žmonės, kurie dabar yra komos būsenoje, arba žmonės, įstrigę psichiatrinėse ligoninėse, serga šia liga ir negauna tinkamo gydymo“, – sakė pacientė Emily Gavigan, serganti anti-NMDA receptorių encefalitu.

24 metų Suzanne Cahalan išleido daugiau nei 1 mln. Pacientė patyrė priepuolius su haliucinacijomis, kurių metu ji urzgė kaip gyvūnas, stumdė ir mušė žmones. Mergina visada jautė, kad televizijos diktoriai nuolat apie ją diskutuoja.

Palengvėjo, kai daktaras Najjaras ja pasirūpino. Jis paprašė jos nupiešti laikrodžio ciferblatą, o kai ji nupiešė skaičius tik vienoje pusėje, gydytojas suprato, kad Suzanne serga dešiniojo smegenų pusrutulio uždegimu. Ankstyvas gydymas išgelbėjo ją nuo komos ir mirties.

Nors Suzanne visiškai pasveiko, ne visiems taip pasisekė. Net ir laiku pradėjus gydymą, apie 7 % pacientų miršta, o kiti patiria įvairaus laipsnio smegenų pažeidimus. Anti-NMDA receptorių encefalitas gali būti gydomas imunoterapija, tačiau jo nėra, o tik remisija. Recidyvas reikalauja daugiau daugiau priežiūros.

Visa tai paskatino daktarą Najarą pradėti tyrinėti kitas psichikos ligas – bipolinį sutrikimą, depresiją, obsesinį-kompulsinį sutrikimą ir šizofreniją – siekdamas išsiaiškinti, ar tai taip pat fizinės ligos, kurias sukelia smegenų uždegimas.

9. Otelo sindromas

Otelo sindromas (OS) savo pavadinimą gavo nuo Šekspyro herojaus Otelo, kuris dėl įtarimų neištikimybe nužudė savo žmoną Dezdemoną. OM sergantys pacientai demonstruoja pavydėtiną užsispyrimą – kliedesinį įtarumą ir pavydą savo sutuoktiniams, nuolat kaltindami juos neištikimybe. Kai kurie net haliucinuoja, kad jų partneris turi lytinių santykių su kuo nors kitu.

OM dažniausiai pasireiškia maždaug 68 metų amžiaus ir pasireiškia iki 77 % pacientų, sergančių neurologine liga, pažeidžiančia vieną iš priekinių smegenų skilčių, dažniausiai dešiniąją. Kartais OM atsiranda dėl Parkinsono ligos gydymo dopaminu. Tokiu atveju sumažinus dozę arba nutraukus vaisto vartojimą, gali sumažėti Otelo sindromo simptomai.

Sergant Lewy kūno demencija (DLB), OM požymiai gali tęstis (ar net prasidėti) po sutuoktinio mirties. LBD yra parkinsoninės demencijos sindromas, kurį sukelia baltymų sankaupos, vadinamos Lewy kūnais smegenų nervinėse ląstelėse.

Vienas 42 metų vyras, vartojęs dopaminą nuo Parkinsono ligos, ėmė reikalauti dažnai sekso su savo žmona. Jis apkaltino ją sukčiavimu ir įkyriai stebėjo važiuojamąją dalį į namus, nes buvo įsitikinęs, kad koks nors įsivaizduojamas meilužis ketina ją pasiimti, kad jie galėtų kartu pasimylėti. Pacientas dėl staigių azartinių lošimų impulsų prarado tūkstančius dolerių ir prarado galimybę kontroliuoti savo išlaidas.

Kaip ir Otelas, pacientai, sergantys šiuo sindromu, gali tapti pavojingai smurtingi. CO sergantys vyrai bandė pasmaugti savo žmonas arba susimušė su kaimynais, įtariamais jų meilužiais.

8. "PH". Sensorinė desinchronizacija

60-metis į pensiją išėjęs pilotas buvo pirmasis pacientas, sergantis jutimo sutrikimu, kai žmogus išgirsta balsus anksčiau nei kalba. PH gyvenimas yra tarsi filmo žiūrėjimas, kai garsas yra prieš vaizdą. Jis net išgirsta savo balsą anksčiau nei pajunta lūpų judesį. Piloto smegenų kompiuterinė tomografija parodė du pažeidimus: vieną – vidurinėse, kitą – jo smegenų kamiene. Abu šie skyriai yra atsakingi už klausą, judėjimą ir sinchronizavimą.

Mokslininkai mano, kad mūsų smegenys apdoroja regimąją ir girdimąją informaciją skirtingu greičiu, kad kompensuotų šviesos ir garso greičio skirtumus. Sveiko žmogaus smegenys balso garsą sinchronizuoja su lūpų judesiu. Tačiau tarp PH sergančių pacientų pastebimas ketvirtadalio sekundės (210 milisekundžių) vėlavimas.

Niekas nežino, kaip žmogaus smegenys integruoja mūsų regimąjį ir klausos suvokimą. Bet tai reiškia, kad kiekvieno iš mūsų galvose yra daugiau nei viena laikrodžių pora. Jei šie laikrodžiai neveikia nuosekliai, mūsų gyvenimo garso takelis gali neatitikti mūsų vizualinės tikrovės.

7. Ekstazės epilepsijos priepuoliai

Ekstazinį epilepsijos priepuolį, arba ekstazės aurą, garsus romanistas, sirgęs epilepsija, Fiodoras Dostojevskis apibūdino: „Kelias akimirkas patiriu tokią laimę, kuri įprastoje būsenoje tiesiog neįmanoma ir apie kurią kiti neįsivaizduoja. aš jaučiu visiška harmonija savyje ir visame pasaulyje šis jausmas toks stiprus ir mielas, kad per kelias tokios palaimos sekundes tu gali padovanoti dešimt savo gyvenimo metų, o gal ir visą gyvenimą.

Štai ką apie savo ekstazės priepuolį pasakė 53 metų mokytoja moteris: „Jausmas buvo tarsi kažkas iš šio pasaulio. Buvo visiškos ramybės jausmas, visiška ramybė, jokių rūpesčių; buvo nuostabu, viskas atrodė nuostabu... Turbūt artimiausias pojūtis, kurį patyriau, buvo orgazmas. Tačiau tame jausme nebuvo nieko seksualaus... jis buvo beveik religinis. Ji taip pat sakė, kad nebebijo mirties ir mato pasaulį šviesesnį nei anksčiau.

Kai kurie mokslininkai mano, kad ekstazės priepuoliai paaiškina klinikinę mirtį patyrusių pacientų pojūčius. Niekas tiksliai nežino, kas tokiomis akimirkomis nutinka žmogui, tačiau mokslininkai skaičiuoja, kad ekstazės aura stebima tik 1-2% pacientų, sergančių smilkininės skilties epilepsija. Visi šie pacientai praneša apie euforijos jausmą ir padidėjusį savęs suvokimą. Kai kurie taip pat praneša apie sustojusį laiką, ramybės ir palaimos jausmą, tačiau kartais taip pat jaučiasi priblokšti dėl to, kas vyksta intensyviai.

Dažnai šie priepuoliai prasideda vienoje iš laikinųjų smegenų skilčių. Tačiau kai kurie neurologai mano, kad veikla iš tikrųjų kyla iš insulos. Skirtingai nuo laikinųjų skilčių, po kuriomis yra insula, jos priekinė skiltis yra atsakinga už mūsų jausmus – tiek gerus, tiek blogus.

6. Misofonija

Sergantieji misofonija supyksta išgirdę garsus, kurių dauguma mūsų nepaiso arba tiesiog nepastebi: kramtomosios gumos, sriubos gurkšnojimo, švelnių žingsnių. Jų širdys pradeda daužytis iš krūtinės, susigniaužia kumščiai, o kūnai atrodo pasirengę sprogti nuo nevaldomo pykčio ar nerimo. Skirtingai nuo hiperakūzijos sergančių pacientų, kurie visus garsus suvokia kaip nepakeliamai garsius, mizofonija sergantys pacientai į triukšmą reaguoja ramiai. Jie negali pakęsti tik tylių garsų.

Misofonija dažniausiai pasireiškia vėlyvoje vaikystėje arba ankstyvoje paauglystėje. Laikui bėgant būklė blogėja, o vis daugiau garsų sukelia trigerinį poveikį pacientams – net kvėpavimas kai kuriuos gali sunerimti. Tačiau pacientai nieko negali padaryti. Kaip sakė pacientė, vardu Ada Tsyganova: „Viskas priklauso nuo reakcijos. Įniršis. Pyktis. Nesugebėjimas to sustabdyti. Žmonėms, turintiems šį sutrikimą, vienas garsas prilygsta 200 žmonių, kurie trina nagus vienu metu. mokyklos lenta. Tai labai slegianti ir erzina“.

Daugeliui šių pacientų buvo klaidingai diagnozuoti psichikos sutrikimai, įskaitant potrauminį streso sutrikimą. Tačiau kai kurie gydytojai pradeda pripažinti misofoniją kaip neurologinį sutrikimą, kurį gali sukelti smegenų laidų pažeidimas toje srityje, kuri kontroliuoja emocijas. Tačiau daugelis gydytojų vis dar netiki, kad misofonija egzistuoja – dabartinės gydymo galimybės yra ribotos ir iš esmės neveiksmingos. Dauguma pacientų yra priversti kuo geriau susidoroti su liga valgydami vieni arba malšindami stresą rėkdami. Kai kurie žmonės naudoja ausų kištukus, kad užblokuotų garsus.

5. Progresuojanti topografinė dezorientacija

Įsivaizduokite, kad pasiklystate kiekvieną dieną, net savo namuose, ir galbūt suprasite, kaip jaučiasi 60 metų Sharon Roseman iš Littleton, Kolorado valstijoje. Nuo 5 metų Sharon kovojo su progresuojančia topografine dezorientacija (PTD). Tai reta neurologinė liga, kai žmogus praranda gebėjimą orientuotis erdvėje. Vaikystėje Sharon neatpažino jos namų, tada mama ją įspėjo: „Niekam nesakyk, sakys, kad esi ragana ir sudegins tave ant laužo“.

Sharon pakluso, net nepranešusi vyrui apie savo būklę. Tai pasiekė tašką, kai jai buvo sunku rasti savo vaikus, kai jie pabudo ir verkė naktį. Kai ji važiuoja, vingiuotos gatvės ir sankryžos ją glumina ir glumina, kaip ir vandenynai, ežerai ir baseinai. Pati Sharon savo jausmus apibūdina taip: „Atrodo, tarsi kas nors pakeltų visą pasaulį, apjuostų diržą ir padėtų į vietą“.

Būdama 29 metų Sharon pirmą kartą kreipėsi į medikus ir apsilankė pas psichologą. Tačiau jis negalėjo atsikratyti jos dezorientacijos. Vėliau moteriai buvo pasakyta, kad ji gali turėti smegenų auglį arba epilepsiją. Tai taip pat pasirodė klaida. Tada ji susitiko su Kalgario universiteto neurobiologijos profesoriumi Giuseppe Airia. 2008 m. daktaras Airia paskelbė pirmąjį straipsnį apie PTD, todėl tiksliai žinojo, su kuo Sharon susiduria.

Gydytojai nėra tikri, kas tiksliai nutinka PTD paciento smegenims. Nuskaitymas neatskleidžia atrofuotų ar išeikvotų sričių. Tačiau Dartmuto koledžo profesorius Jeffrey'us Taubas mano, kad skirtingos dezorientuotų smegenų sritys netinkamai susisiekia viena su kita, nesugeba koordinuoti informacijos transformacijos procesų.

PTD gydymo dar nėra. Tačiau Sharon tiesiog palengvėja, kad ji pagaliau gali papasakoti apie savo būklę kitiems, nebijodama būti apšaukta išprotėjusia.

4. Muzikinės haliucinacijos

Vieną dieną moteris, žinoma kaip „Sylvia“, išgirdo už namo skambant pianinu. Bet iš tikrųjų nebuvo jokio instrumento, Silvija patyrė muzikines haliucinacijas. Jie skamba pakankamai tikroviškai, kad įtikintų pacientą kitas kambarys groja gyva muzika arba dainuoja choras. Laikui bėgant Silvijos haliucinacijos tapo beveik nuolatinės, grodamos ilgas ištraukas iš klasikinių kompozitorių, tokių kaip Rachmaninovas, kūrinių.

Psichikos sutrikimai, tokie kaip depresija, obsesinis-kompulsinis sutrikimas ir šizofrenija, gali sukelti muzikines haliucinacijas. Tačiau daugeliu atvejų tai nėra psichozė. Tai tiesiog pagyvenusio žmogaus klausos praradimas, kurio smegenys pateikia neteisingą informaciją apie tai, ką jis girdi. Bent jau taip teigia gydytojai, tyrę Silviją ir kitus panašių simptomų turinčius pacientus.

Sylvia galiausiai atrado, kad klausantis tikros muzikos trumpam sustabdo haliucinacijas. Skenuodami jos smegenis ir įprastai, ir grojant gyvai muzikai, gydytojai sugebėjo nustatyti, kurios sritys rodo padidėjusį aktyvumą haliucinacijų metu. Remdamiesi šiais tyrimais, ekspertai dabar mano, kad mūsų smegenims tereikia „išgirsti“ vieną išorinę natą ar akordą, o tada, remdamasi savo patirtimi, jos pradeda prognozuoti vėlesnes. Jei prognozuojama informacija yra neteisinga, kitas išorinis garsas paskatins mūsų smegenis pateikti visiškai naują prognozę, kad būtų sumažintos klaidos.

Kai klausa susilpnėjusi, paciento smegenys gauna mažiau garso informacijos ir daro daugiau numatymo klaidų. Didėjant jų skaičiui, „išgalvoti“ garsai pacientui pradeda atrodyti labai tikri. Gydytojai mano, kad žmogus haliucinuoja su muzika greičiausiai dėl to, kad ji turi tam tikrą organizaciją, todėl smegenys yra lengviau nuspėjamos nei atsitiktinis triukšmas.

3. Hantingtono liga

Huntingtono liga (HD), kurią sukelia IT-15 geno mutacija, yra retas genetinis sutrikimas, kuris laikui bėgant sunaikina smegenų nervines ląsteles, paveikdamas paciento elgesį ir motorinius įgūdžius. Amerikiečių muzikantas Woody Guthrie mirė nuo Huntingtono chorėjos po daugelio metų netinkamo gydymo. Kol kas liga išlieka nepagydoma.

Kai kurie žmonės, pavyzdžiui, Katherine Moser, jaunystėje yra tiriami dėl genetinio defekto, sukeliančio HD, kuris paprastai nepasireiškia iki vidutinio amžiaus. Deja, daugelis pacientų, sergančių Huntingtono sindromu, bijo prisipažinti, kad serga, nes nenori pažvelgti į tiesą ir bijo diskriminacijos darbe bei gyvenime. Kaip sakė Katherine motina: „Žmonės neturi užuojautos. Jie žiūri į tave taip, lyg tu nebūtum iš šio pasaulio“.

Jaunoji panelė Moser matė pragaištingus ligos padarinius savo senelio kūnui. Vyras patyrė nevalingą galūnių trūkčiojimą ir pykčio priepuolius. Vieną dieną jis įėjo į virtuvę visiškai nuogas, išskyrus apatinius ant galvos.
Įjungta ankstyvosios stadijos HD simptomai ne visada yra vienodi. Tačiau, kaip taisyklė, kuo anksčiau jie atsiranda, tuo greičiau liga progresuoja. Nuotaikos svyravimai yra vienas iš pirmųjų simptomų. Tie, kurie serga Huntingtono sindromu, gali tapti prislėgti, irzlūs, apatiški ar pikti. HD taip pat gali paveikti žmogaus atmintį, sprendimus ir mokymąsi. Laikui bėgant paciento intelektas vis labiau mažėja.

Kitiems pacientams pirmieji ligos požymiai – nekontroliuojami veido, kojų, pirštų ar liemens raumenų judesiai. Taip pat gali atsirasti nerangumo ir pusiausvyros problemų. Laikui bėgant kyla sunkumų atliekant pagrindines kūno funkcijas, tokias kaip mityba, bendravimas ir judėjimas. Šiandien Huntingtono liga neišvengiamai baigiasi mirtimi.

2. Frontotemporalinė demencija

Nors Alzheimerio liga prasideda atminties praradimu, kuris vėliau užleidžia vietą elgesio sutrikimams, o su frontotemporaline demencija (FTD) yra priešingai. Iš pradžių susidūręs su priekinių skilčių nervinėmis ląstelėmis, FTD pasireiškia kaip elgesio sutrikimai. Tada, ligai išplitus smegenyse, paciento atmintis blėsta. Laikui bėgant Alzheimerio tipo senatvinė demencija ir FTD pradeda vystytis beveik tuo pačiu scenarijumi.

FTD dažnai užklumpa 45–65 metų aukas, anksčiau nei įprastai Alzheimerio liga. FTD elgesio variantas pasireiškia ankstyvaisiais simptomais, kurie dažniausiai imituoja psichikos sutrikimus. Fiziškai FTD sukelia priekinės ir laikinosios smegenų skilčių atrofiją. Tačiau, kaip ir visos demencijos formos, ji atima iš sergančiųjų gyvybę, meilę ir orumą. Kaip sakė vieno paciento giminaitis: „Būti šios ligos slaugytoju reiškia gedėti, kol žmogus dar gyvas“.

Barbara Whitmarsh, buvusi JAV nacionalinio sveikatos instituto tyrėja, ištekėjo tris dešimtmečius ir su vyru Johnu augino šešis vaikus. Galiausiai vyras pastebėjo didelių žmonos pokyčių, kuriuos sukėlė FTD. Jis sakė: „Jos empatija, jos asmenybė laikui bėgant ji tiesiog išnyko“. Moteris per vienerius metus taip pat priaugo 15 kilogramų.

Pacientams, sergantiems elgesio variantu FTD, gali padidėti apetitas saldumynams. Jie taip pat linkę į pykčio protrūkius, prarasti slopinimą ir prastą vertinimą. Jie taip pat gali tapti hiperaktyvūs, hiperseksualūs ir impulsyvūs. Tačiau sunkiausia pacientų šeimoms yra, ko gero, susitaikyti su jausmų praradimu kitiems. Dar blogiau, FTD sergantys asmenys paprastai nepastebi savo elgesio pokyčių.

Barbara Whitmarsh nebeatpažįsta savo šeimos narių ir kalba tik retkarčiais. Ji buvo apgyvendinta uždaruose slaugos namuose, kur nenustoja judėti.

1. McLeod sindromas

McLeod sindromas, kurį sukelia paveldima CC geno mutacija, yra neurologinis sutrikimas, kuris dažniausiai pasireiškia vidutinio amžiaus. Prieš šiandien Pasaulyje užregistruota tik apie 150 pacientų, sergančių šia anomalija. Pusė jų skundžiasi traukuliais, o kiti simptomai yra raumenų silpnumas ir atrofija, nevalingas kojų ir rankų trūkčiojimas, grimasos ir vokalizavimas, pvz., niurzgėjimas, ir protinis nuosmukis.

Dėl keistų elgesio pokyčių gydytojai gali supainioti McLeodo fenotipą su psichine liga. Kai kurie ankstyvieji simptomai yra depresija, nerimas ir gilus emocinis nestabilumas, įskaitant slopinimo trūkumą. Išgydyti šią ligą nėra, tačiau medicininė pagalba gali padėti.

Pasak mokslininkų iš Pietų metodistų universiteto, Makleodo sindromas galėjo būti tikroji priežastis, kodėl Anglijos karalius Henrikas VIII nukirto galvas dviem iš šešių savo žmonų. Iš pradžių monarchas buvo stiprus, atletiškas ir dosnus. Apie 40 metų jis pradėjo jausti kojų raumenų silpnumą ir atrofiją, dėl ko galiausiai sumažėjo judrumas. Jis taip pat pateko į psichozinę paranoją, dėl kurios buvo įvykdyta mirties bausmė jo žmonoms.

McLeod sindromas yra susijęs su Kell kraujo grupių sistema, kuri taip pat gali paaiškinti Henry VIII sutuoktinių ir meilužių nėštumo problemas. Jie pagimdė mažiausiai 11 jo vaikų, tačiau tik keturi iš jų išgyveno. Jei Henrikas VIII turėjo teigiamą Kell antigeną, o jo moterys buvo neigiamos, tada jos galėtų gimdyti sveikas vaikas tik pirmojo nėštumo metu, vėlesnių bandymų metu gresia persileidimas.

+ Ateivių rankos sindromas

Corpus Callosum yra nervinių skaidulų pluoštas, jungiantis dešinę ir kairysis pusrutulis smegenys, tai jis leidžia jiems bendrauti. Kartais chirurgas turi nutraukti šią nuorodą, kad padėtų epilepsija sergančiam asmeniui nustoti patirti traukulių. Dauguma pacientų po šios operacijos atsigauna gerai, tačiau kai kuriems lieka dvi smegenų pusės, veikiančios nepriklausomai viena nuo kitos. Visai gali būti, kad tai galiausiai baigsis tikru karu, tarsi ateivis perimtų vienos kūno pusės kontrolę. Šis sutrikimas, gana tinkamai, vadinamas svetimos rankos sindromu (ALS).

Nobelio premijos laureatas, mokslininkas Rogeris Sperry, nufilmavo pacientą, sergantį HSD, bandantį išdėstyti blokus pagal paveikslėlio šabloną. Kaire ranka – valdoma dešiniojo smegenų pusrutulio – pacientas puikiai susidorojo su užduotimi, bet dešinė ranka jis negalėjo to padaryti. Be to, kai kairė ranka bandė padėti dešiniesiems, jie pradėjo kovoti vienas su kitu, kaip pora besiginčijančių vaikų.

Karen Burn buvo išgydyta nuo epilepsijos perpjaunant audinį. Tačiau vieną gražią dieną jos gydytojas buvo liudininkas, kaip moteris, nepastebėdama, kaire ranka atsisegė marškinius. Kai ji dešine ranka užsisegė visas sagas, kaire ranka vėl bandė ją nurengti.

Kartais „svetima ranka“ smogia ar trenkia pacientui. Ir jei jo kojos nusprendžia eiti skirtingomis kryptimis, žmogus pradeda vaikščioti ratu, nes abi smegenų pusės įsitraukia į kovą dėl valdžios virš kūno. Laimei, Karen gydytojai galiausiai sugebėjo rasti būdą, kaip šiuos simptomus suvaldyti vaistais.

Medžiagą parengė Leanna – remiantis straipsniu iš listverse.com

P.S. Mano vardas Aleksandras. Tai mano asmeninis, nepriklausomas projektas. Labai džiaugiuosi, jei straipsnis patiko. Norite padėti svetainei? Tiesiog pažiūrėkite toliau pateiktą skelbimą, kad sužinotumėte, ko neseniai ieškojote.

Autorių teisių svetainė © – šios naujienos priklauso svetainei ir yra tinklaraščio intelektinė nuosavybė, saugoma autorių teisių įstatymų ir negali būti niekur naudojama be aktyvios nuorodos į šaltinį. Skaityti daugiau - "apie autorystę"

Ar tai, ko ieškojote? Galbūt tai yra kažkas, ko taip ilgai negalėjote rasti?

Suzanne buvo tik 24. Ji ką tik pradėjo savo pirmąjį rimti santykiai, ji įsidarbino laikraščio redakcijoje Nauja York Post. Ir staiga gyvenimas merginai metė sunkų išbandymą. Viskas prasidėjo nuo to, kad ji pradėjo jaustis taip, tarsi ją kandžiotų blakės. Tada mane ėmė kamuoti migrenos priepuoliai, nemiga, apatija ir nuovargis. Kai Suzana pajuto nepaaiškinamą nerimo jausmą, ji suprato, kad su ja kažkas negerai. Ginekologė patarė kreiptis į neurologą, kai išgirdo, kad nutirpo ranka.

Tas pats piešinys, kuris padėjo gydytojui nustatyti tikslią diagnozę

Prieš išsiaiškindama teisingą diagnozę, Suzanne turėjo atlikti daugybę tyrimų. Per tą laiką ją kankino priepuoliai, kurių ji pati neprisiminė, bet atkūrė iš savo šeimos ir vaikino pasakojimų. Viena gydytoja jos ligą laikė Pfeifferio liga (infekcine mononukleoze), kita – meningitu, trečia nusprendė, kad pacientė piktnaudžiavo alkoholiu, ketvirta pasiūlė bipolinį sutrikimą. Laimei, vienam iš neurologų kilo netikėta mintis: daktaras Suhelis Najaras siūlo pacientui atlikti piešimo testą, kurį dažniausiai atlieka tie, kuriems įtariamas insultas ar Alzheimerio liga.

Suzana piešia keistą ciferblatą- visi 12 numerių yra dešinėje pusėje, o kairysis yra tuščias. Tai uždegimo požymis dešiniajame smegenų pusrutulyje, kuris yra atsakingas už tai, ką matome kairėje. Pasirodo, jos liga ne psichinė, o autoimuninė (anti-NMDA receptorių encefalitas). Jos smegenis atakuoja jos pačios imuninė sistema. Laiku nustatyta diagnozė išgelbėjo Suzanne gyvybę.

Puoliau prie lovos ir įsijungiau telefoną: pasirodė, kad praėjo dvi valandos! Ir atrodo, kad ne ilgiau kaip penkias minutes. Po poros sekundžių migrena vėl užklupo mano galvą; Mane pykino. Tada pirmą kartą pastebėjau, kad kažkas negerai su kairiąja ranka: dilgčiojimas, tarsi tirpimas, bet per stiprus. Sugniaužiau ir atgniaužiau kumštį, bandydama atsikratyti „smeigtukų ir adatų“, bet tai tik pablogėjo. Tada, bandydama nekreipti dėmesio į dilgčiojimo pojūtį, nuskubėjau prie komodos padėti Stepheno daiktų, kad jis nepastebėtų, kad aš juose raustu. Tačiau netrukus mano kairė ranka visiškai sustingo.

Suzanne Cahalan

„Kai gydytojas pamatė mano tyrimo rezultatą, jis beveik nusijuokė iš palengvėjimo“, – prisimena Suzanne. - Mūsų smegenų pusrutuliai valdo kūną skersai, dešinysis pusrutulis yra atsakingas už tai, ką matote kairėje. Pusė ciferblato rodė uždegimą dešiniajame smegenų pusrutulyje. Tai taip pat rodė, kad atsidūriau netinkamoje vietoje: psichiatrijos skyrius pirmiausia buvo vieta, kur simptomai buvo gydomi sunkiais vaistais. Tolesni tyrimai atskleidė, kad aš sergu autoimunine liga, kai mano kūnas atakuoja mano smegenis. Mokslininkai pirmą kartą parašė apie mano variantą, anti-NMDA receptorių encefalitą, 2005 m. Taigi, jei būčiau susirgęs porą metų anksčiau, viskas galėjo būti kitaip...“

Ištrauka iš knygos „Mind on Fire. Mano beprotybės mėnuo"

Pažadinau jį keistais dusliais aimanais, sumaišytais su veikiančio televizoriaus garsais. Iš pradžių jis manė, kad aš griežiu dantimis, bet paskui, kai griežimas peraugo į aukšto dažnio ūžesį (kaip švitrinis popierius ant metalo) ir nuobodų mūšį, panašų į tai, ką skleidžia psichikos ligoniai, suprato, kad kažkas ne taip. Jis nusprendė, kad negaliu užmigti, bet atsisukęs pamatė, kad sėdžiu ant lovos atmerktomis akimis – nematantis žvilgsnis, išsiplėtę vyzdžiai... Staiga ėmiau mojuoti rankomis priešais save. , kaip mumija; jo akys atsigręžė ir kūnas įsitempė. Pro sukąstus dantis iš burnos tryško putos ir kraujas. Vis dar neprisimenu šio išpuolio – kaip ir visų vėlesnių.

Prasideda ilgas (daugiau nei metus) ir brangus gydymas. Tai baigiasi visišku atsigavimu. Jai net nebereikia gerti vaistų.

Tačiau tas jos gyvenimo mėnuo, kurį ji praleido psichiatrijos klinikoje, visiškai išnyko iš atminties.Šią spragą ji bando užpildyti kalbėdama su gydytojais ir artimaisiais, peržiūri medikų išvadas ir klinikoje darytus vaizdo įrašus. Ji mato save išprotėjusią: verkia, guli lovoje, bando nuplėšti nuo galvos elektrodus. Ji prisimena radusi įkandimų ant rankų lovos erkutė, kurios iš tikrųjų nebuvo.

Ji manė, kad jos tėvas yra žudikas kad ji savo nuožiūra gali pasenti kitus žmones, kad kvėpuotų laikraščių puslapiai ir kambario sienos...

Suzanai pasisekė – tik 10 proc. sergančių žmonių, pasak Suhelo Najaro, gauna teisingą diagnozę. Tie, kurie susirgo iki 2005 m., kai liga pirmą kartą buvo aprašyta, neturėjo jokių galimybių. „Jei būčiau susirgęs porą metų anksčiau, galėjau visą gyvenimą praleisti psichiatrijos klinikoje ar net mirti. Mane nuo to skyrė plonytė linija“, – interviu su 1 sako Suzanne Cahalan.

Ištrauka iš knygos „Mind on Fire. Mano beprotybės mėnuo"

Paaiškėjo, kad, be stipraus toninio-kloninio priepuolio, patyriau ir keletą dalinių priepuolių su įvairiais simptomais. Priežastis buvo per didelis smegenų skilčių – labiausiai dirginimui jautrios smegenų dalies – stimuliavimas. Tokio išpuolio simptomai gali būti pakili nuotaika, pavyzdžiui, Kalėdų rytą, seksualinis susijaudinimas arba išgyvenimai, kurie klaidingai laikomi religiniais ar mistiniais. Kai kurie pacientai praneša apie déjà vu jausmą ir jo priešingybę jamevu, kai viskas aplinkui atrodo nepažįstama. Kai kurie žmonės mato šviesos aureoles, kiti pradeda matyti pasaulį kaip keistai neproporcingą (sindromas vadinamas „Alisos stebuklų šalyje efektu“) – taip nutiko man, kai ketinau susitikti su Johnu Walshu.

Atsigavusi Suzanne nusprendė rekonstruoti viską, kas jai nutiko, ir parašyti knygą, skleisti informaciją apie savo retą ligą. Jos istorija išgelbėjo ne vieną gyvybę, pasirodo, šia liga serga jaunos merginos ir moterys nuo 12 iki 45 metų.

Pavyzdžiui, amerikietis antrakursis vardu Emilė staiga pasielgė keistai. Ji jautėsi taip, lyg ją persekiotų furgonai, o gydytojai buvo visai ne gydytojai, o aktoriai. Mergina atsidūrė psichiatrijos skyriuje, kur jos tėvams buvo patarta kreiptis dėl invalidumo pensijos dukrai. Tačiau mergaitės tėvas išgirdo Suzanne Cahalan istoriją ir parodė neurologei straipsnį apie ją. Paaiškėjo, kad Emily serga ta pačia liga. Po metų ji jau buvo sveika, nors prieš tai judėjo invalido vežimėlyje.

Anti-NMDA receptorių liga vien Nyderlanduose encefalitu kasmet suserga 30-35 pacientai. Įskaitant kitas ligas, kai organizmo imuninė sistema atakuoja savo smegenis, per metus tai sudaro apie šimtą pacientų.

Ištrauka iš knygos „Mind on Fire. Mano beprotybės mėnuo"

Niekas nežino, kodėl kai kurie žmonės, ypač tie, kurie neturi teratomų, suserga anti-NMDA receptorių encefalitu. Taip pat nėra pagrindinio supratimo, kas sukelia ligą. Nežinome, kurie veiksniai stipriau įtakoja ligos vystymąsi – išorinė aplinka ar genetinis polinkis... Tačiau medikai mano, kad greičiausiai ligos priežastis buvo išorinių poveikių derinys – kontaktas su čiauduliu. , kontraceptikai, toksinės medžiagos bute – ir genetinis polinkis gaminti agresyvių tipų antikūnus. Deja, dėl to, kad sužinoti tikroji priežastis ligos yra tokios sudėtingos, kad prevencija gali būti pagrindinis gydytojų tikslas; daug realiau sutelkti dėmesį į ankstyvą diagnostiką ir greitą gydymą.

Šiandien jau žinoma, kad liga, atrasta visai neseniai, dažniausiai nukenčia jaunos moterys. Pusė atvejų sutrikimo priežastis nežinoma, kita puse atvejų tai susiję su gerybiniu kiaušidžių naviku. Antikūnai į naviką žiūri kaip į organizmui svetimą dalyką ir pradeda pulti. Kai antikūnai tai daro pernelyg fanatiškai ir puola sritis, kuriose jų neturėtų būti, tada mes kalbame apie apie autoimuninę ligą.

Šios ligos simptomai: staiga prasidėjusi psichozė ir epilepsijos priepuoliai visiškai nesant panašių nusiskundimų anksčiau arba keistų burnos ar rankų judesių. Gydytojai paima smegenų skysčio mėginį ir tiria, ar nėra antikūnų. Toks testas leidžia 100% tikrumu nustatyti anti-NMDA receptorių encefalito buvimą ar nebuvimą. Be terapijos ligos eiga yra neigiama. Maždaug 2/3 pacientų miršta arba visam likusiam gyvenimui patenka į globos namus. Liga yra gydoma. Tačiau tai kainuoja daug pinigų.

Suzanne ir jos vyras Stephenas savo vestuvių dieną 2015 m

Ši liga yra unikali palyginti su kitų rūšių mirtinu encefalitu ir autoimuninėmis ligomis, kurios gali sukelti neįgalumą visą gyvenimą. Iš tiesų, sunku prisiminti kitą ligą, kai pacientas gali būti komoje ar net mirti ir keletą mėnesių praleisti intensyviosios terapijos skyriuje, o tada visiškai arba beveik visiškai pasveikti.

Suzanne Cahalan atveju gydymas kainavo milijoną dolerių. Tačiau Europoje tai kainuoja kelis kartus pigiau. Agresyvių vaistų pagalba „sulėtina“ paties organizmo imuninė sistema. Arba jie filtruoja paciento kraują ir pašalina iš jo nereikalingas medžiagas. Toks gydymas grąžina 80% pacientų namo ir galiausiai visiškai pasveiksta. Gydymui reikia keletą kartų praleisti po lašiniu maždaug savaitę.

Remiantis jūsų istorija ir savo dienoraščio įrašus Suzanne parašė knygą „Mind on Fire: A Month of Madness“. 2016 metais iš knygos buvo sukurtas filmas, kuriame pagrindinį vaidmenį atliko Chloë Moretz. Pagrindinis vaidmuo. Filmą prodiusavo Charlize Theron.

Šiandien Suzanne rašo straipsnius, tinklaraščius ir padeda visiems, kurie susiduria su panašia diagnoze. Neseniai ji ištekėjo už savo vaikino, kuris ją palaikė ligos metu.

Interneto svetainė Suzana susannahcahalan.com

Knygą galite užsisakyti adresu Interneto svetainė eksmo.ru

1 S. Cahalan „Mind on Fire. Mano beprotybės mėnuo“ (Eksmo, 2016).

Encefalitas, susijęs su imuninės sistemos autoagresija, nebuvo iki galo ištirtas. Tai gana rimta liga – pačių smegenų uždegimas. Tiksliai įrodyta, kad jo vystymasis yra susijęs su antikūnų gamyba organizme prieš savo nervinių ląstelių (neuronų), esančių skirtingose ​​smegenų dalyse, receptorius.

Ligos priežastys

Pirmieji šio tipo encefalito atvejai nustatyti moterims, sergančioms kiaušidžių navikais. Štai kodėl encefalitas buvo laikomas paraneoplastiniu, ty vystosi su piktybiniu naviku.

Iš tiesų, daugeliu atvejų encefalitas atsiranda prieš vėžinį naviką (kartais kelis mėnesius ar net metus) ir dažnai išsivysto piktybinės ligos fone.

Mokslininkams jau pavyko nustatyti beveik 30 antigenų, susijusių su piktybinių procesų vystymusi organizme ir susijusių su nervų ląstelių pažeidimu. Piktybinis navikas aptinkamas 60% pacientų, kuriems yra klinikinių encefalito apraiškų.

Tačiau kai kuriais atvejais neoplastinis procesas neaptinkamas, o encefalitas išsivysto dėl nežinomos priežasties dėl imuninės sistemos gedimo. O kas skatina imuninę sistemą gaminti antikūnus prieš savo nervų ląsteles centrinėje nervų sistemoje, dar nėra aišku.

Tipiški encefalito pasireiškimai pacientams vaikystė daugeliu atvejų nėra susiję su jokiu naviku. Antikūnai visiškai sveikiems vaikams įvairaus amžiaus gaminami spontaniškai ir taip pat prisijungia prie smegenų nervinių ląstelių NMDA receptorių.

Blokuodami šiuos receptorius, antikūnai sukelia lėtą psichikos sutrikimų, judėjimo sutrikimų ir traukulių vystymąsi.

Šie duomenys patvirtina, kad daugelis mechanizmų sukelia autoagresiją ir antikūnų sintezę prieš NMDA receptoriai smegenų ląstelės neuroimuniniam konfliktui nebuvo ištirtos ar nustatytos.

Epidemiologija

Dažniausiai serga moterys, šio tipo encefalitas išsivysto pavieniais atvejais. Liga vystosi jaunystėje, vidutinis sergančiųjų amžius apie 25 metus. Apie 40% atvejų yra paaugliai iki 18 metų. Pastebėta, kad vyrams ir jaunesniame amžiuje encefalitas dažniau išsivysto be piktybinių navikų.

Autoimuninių antikūnų vaidmuo

Antireceptorių antikūnų svarba encefalito vystymuisi neginčijamai įrodoma šiais duomenimis:

1. Kiekvienu encefalito atveju antikūnų prie smegenų ląstelių NMDA receptorių buvo aptikta ūminiu ligos periodu smegenų skystyje ir kraujo serume. Be to, atsigavimo ir atsigavimo stadijoje buvo pastebėtas šių antikūnų titro sumažėjimas. Be to, buvo aiškus ryšys tarp antikūnų kiekio ir ligos baigties.
2. Narkotikai Keiaminas, Fenciklidinas ir kiti iš NMDA receptorių antagonistų grupės gali sukelti simptomus, panašius į šio encefalito simptomus.
3. Daugeliu atvejų pacientams, sergantiems anti-NMDA receptorių encefalitu, išsivysto centrinis hipoventiliacija. Tai gali būti siejama su tuo, kad autoimuninių antikūnų taikiniai yra neuronai, esantys daugiausia priekinėje smegenyse, kuri yra paveikta sergant anti-NMDA receptorių encefalitu. Tai veda prie kvėpavimo problemų.
4. Hiperkinezė, pasireiškiantys šiuo encefalitu, nesusiję su epilepsija. Tai rodo, kad raminamieji vaistai ir vaistai nuo epilepsijos nėra veiksmingi. Tai patvirtina tokių pacientų elektroencefalografinių stebėjimų rezultatai.
5. Kiekvienu encefalito atveju virusinė infekcija buvo atmesta. infekcija, kaip smegenų substancijos pažeidimo priežastis: smegenų skysčio, kraujo tyrimo, smegenų substancijos intravitalinės biopsijos ir patologinių tyrimų rezultatai viruso žymenų neatskleidė.

Apibendrinant šiuos faktus ir daugybės pacientų tyrimų rezultatus, be jokios abejonės, galime patvirtinti, kad autoimuninės agresijos vaidmuo yra pagrindinis anti-NMDA receptorių encefalito vystymosi mechanizmas.

Klinikiniai simptomai

Liga vystosi lėtai bet kuriame paciento amžiuje.

Yra keli jo vystymosi etapai.

Prodrominiai simptomai

Jie pasireiškia ne visiems pacientams (86% pacientų šis laikotarpis trunka apie 5 dienas).

Prodrominė stadija pasižymi nespecifinėmis apraiškomis, primenančiomis ARVI simptomus:

• galvos skausmas;
• temperatūros padidėjimas;
• silpnumas.

Psichinė ligos stadija

Tai pasireiškia psichopatologiniais elgesio sutrikimais, kurie skatina ligonių artimuosius kreiptis pagalbos į psichiatrą. Tačiau net ir gydytojui šiuo ligos laikotarpiu sunku įtarti organinį smegenų pažeidimą. Būdingi simptomai yra šie:

• sumažinimas emocingas apraiškos (pacientai yra apatiški, pasitraukia į save, dažnai pastebima depresija);
• nuosmukis pažinimo gebėjimai – gebėjimas apdoroti informaciją, ateinančią iš išorės: sutrinka trumpalaikė atmintis, gebėjimas naudotis telefonu ir kitais prietaisais ir kt.;
• panašus į šizofreniją simptomai: kliedesiai, haliucinacijos (klausos ir regos), kompulsyvus elgesys (pasikartojantys įkyrūs veiksmai dėl nenugalimo troškimo), sumažėjęs kritinis savo būklės vertinimas;
• sutrikimai atmintis(amnezija) ir kalba pastebima rečiau;
• pažeidimas miegoti.

Šio etapo trukmė yra apie 2 savaites. Ligos progresą rodo traukuliai.

Areaktyvioji encefalito stadija

Jis pasireiškia kaip sąmonės sutrikimas, panašus į katatoniją (motorikos sutrikimai stuporo ar susijaudinimo forma). Tuo pačiu metu susijaudinimo stadijoje esantys pacientai automatiškai kartoja kitų žodžius ir frazes, daro šluojančius judesius, yra kvaili ir juokiasi be jokios priežasties.

Dažnai pažymima:

• mutizmas(pacientas nekontaktuoja, neatsako į klausimus ir nevykdo prašymų bei komandų);
• akinezija(aktyvių, valingų judesių negalėjimas);
• atetoidinis judesiai (nepaprasti galūnių ar pirštų judesiai, dažnai pasikartojantis lenkimas ir tiesimas, nenatūralios pozos ir kt.);
• kataleptinė simptomai (sumažėjęs jautrumas išoriniams dirgikliams);
• paradoksalus reiškiniai (pavyzdžiui, nereaguojama į skausmingą dirgiklį).

Hiperkinetinė stadija

Pasireiškia laipsnišku hiperkinezės vystymusi. Hiperkinezė gali turėti skirtingą lokalizaciją ir greitį, panašiai kaip psichogeninės reakcijos.

Gali būti:

• burnos kalbos diskinezija (ilgi kramtymo judesiai, lūpų laižymas, sutrikęs burnos atidarymas, per didelis dantų griežimas);
• galūnių ir pirštų judesiai;
• akių obuolių pagrobimas ar sumažinimas ir kt.

Šiame etape atsiranda vegetatyvinių sutrikimų požymių: padažnėjęs arba sumažėjęs širdies susitraukimų dažnis, kraujospūdžio svyravimai, padidėjusi temperatūra ir padidėjęs prakaitavimas. Ypač pavojingi kvėpavimo sutrikimai, kartais prireikia gaivinimo. Visiems pacientams išsivysto hipoventiliacija ir hemodinamikos sutrikimai.

Simptomų regresijos stadija – ilgalaikė stadija

Apraiškos išnyksta per 2 mėnesius, tačiau hiperkinezė gali regresuoti po daugiau nei 6 mėnesių ir būti atspari terapijai. Kartu su hiperkinezės pašalinimu pagerėja paciento psichosomatinė būklė. Visiems pacientams būdinga nuolatinė šios būklės amnezija.

Anti-NMDA receptorių encefalito diagnozė

Esant encefalitui būdingoms klinikinėms apraiškoms, autoimuniniam ligos pobūdžiui patvirtinti gali būti naudojami laboratoriniai ir instrumentiniai diagnostikos metodai.

Laboratoriniai metodai apima:

1. Studijuoti cerebrospinalinis skystis (CSF). Klinikinė analizė parodys nedidelį ląstelių skaičiaus padidėjimą dėl limfocitų (iki 480 ląstelių/ml), baltymų kiekio padidėjimą (49-213 mg/ml). Tokie pakitimai nėra specifiniai, tačiau jie stebimi visiems pacientams, sergantiems anti-NMDA receptorių encefalitu.
2. Serologinis kraujo ir smegenų skysčio tyrimas. Leidžia gauti specifinį tyrimą, kuris patvirtina diagnozę – nustato antikūnus prieš NMDA receptorius. Be to, kuo didesnis antikūnų titras, tuo sunkesni neurologiniai sutrikimai. Antikūnų titrai cerebrospinaliniame skystyje yra didesni nei kraujyje. Atliekant dinaminį tyrimą, sveikimo metu pacientų titrai mažėja, o jei gydymo poveikio nėra, specifinių antikūnų kiekis išlieka aukštas tiek kraujyje, tiek smegenų skystyje.
3. Imunologiniai cerebrospinalinio skysčio analizė. Rodo imunoglobulinų G padidėjimą.
4. Virusologinis bet kurio biosubstrato tyrimai duoda neigiamą rezultatą.

Aparatinės įrangos diagnostikos metodai:

1. MRT, atliekama standartiniu režimu arba su kontrastu (gadolinio skyrimas), ekspertų teigimu, dažniausiai pokyčių neaptinka. Atliekant tyrimą FLAIR režimu, kai kuriems pacientams gali sustiprėti židinio signalas smilkininėse skiltyse, o rečiau – smegenų kamiene. Atsigavus šie pokyčiai išnyksta.
2. Pozitroninis emisijos tomografija su fluorodeoksigliukoze (SPECT ir FDG-PET), ekspertų teigimu, kai kuriais atvejais gali atskleisti kontrasto kaupimąsi motorinėse srityse, kai atsiranda diskinezija (susikaupimo nepastebima atsigavimo metu), hipoperfuziją (nepakankamą aprūpinimą krauju) frontotemporalinėse srityse. smegenų žievė.
3. EEG(elektroencefalografija) areaktyvioje ir hiperkinetinėje encefalito stadijose atskleidžia difuzinį (bet vyraujant frontotemporaliniam) d ir q aktyvumą.

Klinikinių anti-NMDA receptorių encefalito apraiškų atveju turi būti atliktas maksimalus tyrimas, siekiant nustatyti bet kokių organų ir sistemų, įskaitant vaikus, onkopatologiją. Vėžio atranka yra svarbus tokio encefalito diagnostikos algoritmo komponentas.

Gydymas

Pacientų gydymas turi būti atliekamas intensyviosios terapijos skyriuje, atsižvelgiant į hemodinamikos ir kvėpavimo sutrikimų tikimybę. Kompleksinis gydymas turėtų apimti patogenetinį ir simptominį gydymą.

Kaip patogenetinė terapija, gydymas antivirusiniais vaistais (Acikloviru) atliekamas tol, kol bus gauti tyrimo rezultatai, kurie pašalina virusinį encefalito pobūdį.

Labai svarbu kuo anksčiau atlikti tyrimą onkologinės stebėsenos požiūriu: kuo anksčiau bus atliktas radikalus onkologinės ligos gydymas, tuo lengviau ir greičiau bus galima susidoroti su encefalito gydymu.

Norint slopinti specifinių antikūnų sintezę, naudojami šie:

• kortikosteroidiniai vaistai (metilprednizolonas);
• imunoglobulinai (skirti į veną);
• monokloniniai antikūnai (rituksimabas);
• plazmaferezė (kraujo valymas iš kenksmingų medžiagų praleidžiant jį per specialius filtrus);
• retais atvejais citostatikai (azatioprinas, ciklofosfamidas).

Simptominiam gydymui naudojami šie vaistai:

• prieštraukuliniai vaistai (fenobarbitalis, klobazamas, fenitoinas, klonazepamas ir kt.) priepuoliams vystyti;
• nuo diskinezijų skiriami vaistai nuo psichozės ir papildomai Midazolamas ir Propofolis.

Ligos pasekmės

Vidutinė stacionarinio gydymo trukmė – 2,5 mėnesio. Iš likusių psichoneurologinių apraiškų po išrašymo kas penktas pacientas turi miego sutrikimų, 85% gali turėti priekinės skilties disfunkcijos simptomų:

• impulsyvumas;
• šlapimo nelaikymas;
• planavimo sunkumai;
• dėmesio susilpnėjimas ir kt.

Remiantis statistika, pilnas suaugusių pacientų pasveikimas pasireiškia 47% atvejų. Gydymas baigiasi lengvais, bet nuolatiniais liekamaisiais pokyčiais 28 % pacientų. 18% pacientų išlieka sunkesnės apraiškos. 7% atvejų buvo mirtis.

Paraneoplastinis encefalitas yra susijęs su antikūnų prieš smegenų nervinių ląstelių NMDA receptorius susidarymu organizme. Psichopatologiniai sutrikimai dažnai lemia pacientų hospitalizavimą psichiatrinėje ligoninėje.

Kuo anksčiau bus įtariamas paraneoplastinis encefalitas ir nustatyta teisinga diagnozė, atliekamas tyrimas, siekiant nustatyti onkopatologiją ir, jei nustatoma, radikalus gydymas, tuo veiksmingesnis bus paciento gydymas ir didesnė tikimybė pasveikti.